胆管囊状扩张课件.pptx

1、LOGO胆管囊状扩张1目录概述及分型临床与病理诊断与鉴别诊断影像学表现2概述 胆总管囊肿，胆管囊肿 Congenital Biliary Dilatation（CBD）或 Choledochal Cysts（CC）先天性胆管壁发育不良、胰管异常汇合、遗传因素胆道不同程度阻塞胆管增粗、内压增高 囊状扩张3胆道解剖4分型按照部位、形态分为五种类型：型：胆总管囊肿，8090%型：胆总管憩室，2%型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，1.45%型：多发性肝内、外囊肿，19%型：肝内多发性囊肿（卡罗里病）5分型 型：胆总管囊肿 型：胆总管憩室 型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出 型：多发性肝内、外囊肿 型：肝

2、内多发性囊肿（卡罗里病）678分型临床上主要分为：肝外胆管囊状扩张（、）肝内胆管囊状扩张（）肝内外胆管囊状扩张（）9肝外胆管囊状扩张临床分型10临床与病理l 女性、儿童多见l 型比较明显：间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块l 型病理改变：胆总管扩张（囊状或梭形），扩张上方的胆管可以正常或轻度扩张11临床与病理l 型病理改变：胆总管外侧的憩室，有一颈部与胆总管相通。如颈部炎性狭窄，则不相通l 型病理改变：向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张12影像学表现lX线：PTC、ERCP可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊正常；憩室可在胆总管显影的同时亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总

3、管13影像学表现lCT：肝门区见扩张的胆总管呈水样密度的囊性肿块，2-12cm，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常lMRI：局部扩张的肝外胆管呈圆形或梭形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号14诊断与鉴别诊断l肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻度扩张或正常诊断本病的关键lMRCP能从不同角度观察扩张胆总管，可明确显示肝外胆管扩张的类型和程度，基本取代PTC或ERCP等有创性检查。CT和MRI检查，肝外胆管囊状扩张易于诊断，但需要明确本病易发生胆管结石，且胆管癌的可能性明显增加。15肝外胆管囊状扩张16肝内胆管囊状扩张临床分型17概述l由Caroli于1958年首先报道，故

4、也称Caroli病l家族性疾病，先天性常染色体隐性遗传病，可单独存在，常合并先天性肝纤维化和髓样海绵肾18概述两种类型：l单纯性肝内胆管扩张+胆管炎+胆管结石，无肝硬化l单纯性肝内胆管扩张+小胆管增生纤维化肝硬化+门静脉高压，部分可有恶变19临床与病理l腹痛、肝大，可有肝硬化和门静脉高压的症状l肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊，或与胆管相通，内有胆汁。胆管结石20影像学表现CT：l 肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶l 中心点征-囊与囊之间可见小胆管相连。有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT增强出现囊内强化的小圆点影21影像学表现l 单纯肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩张的胆管内可见胆管结石l 合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象2223影像学表现lMRI：与CT表现相似，T1低信号，T2高信号lPTC、ERCP：多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连24诊断与鉴别诊断lMRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度，为诊断本病有效方法l囊与囊之间有小胆管相连即可与肝囊肿鉴别l脓肿壁较厚，有强化，偶尔需要与之鉴别25肝内、外胆管囊状扩张临床分型l兼有上述特点26LOGO27