先天性主动脉弓畸形课件.ppt

1、先天性主动脉弓畸形 定义 梗阻性先天性主动脉弓畸形,COA,IAA 非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等 先天性分流性主动脉弓畸形,PDA材料 343例先天性主动脉弓畸形于 1999年4月 到2003年12月做MR检查 男216 例,女 127 例,年龄 5 天到 11 岁(平均 2.4 岁)全部检查均用 GE Signa 1.5T MR 机完成MR 扫描技术 ECG 门控 T1weighted spinecho 序列,必做 Gradientecho cine序列,必做 Phasecontrast cine序列,部分病员做 CEMRA序列,必做,为最重要序列 全部

2、检查欲 30 分钟内完成.结果 动脉导管未闭（PDA)139 主动脉缩窄（COA，coarctation）135,主动脉弓中断（IAA，interruption of aortic arch）27 非梗阻性先天性主动脉弓畸形 42 诊断符合率:CEMRA 96.8%(302/312)超声 87.2%(272/312)梗阻性先天性主动脉弓畸形135 例COA,83 例伴 PDA，52例不伴 PDA 27 例IAA,18 例为 A 型IAA，9例为 B 型IAA 梗阻性先天性主动脉弓畸形对某些 COA 和 IAA,CEMRA 甚至能比心血管造影效果更好CEMRA 误诊 2例 COA,1 例IAA

3、ECG 门控 T1weighted spinecho 序列,必做343例先天性主动脉弓畸形于 1999年4月 到2003年12月做MR检查先天性分流性主动脉弓畸形,PDA非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等先天性分流性主动脉弓畸形,PDA27 例IAA,18 例为 A 型IAA，9例为 B 型IAA非梗阻性先天性主动脉弓畸形Phasecontrast cine序列,部分病员做动脉导管未闭（PDA)139非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等非梗阻性先天性主动脉弓畸形右弓左降 4,左弓右降 1135 例COA,83 例伴 PDA，52例不

4、伴 PDA全部检查欲 30 分钟内完成.139 例 PDA,3例为 窗型 PDA，21例为 垂直型 PDA.左弓迷走右锁骨下 13对某些 COA 和 IAA,CEMRA 甚至能比心血管造影效果更好在不同的扫描序列中，CEMRA优于SET1W和GREcine序列.永存第5对主动脉弓 3非梗阻性先天性主动脉弓畸形非梗阻性先天性主动脉弓畸形 双主动脉弓 2 右弓迷走左锁骨下 12 右弓孤立左锁骨下 2 左弓迷走右锁骨下 13 永存第5对主动脉弓 3 颈主动脉弓 2 右弓左降 4,左弓右降 1 右弓迷走左无名1,左弓孤立右锁骨下 1,右弓孤立左无名1非梗阻性先天性主动脉弓畸形 Edwards 示意图对

5、理解和诊断非梗阻性先天性主动脉弓畸形很有帮助.胚胎第4对主动脉弓在不同的部位退化吸收可导致不同的非梗阻性先天性主动脉弓畸形非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等非梗阻性先天性主动脉弓畸形Phasecontrast cine序列,部分病员做全部检查均用 GE Signa 1.Phasecontrast cine序列,部分病员做先天性分流性主动脉弓畸形,PDAPhasecontrast cine序列,部分病员做梗阻性先天性主动脉弓畸形,COA,IAA343例先天性主动脉弓畸形于 1999年4月 到2003年12月做MR检查非梗阻性先天性主动脉弓畸形在不同的扫描序列中，C

6、EMRA优于SET1W和GREcine序列.139 例 PDA,3例为 窗型 PDA，21例为 垂直型 PDA.永存第5对主动脉弓 3左弓迷走右锁骨下 13右弓左降 4,左弓右降 1Gradientecho cine序列,必做永存第5对主动脉弓 3全部检查均用 GE Signa 1.右弓孤立左锁骨下 2非梗阻性先天性主动脉弓畸形 42非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等Phasecontrast cine序列,部分病员做先天性分流性主动脉弓畸形,PDA非梗阻性先天性主动脉弓畸形Phasecontrast cine序列,部分病员做343例先天性主动脉弓畸形于 199

7、9年4月 到2003年12月做MR检查右弓迷走左无名1,左弓孤立右锁骨下 1,右弓孤立左无名1左弓迷走右锁骨下 13ECG 门控 T1weighted spinecho 序列,必做Phasecontrast cine序列,部分病员做Phasecontrast cine序列,部分病员做343例先天性主动脉弓畸形于 1999年4月 到2003年12月做MR检查右弓迷走左锁骨下 12永存第5对主动脉弓 3135 例COA,83 例伴 PDA，52例不伴 PDA非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等男216 例,女 127 例,年龄 5 天到 11 岁(平均 2.右弓左降 4,左弓右降 1非梗阻性先天性主动脉弓畸形永存第5对主动脉弓颈主动脉弓先天性分流性主动脉弓畸形 139 例 PDA,3例为 窗型 PDA，21例为 垂直型 PDA.CEMRA 漏诊5 例小 PDA讨论讨论 CEMRA 为一可靠的先天性主动脉弓畸形诊断方法.本组病例来自同一医院，患者年龄较小，结果显示 CEMRA 优于超声(P0.01).讨论讨论 在不同的扫描序列中，CEMRA优于SET1W和GREcine序列.CEMRA扫描可让医生有足够的时间来思考诊断讨论讨论Xray心血管造影仍是先天性主动脉弓畸形诊断的金标准，但对某些 COA 和 IAA,CEMRA 甚至能比心血管造影效果更好 谢谢谢谢