先天性内耳畸形读片课件.ppt

1、.1先天性内耳畸形.2概述 发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在 遗传因素、非遗传因素 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 影像检查 HRCT首选 MRI、水成像.3Levent分型 耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内耳道畸形 前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形.4耳蜗畸形 Michel畸形 耳蜗未发育 共腔畸形 不完全分隔型 耳蜗发育不良 不完全分隔型严重程度.5Mechel畸形 内耳完全未发育 常染色体显性遗传 妊娠3周听基板分化受阻 完全性感音神经性耳聋 助听器无效黑箭：内耳结构完全缺如.6耳蜗未发育 耳蜗不发育，半规管及前庭形态可见 可伴半规管及前庭畸形 胚胎时期第3周末发育障碍

2、完全无听力黑箭：耳蜗结构完全缺如黑箭：前庭与半规管融合.7共腔畸形 耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构 胚胎发育第4周时发育停止 神经细胞稀少或缺如 可有部分听力 人工耳蜗植入有效粗白箭：右耳蜗与前庭融合黑箭：左侧耳蜗细白箭：左侧前庭.8不完全分隔型 耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张 胚胎第5周发育障碍白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构黑箭：双侧前庭扩大.9耳蜗发育不全 耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小 胚胎第6周发育障碍 小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失黑箭：右侧耳蜗发育短小白箭：右侧前庭.10不完全分隔型（Mondini畸形）耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发

3、育不全 胚胎发育第7周停止 主要为低频听力受损细黑箭：底圈耳蜗正常粗黑箭：顶圈和中间圈融合.11前庭畸形 Michel畸形 共同腔畸形 前庭缺如 前庭不发育 前庭扩大.12前庭扩大 横断面：左右径3.4mm 冠状面：左右径3.2mm 常合并水平半规管畸形：水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔细白箭：双侧前庭扩大粗白箭：水平半规管短小，部分与前庭融合.13 前庭发育不全：前庭发育短小 前庭缺如：正常前庭结构缺如.14半规管畸形 半规管缺如或增宽、变短，呈半圆盘型或与前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蜗畸形 外半规管畸形最常见 胚胎第6-8周发育障碍细白箭：右侧后半规管短小粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状.15前庭导水管扩大 前庭导水管开口呈喇叭口状扩大，并与前庭相通 胚胎发育第5周受阻 前庭导水管直径（总脚到开口之间中点宽度）1.5mm 渐进性、波动性听力下降白箭：左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张.16耳蜗导水管扩大.17