五章内膜系统课件.ppt

1、第五章 内 膜 系 统 n第一节 内质网n第二节 高尔基复合体n第三节 溶酶体n第四节 过氧化物酶体本章要求n了解内质网、高尔基复合体、溶酶体和过氧化物酶体的形态、结构和化学组成n掌握它们各自的功能以及相互间在结构、功能上的联系第五章 内 膜 系 统 细胞膜 高尔基体 内内 单膜 内质网 膜膜 细细 生生 膜相结构 溶酶体 系系 胞胞 物物 过氧化物酶体 统统 内内 膜膜 有孔双膜核膜 膜膜 双膜 线粒体内膜系统内膜系统（internal membrane system）n定义真核细胞位于细胞质中膜相结构，包括核膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体等，它们在结构、功能乃至发生上具有一定联系，故称为

2、内膜系统。n组成 内质网 高尔基体 溶酶体 过氧化物酶体 分泌泡 核膜核膜第一节 内 质 网n1945 KR.Porter、A.Claude 和 EF.Fullam等人在培养的小鼠成纤维细胞发现细胞质内部具有网状结构，命名为内质网。一.形态结构形态结构n内质网内质网（endoplastic reticulum，ER）n由封闭的膜系统及其围成的腔形成互相沟通的网状结构。管状 泡状 一层单位膜，厚度56nm 扁平囊状 内质网腔内质网膜围成的腔。内质网内质网小管小管小泡小泡扁囊状扁囊状细胞膜细胞膜核膜核膜Endoplasmic reticulumnER约占细胞整个膜成分的1/2以上。nER的形态结构

3、、分布状态和数量多少与细胞类型、生理状态以及分化程度有关。二、内质网的类型n粗面内质网（rough endoplasmic reticulum）有核糖体附着的内质网n滑面内质网（smooth endoplasmic reticulum）没有核糖体附着的内质网附着核糖体:合成分泌蛋白、膜嵌入蛋白和 溶酶体蛋白游离核糖体:可溶性蛋白胃酶细胞的内质网全部为粗面内质网胃酶细胞的内质网全部为粗面内质网两种内质网分布情况两种内质网分布情况肌细胞全部为滑面内质网肌细胞全部为滑面内质网ER的分布n胰腺外分泌细胞中，全部为rER；n肌细胞中全为sER；n肾上腺皮质细胞中则两种类型并存。n鼠肝细胞内的ER在鼠出生

4、前大部分为rER，出生后都是sER。粗面内质网粗面内质网 rough endoplasmic reticulumn形态：板层状排列的扁囊，膜表面附着大量的颗粒状核糖体，又称颗粒内质网（granular endoplasmic reticulum，GER）nRER的发达程度，是判断细胞的功能状态和分化程度的一个指标。n分化较完善的细胞RER亦发达；未成熟或未分化好的细胞（干细胞、各种母细胞、胚胎细胞和培养细胞），RER不发达。n对肿瘤细胞：凡是分化程度高、生长慢的癌细胞，其RER较发达；在分化低、生成快的癌细胞中，RER不发达。脱粒 当用四氯化碳引起大鼠肝细胞中毒，粗面内质网上的多聚核糖体失去规

5、则的排列，呈解聚状态，进而从膜上脱落，此现象称为脱粒。解聚和脱粒现象说明细胞或粗面内质网受到损伤，结果是输出蛋白质合成减少。滑面内质网滑面内质网smooth endoplasmic reticulumsmooth endoplasmic reticulumnsER常由分支小管或小囊泡构成，sER膜表面没有核糖体附着，又称无颗粒内质网agranular endoplasmic reticulumAER。sER的分布n肝细胞中sER较丰富，与解毒作用相关sER的分布n合成类固醇激素的细胞，如睾丸间质细胞、肾上腺皮质细胞中sER较丰富。nrER和sER有许多共同的膜蛋白n但rER特有核糖体结合蛋白核

6、糖体结合蛋白 和核和核糖体结合蛋白糖体结合蛋白 ER上含有很多酶类，其中葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶是其标志酶标志酶。其它酶：细胞色素b5、NADH-细胞色素b5还原酶、NADPH-细胞色素C还原酶等四.功能 （一）粗面内质网的功能 为蛋白质的合成提供一个支架结构 Blobel提出信号肽假说信号假说（Signal hypothesis）nC.Milstein（1972）提出信号肽nG.Blobel和D.Sabatini等根据进一步的实验，提出了信号假说（Signal hypothesis）nBlobel获1999年诺贝尔生理医学奖。信号肽信号肽（signal peptide）在游离的核糖体合

7、成1830个AA，位于新合成肽链的N端，是引导新合成肽链转移到内质网上的一段多肽，可被细胞质中信号识别颗粒所识别信号识别颗粒signal recognition particle，SRPn由6种结构不同的多肽组成，结合一个7SRNA，属于一种核糖核蛋白(ribonucleoprotein)。n SRP与信号序列结合，导致蛋白质合成暂停（占据A位点）。nSRP既能既能识别识别露出核糖体之外露出核糖体之外的的信号肽信号肽，又能，又能识别识别粗面内质粗面内质网膜上的网膜上的SRP受体受体。为异二聚体蛋白，信号肽信号肽SRP 细胞质细胞质 ER腔腔内质网腔内质网腔细胞质细胞质SRP受体受体信号识别颗粒

8、信号识别颗粒 (SRP)核糖体结合蛋白核糖体结合蛋白tRNAAP核糖体核糖体mRNA信号肽信号肽A信号假说信号假说SRP与核糖与核糖体的结合与体的结合与分离分离 新生肽链新生肽链上的信号肽上的信号肽SRPSRP-核糖体复合核糖体复合体与内质网膜上体与内质网膜上的的SRP受体结合受体结合核糖体核糖体结合蛋白结合蛋白蛋白蛋白转运器转运器粗面内质网膜上粗面内质网膜上的的SRP受体蛋白受体蛋白SRP与信与信号肽的结号肽的结合使翻译合使翻译暂停暂停细胞质细胞质内质网腔内质网腔继续翻译并继续翻译并开始穿过内开始穿过内质网膜质网膜SRP释放并再循环释放并再循环信号肽假说信号肽假说 在核糖体上合成信号肽 SR

9、P（在细胞质基质中）在细胞质基质中）SRP-核糖体复合体（蛋白质合成暂停）SRP受体（在受体（在rER上）上）SRP受体受体-SRP-核糖体复合体核糖体结合蛋白核糖体结合蛋白和和(在在rER)SRP 进入细胞质中再循环进入细胞质中再循环核糖体结合蛋白和-核糖体(大亚基)复合体（核糖体结合到rER）信号肽进入内质网腔，蛋白质合成继续 蛋白质合成完成，核糖体大小亚基分离，进入核糖体再循环2.蛋白质的修饰与加工n包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，其中最主要的是糖基化。n 在内质网腔内蛋白质与单糖或低聚糖结合成糖蛋白的过程。糖基化的作用使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；赋予蛋白质传导信号的功能；某

10、些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。蛋白质的糖基化过程蛋白质的糖基化过程 活化：低聚糖通过焦磷酸与多萜醇分子连接 糖基化：被活化的低聚糖在糖基转移酶的作用下，转位到天冬酰胺残基上（-NH2)。N-连接寡糖连接寡糖pp糖基转移酶糖基转移酶mRNA53AsnmRNA53AsnNH2NH2pp多萜醇多萜醇糖基化nN-连接的糖基化 与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。ER上进行N-连接的糖基化。nO-连接的糖基化 与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行O-连接的糖基化。蛋白质的运输 实验：5min 17分钟分钟 117min3Hleucel

11、l rER Golgi 浓缩泡分泌颗粒出胞Palade 分泌蛋白运输模型分泌蛋白运输模型：出芽出芽 融合融合 分泌蛋白内质网腔糖基化 转运小泡 加工浓缩加工浓缩 加工加工 胞吐胞吐 Golgi扁平囊 浓缩泡 分泌颗粒 出胞内质网、高尔基复合体与细胞的分泌活动内质网、高尔基复合体与细胞的分泌活动3H标记亮氨酸标记亮氨酸5分钟分钟17分钟分钟117分钟分钟内质网、高尔基复合内质网、高尔基复合体在细胞分泌活动中体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用。起着重要的运输作用。糖基化 分泌颗粒分选信号M6P内体 运输 小泡融合融合内体脱Pi转运小泡4.蛋白质在内质网腔的折叠蛋白质在内质网腔的折叠 新合成的多肽

12、必须正确折叠，才有功能，否则会在胞质降解。帮助多肽进行正确折叠的是内质网中的驻留蛋白。其中蛋白二硫键异构酶，可帮助形成正确的二硫键；还有一类小分子多肽，称为分子伴侣滑面内质网的功能 脂类的合成（存在各种相关酶类）糖原的合成与分解 分解：磷酸化酶磷酸化酶 变位酶变位酶 G-6-P酶酶糖原(n)G-1-P G-6-P glucose 内质网腔 糖原(n-1)Pi 解毒作用 sER氧化酶系氧化酶系毒物 毒物被氧化、羟化 解毒，排除体外 其他作用胆固醇的合成n在肾上腺皮质细胞、睾丸间质细胞和卵巢黄体细胞，滑面内质网滑面内质网很发达，实验证明这些滑面内质网含有合成胆固醇的全套酶系。糖原的分解sER在糖原

13、分解中的作用解毒功能n肝细胞中的sER，清除脂溶性废物和代谢产生的有害物质。n药物、毒物（ER膜上的氧化酶系）解毒或转化 如：氨基酸代谢氨尿素（无毒）；苯巴比妥类药物+葡萄糖醛 酸水溶性物质其他作用4.合成固醇类激素睾丸间质细胞，sER上有一系列使胆固醇转化使胆固醇转化为类固醇激素的酶。为类固醇激素的酶。5.肌肉收缩肌质网（骨骼肌和心肌），可摄取和释放钙离子，以参加肌肉收缩的活动。Muscle contraction高尔基体（高尔基体（Golgi body）n1898年意大利学者年意大利学者C.Golgi第二节 高尔基复合体内网器（internal reticular apparatus）高尔

14、基器（Golgi apparatus）或高尔基体（Golgi body）（光镜）高尔基复合体（Golgi complex）（电镜）电电镜镜成熟面（反面）成熟面（反面）大囊泡大囊泡形成面（顺面）形成面（顺面）扁扁 平平 囊囊呈盘状，呈盘状，3-10层称层称高尔基堆高尔基堆扁平囊间距：扁平囊间距：20-30nm；囊腔宽：囊腔宽：6-15nm 凹面：凹面：成熟（反）面成熟（反）面凸凸 面：面：形成（顺）面；形成（顺）面；凸面：凸面：形成（顺）面；形成（顺）面；形成面膜厚：形成面膜厚：6nm ;成熟面膜厚：成熟面膜厚：8nm小小 囊囊 泡泡30-80nm球形小泡球形小泡膜厚：膜厚：6nm;囊腔内含：囊

15、腔内含：中等电子密度的物质中等电子密度的物质泡内含物质：泡内含物质：低电子密度物质，较透明。低电子密度物质，较透明。来来 源：源：小囊泡融合。小囊泡融合。来来 源：源：由由rER芽生芽生而来。而来。大大 囊囊 泡泡100-500nm;膜厚：膜厚：8nm;泡内含物质：泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。高电子密度物质，浓缩泡。来来 源：源：扁平囊周边或局部球状膨扁平囊周边或局部球状膨突脱落形成。突脱落形成。凹凹 面：面：成熟（反）面成熟（反）面 扁平囊扁平囊：310个，囊腔宽1015nm，囊间距2030nm 凸面凸面（顺面）形成面或未成熟面，6nm 凹面（反面）分泌面或成熟面，膜厚约8nm 小囊

16、泡小囊泡：位于形成面，膜厚约6nm，直径4080nm 大囊泡大囊泡：位于成熟面，膜厚约8nm，直径100150nm，又称浓缩泡。三维结构n顺面网状结构 cis-Golgi network（形成（形成面）面）n中间膜囊 medial Golgi stackn反面网状结构 trans-Golgi network（成（成熟面）熟面）trans Golgi network,TGNtrans cisternaMedial cisterna cis cisternacis Golgi network,CGN消化道上皮细胞的消化道上皮细胞的GC 顺面高尔基网状结构（形成面）n靠近内质网，顺面最外侧，呈连续分

17、支的管网状结构靠近内质网，顺面最外侧，呈连续分支的管网状结构n化学特征：被锇酸特异地染色。化学特征：被锇酸特异地染色。n功能：功能：分选由内质网分选由内质网新新合成的蛋白质和脂类合成的蛋白质和脂类高尔基中间膜囊n顺、反面之间的扁平囊状结构n标志酶：烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（NADP酶）n功能：糖基修饰、糖脂形成、多糖合成反面高尔基网状结构（成熟面）n反面最外层，管网状，与囊泡相连n用焦磷酸硫胺素酶和胞嘧啶单核苷酸酶（CMP酶）可显示出该结构 n功能：对蛋白质进行分选、修饰高尔基复合体的分布和数量n分布位置主要取决于细胞的类型。n神经细胞中常位于细胞核周围n肝细胞中则沿着胆细管分布在细胞的边缘n

18、具有生理极性的细胞中，如胰腺细胞、肠上皮粘液细胞等，分布靠近腔面的细胞核附近；n少数细胞如卵细胞、精细胞则分散分布。高尔基复合体的分布和数量n数目在不同功能类型的细胞内不同。n较发达：小肠上皮杯形细胞、胰腺外分泌细胞、唾液腺细胞和肝细胞等。n较少：肌细胞及淋巴细胞。n未分化的胚胎细胞、干细胞中，高尔基复合体往往较同类成熟型细胞少。n分化程度高的细胞，高尔基复合体较发达，如神经细胞、胰腺细胞、肝细胞。n但也有例外，如成熟的红细胞、成熟的粒细胞和骨骼肌细胞中，高尔基复合体显著萎缩或消失。高尔基复合体的发达程度与细胞的分化程度相关二.化学组成 蛋白质约60%，脂类约40%膜脂含量（45%）介于内质网

19、（61%）和质膜（40%）之间 焦磷酸硫胺素酶 位于标志酶标志酶 胞嘧啶核苷酶 成熟面 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶 位于扁平囊 三、功能 （一）对蛋白质修饰加工 蛋白质的糖基化及低聚糖链的修剪 O-连接糖基化连接糖基化蛋白质多肽链上的天冬酰胺、丝氨酸、苏氨酸等氨基酸残基侧链上的羟基与寡糖链共价结合。n高尔基复合体对糖蛋白的合成和修高尔基复合体对糖蛋白的合成和修饰过程具有严格的顺序性。饰过程具有严格的顺序性。n结果出现低聚糖链结构上的多样性结果出现低聚糖链结构上的多样性。3H标记甘露糖标记甘露糖（只在内质网里出（只在内质网里出现颗粒现颗粒）3H标记半乳糖；唾液糖标记半乳糖；唾液糖（颗粒仅（颗粒仅存在

20、于高尔基复合体）存在于高尔基复合体）3H标记标记N-乙酰葡萄乙酰葡萄糖胺糖胺（颗粒在（颗粒在内质网和高尔基复合体同时被标内质网和高尔基复合体同时被标记）记）说明甘露糖、说明甘露糖、N-乙酰葡萄糖胺存在于糖蛋白寡糖链的核乙酰葡萄糖胺存在于糖蛋白寡糖链的核心，在内质网腔内，而半乳糖、唾液酸存在于寡糖链的心，在内质网腔内，而半乳糖、唾液酸存在于寡糖链的端部区域，在高尔基复合体内端部区域，在高尔基复合体内 对特异蛋白质的水解例如：胰岛素原 胰岛素2.特异蛋白水解：来自ER的某些肽类激素，起初是无活性的，被运送至高尔基复合体，经过水解酶的作用转变为活性型。（二）参与细胞分泌活动参与细胞分泌活动Palad

21、e提出分泌蛋白运输模型：出芽出芽 分泌蛋白内质网腔糖基化 融合融合 加工浓缩加工浓缩 转运小泡 Golgi扁平囊 浓缩泡 加工加工 胞吐胞吐 分泌颗粒 出胞高尔基复合体与细胞的分泌活动高尔基复合体与细胞的分泌活动3H标记亮氨酸标记亮氨酸3分钟分钟17分钟分钟117分钟分钟高尔基复合体在细胞分泌活动中起高尔基复合体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用；在分泌颗粒的着重要的运输作用；在分泌颗粒的形成过程中起着浓缩、修饰、加工形成过程中起着浓缩、修饰、加工等作用。等作用。分选蛋白质分选蛋白质 M6P受体受体溶酶体酶蛋白糖基化磷酸化 酶蛋白-P-M6P受体膨出脱落膨出脱落 内体内体 M6P受体受体 再循

22、环再循环 溶酶体小泡 酸性分选囊泡 酶蛋白-P 酶蛋白溶酶体 Pi 溶酶体的酶是由溶酶体的酶是由rER上的核糖体合成上的核糖体合成rER腔内腔内运输小泡运输小泡 高尔基复合体高尔基复合体（加工修饰）（加工修饰）溶酶体的酶内含有甘露糖溶酶体的酶内含有甘露糖-6-磷酸，高尔基复合体反面扁磷酸，高尔基复合体反面扁囊膜上有甘露糖囊膜上有甘露糖-6-磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并酶体酶聚集并出芽出芽离开高尔基复合体形成溶酶体。离开高尔基复合体形成溶酶体。糖基化 分泌颗粒分选信号M6P内体 运输 小泡融合融合内体脱Pi转运小泡ATPADPP+H+H+溶酶体的发

23、生小结溶酶体的发生小结rER合成溶酶体酶运输小泡在GC顺面膜囊磷酸化在反面高尔基网状结构特殊的运输小泡晚期胞内体内体性溶酶体含受体的小泡出芽出芽酶与受体分离（酶与受体分离（pH 6）形成带有分选信号形成带有分选信号M6P的溶酶体酶的溶酶体酶通过带通过带M6P的溶酶体酶与的溶酶体酶与 MPR的结合的结合携带溶酶体酶携带溶酶体酶出芽出芽蛋白质合成蛋白质合成溶酶体寡聚糖磷酸化溶酶体寡聚糖磷酸化切除甘露糖切除甘露糖加加N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺加半乳糖加半乳糖加唾液酸；分选加唾液酸；分选溶酶体溶酶体顺面管网顺面管网中层囊中层囊反面囊反面囊反面管网反面管网大泡（分泌颗粒）大泡（分泌颗粒）rER高尔基复

24、合体高尔基复合体顺面囊顺面囊切除甘露糖切除甘露糖高尔基堆高尔基堆 参与膜的转化1、Golgi体膜的厚度和化学组成2、分泌物质浓度（稀薄的水样液体变为较粘稠的物质）3、从分泌蛋白的转运和排出过程看膜流膜流（membrane flow）在细胞内膜系统中，各细胞器的膜性成分可以相互移位和转移，这种移行的情况称为膜流。膜流的过程膜流的过程n分泌蛋白(rER)运输小泡Golgi体顺面 与Golgi体扁平囊融合Golgi体反面膨出脱落 分泌小泡分泌蛋白出胞 小泡膜与细胞膜融合n膜流的意义：参与物质运输。使膜性细胞器的膜性成分不断得到补充和更新。第三节第三节 溶酶体lysosome 1955年DUVE 发现

25、具酸性磷酸酶活性颗粒1956年:确认为细胞器，定名为溶酶体现在:发现几乎所有的真核细胞都具有溶酶体。细胞内的消化器官一.一般特性球形，卵圆形，大小不一一层单位膜，膜厚约6nm （一）溶酶体的膜（一）溶酶体的膜酶酶蛋白酶（肽酶）蛋白酶（肽酶）核酸酶核酸酶磷酸酶磷酸酶糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶）糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶）脂脂 酶酶硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型 内体性溶酶体内体性溶酶体（endolysosome）由高尔基复合体芽生的运输小泡与内体内体合并形成。只含酸性水解酶。ATPADPP+H+H+吞噬性溶酶体吞噬性溶酶体

26、（phagolysosome）内体性溶酶体与含有将被水解的各种吞噬底物的小泡融合构成。除水解酶外，还有底物和产物。吞噬性溶酶体吞噬性溶酶体 自体自体吞噬体吞噬体 异体异体吞噬体吞噬体内体性内体性溶酶体溶酶体自噬性溶自噬性溶酶体酶体异噬性溶异噬性溶酶体酶体即来自细胞内的衰老和崩解的细胞器等，即来自细胞内的衰老和崩解的细胞器等，被细胞本身的膜包围被细胞本身的膜包围 1、自噬性溶酶体：、自噬性溶酶体：作用底物是作用底物是内源性内源性的。的。2、异噬性溶酶体、异噬性溶酶体：作用底物是作用底物是外源性外源性的。的。如：细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、如：细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒糖

27、原颗粒自噬作用自噬作用异噬作用异噬作用自噬体自噬体 吞噬体吞噬体吞饮体吞饮体常见于常见于单核单核-吞噬细胞系统的细胞吞噬细胞系统的细胞、白细胞白细胞、肝细胞肝细胞、肾细胞肾细胞自噬性自噬性溶酶体溶酶体异噬性异噬性溶酶体溶酶体自噬性溶酶体 消化作用的末期阶消化作用的末期阶段，酶活性降低或消失，段，酶活性降低或消失，未被消化分解的残渣物未被消化分解的残渣物质，残留在吞噬性溶酶质，残留在吞噬性溶酶体内，形成体内，形成残余小体残余小体。n如：脂褐质、髓样结构、如：脂褐质、髓样结构、n多泡体、含铁小体等多泡体、含铁小体等三.功能 消化作用 异噬作用异噬作用（heterophagy）溶酶体对细胞外源性异物

28、的消化过程。外源性物质 +溶酶体 异噬性溶酶体 溶酶体 小分子(细胞质)如大分子 大分子 小分子n意义：为细胞生存提供营养n 对机体的防御功能n 清除机体内衰老细胞 自噬作用自噬作用（autophagy）溶酶体消化细胞自身衰老的细胞器和细胞碎片的过程。n 自噬作用主要表现在以下几种情况：衰老或变性的细胞结构 细胞在饥饿状态下 细胞在衰老或病理状态下n意义：更新细胞成分n 机体和细胞的自我保护（二）自溶作用自溶作用（autolysis）细胞内溶酶体膜破裂，消化酶释放到细胞质中，把细胞本身消化。n在非正常的生理条件下，例如在死亡细胞内溶酶体膜破裂得十分迅速。n在个体发育过程中器官、组织的改造形成，

29、通常是通过组织细胞的破坏和新生实现的，如：人体卵巢黄体的萎缩 （三）溶酶体在细胞外的作用n溶酶体的活动范围一般只限于细胞内溶酶体的活动范围一般只限于细胞内，其内部的水解酶通常也不会溢出细胞外其内部的水解酶通常也不会溢出细胞外，但在一些特殊情况下但在一些特殊情况下，溶酶体也可以通溶酶体也可以通过出胞作用将溶酶体酶释放到细胞外过出胞作用将溶酶体酶释放到细胞外，消化分解细胞外物质消化分解细胞外物质。精子的顶体是一个巨大的溶酶体（四）溶酶体调节激素的分泌（四）溶酶体调节激素的分泌血血管管滤泡腔滤泡腔甲状腺甲状腺球蛋白球蛋白I2溶酶体溶酶体甲状甲状腺素腺素甲状腺滤泡上皮细胞甲状腺滤泡上皮细胞 n甲状腺素

30、滤泡上皮细胞 合成 甲状腺球蛋白n 分泌 滤泡腔内 碘化 滤泡上皮细胞内，形n成大胶滴+溶酶体蛋白酶将碘化的甲状腺球蛋白n水解 甲状腺素 血液溶酶体与疾病 先天性溶酶体病先天性溶酶体病n溶酶体累积病。nII型糖原蓄积病（glycogen storage disease type II）患者不能合成-葡萄糖苷酶。n多见于婴儿，病症为肌无力，进行性心力衰竭等。患儿一般在两岁内死亡。Dorfman-Chanarin syndrome:A rare neutral lipid storage diseaseHere is another liver with a pale,bulging surfac

31、e.This time the liver is filled with glycogen in von Gierkes disease,the glycogen storage disease of children.von Gierkes disease矽肺矽肺 silicosissilicosisNormal X-Ray of the Lungs Lungs showing Silicosis This photo shows the cut surface of a lung with diffuse silicatosis.第四节 过氧化物酶体（peroxisome）1954年，瑞典

32、Rhodin 一.一般特性：一层单位膜，圆形，卵圆形小体小体 直径0.21.7m 含40多种氧化酶和过氧化氢酶过氧化氢酶（标志酶）（标志酶）过氧化物酶体所含的酶过氧化物酶体所含的酶 n氧化酶氧化酶：尿酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-氨基酸氧化酶和L-羟基酸氧化酶氧化酶等。在氧化底物的在氧化底物的同时将氧还原成过氧化氢。同时将氧还原成过氧化氢。n过氧化氢酶过氧化氢酶：存在于所有的过氧化物酶体中，为过氧化物酶体的标志酶标志酶，约占酶总量的40%。催催化过氧化氢还原成水和氧气化过氧化氢还原成水和氧气。n其它酶类其它酶类：异柠檬酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶和乙醛酸酯还原酶等。氧化酶氧化酶Key termsnEndomembrane systemnendoplasmic reticulumnGolgi complexnlysosomenmembrane flow nHeterophagynautophagynautolysis思考题n简述内膜系统各结构的标志酶。n试比较RER与SER的结构与功能。n试述细胞内膜系统的各种细胞器在结构和功能上的联系。