范可尼综合征韦尼克综合征课件.ppt
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- 关 键 词:
- 范可尼 综合征 尼克 课件
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1、Fanconi SyndromeWernicke-Korsakoff Syndromeand Side Effect of AdefovirContentsv患者病情特点v范可尼综合征v韦尼克-科萨科夫综合征v阿德福韦不良反应患者病情特点v女性,6161岁v乙肝肝硬化病史多年,口服阿德福韦8 8年 LAMLAM+ADVETV 1.0 Qd po LAMLAM+ADVETV 1.0 Qd pov因意识障碍、视力下降、听力下降4 4天就诊v间断谵妄、幻视、幻听、耳鸣、短时记忆障碍患者病情特点查体:v精神差,应答切题,反应略迟缓;v计算力正常,定向力正常;v眼球运动正常,无眼震,视力下降,听力下降;
2、v脑膜刺激征阴性,巴氏征可疑阳性,腱反射正常患者病情特点影像学检查:影像学检查:v颅脑颅脑MRIMRI:中脑导水管周围可见对称性斑片状长:中脑导水管周围可见对称性斑片状长T1T1 长长T2T2信号,考虑酒精性脑病,信号,考虑酒精性脑病,MRAMRA、DWIDWI未见异常未见异常v腰椎骨盆腰椎骨盆X X线片:腰线片:腰3-43-4椎体轻度压扁,骨盆骨质疏松椎体轻度压扁,骨盆骨质疏松v双眼视觉诱发电位正常,双侧听神经脑干反应正常双眼视觉诱发电位正常,双侧听神经脑干反应正常v脑血流图:右侧颞窗透声不良脑血流图:右侧颞窗透声不良患者病情特点实验室检查:实验室检查:vUREAUREA、CREACREA轻
3、度升高轻度升高vCOCO2 2 BP 14mmol/L BP 14mmol/L,pH 7.34pH 7.34,pCOpCO2 2 22mmHg 22mmHg,cBase-12.6mmol/L cBase-12.6mmol/L,AG 19.2mmol/LAG 19.2mmol/LvP 0.35mmol/LP 0.35mmol/L,Ca 2.22mmol/LCa 2.22mmol/L,K 2.25mmol/LK 2.25mmol/L,Cl 107.5mmol/LCl 107.5mmol/L,UA 84umol/LUA 84umol/Lv尿糖尿糖+,尿蛋白,尿蛋白2+2+vT3T3、FT3FT3降低
4、,降低,TSHTSH正常,正常,PTHPTH正常,正常,SF 765ng/mLSF 765ng/mL,AFP 33ng/mLAFP 33ng/mLvHBV-DNAHBV-DNA:5.69E+01 IU/mL5.69E+01 IU/mL范可尼综合征骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、遗传性或获得性近端肾小管的功能异常症候群。v肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾小管性蛋白尿v近端肾小管性酸中毒、低磷血症、低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等)、低钙血症(手足搐搦症)、低尿酸血症v骨软化症、骨质疏松。范可尼综合征InheritedvCystinosisisthemostcommoncaus
5、eofFanconisyndromeinchildren.vOtherrecognisedcausesareWilsonsdisease(ageneticallyinheritedconditionofcoppermetabolism),Lowesyndrome,tyrosinemia(typeI),galactosemia,glycogenstoragediseases,andhereditaryfructoseintolerance.vTwoforms,DentsdiseaseandLowesyndrome,areXlinked.vArecentlydescribedformofthisd
6、iseaseisduetoamutationinEHHADH,decreasingtheproductionofATP.范可尼综合征AcquiredvItispossibletoacquirethisdiseaselaterinlife.vCausesincludeingestingexpiredtetracyclineswhichdamageproximaltubule,andasasideeffectoftenofovir.vLeadpoisoningalsoleadstoFanconisyndrome.vMultiplemyelomaormonoclonalgammopathyofund
7、eterminedsignificancecanalsocausethecondition.vAdditionally,FanconiSyndromecandevelopasasecondaryortertiaryeffectofcertainautoimmunedisorders.范可尼综合征1.病因治疗vWilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害。v胱氨酸储积症继发性范可尼综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。青霉胺可试用于消除胱氨酸,但不能减少细胞内胱氨酸沉着;二硫苏糖醇(DDT)疗效欠佳,半胱氨酸效果较好。v骨病变可用维
8、生素D 或骨化三醇。2.对症治疗v纠正酸中毒根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,可用碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等,分次给服,以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。对已有低血钾者宜同时补钾。v纠正低血容量范可尼综合征常因多尿而致脱水,除了针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时临时追加。肾小管性酸中毒各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征v主要表现:血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒高氯性代谢性酸中毒,而与此同时肾小球滤过率则相对正常v本质:肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍v分型:I型,远端RTA;型,近端
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