氨基酸代谢-课件.ppt

1、第第 七七 章章一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能2.2.蛋白质是生命的物质基础蛋白质是生命的物质基础第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用1.1.维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等凝血（凝血系统）等3.3.氧化供能氧化供能 人体每日人体每日18%18%能量由蛋白质提供能量由蛋白质提供 l氮的总平衡氮的总平衡 摄入氮摄入氮=排出氮排出氮 正常成人等正常成人等l氮的正平衡氮的正平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮

2、 儿童、孕妇等儿童、孕妇等l氮的负平衡氮的负平衡 摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 饥饿、消耗性疾病等饥饿、消耗性疾病等 氮平衡氮平衡摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系l 成人每日最低分解成人每日最低分解20g蛋白质蛋白质l成人每日最低需要成人每日最低需要30-50g 蛋白质蛋白质l营养学会推荐成人每日最低营养学会推荐成人每日最低 需要需要80g蛋白质蛋白质目目 录录 人体必需氨基酸人体必需氨基酸1.1.定义：定义：体内需要但不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸体内需要但不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸2.2.包括包括8 8种

3、种：甲硫氨酸（蛋氨酸）、色氨酸、赖氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、苏甲硫氨酸（蛋氨酸）、色氨酸、赖氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸氨酸3.3.记忆方法：记忆方法：假设来写一两本书假设来写一两本书；甲色赖缬异亮苯苏；甲色赖缬异亮苯苏蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值：取决于蛋白质所含必需氨取决于蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量基酸的种类、数量蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用：不同蛋白质混合食用：不同蛋白质混合食用，必，必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，称为蛋白质的互补作用。称为蛋白质的互补作用。如：谷类含如：谷类含Lys少，

4、含少，含Trp多，豆类含多，豆类含Lys多，含多，含Trp少少Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins胃中的消化作用（胃中的消化作用（pH为为1.52.5）胃蛋白酶特异性较差胃蛋白酶特异性较差胃蛋白酶还有凝乳作用胃蛋白酶还有凝乳作用 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 +多肽多肽碎片碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)一、蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收一、蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收小肠是蛋白质消化的主要部位小肠是蛋白质消化的主要部位胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶类，最适是消化蛋白质的主要酶类，

5、最适pH为为7.0左右左右内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶、氨基肽酶肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 肠激酶肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶

6、 (trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用酶原还可视为酶的贮存形式酶原还可视为酶的贮存形式酶原激活的意义酶原激活的意义氨肽酶氨肽酶内肽酶内肽酶羧肽酶羧肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶蛋白水解酶作用示意图作用示意图小肠黏膜细胞对蛋白质的消化作用小肠黏膜细胞对蛋白质的消化作用寡肽的水解主要在小肠黏膜细胞内进行寡肽的水解主要在小肠黏膜细胞内进行（二）氨基酸的吸收（二）氨基

7、酸的吸收吸收部位：吸收部位：主要在主要在小肠小肠吸收形式：吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：吸收机制：耗能的主动转运过程耗能的主动转运过程定义：定义：在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋也有一部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为蛋白质的腐白质及其消化产物所起的分解作用，称为蛋白质的腐败作用败作用产物：产物：胺类胺类、氨氨及其它有害物质（如苯酚、吲哚、硫化氢等），也可产生少量的及其它有害物质（如苯酚、吲哚、硫化氢等），也可产生少量的脂脂肪酸肪酸及

8、及维生素维生素等可被机体利用的物质等可被机体利用的物质蛋白质蛋白质 肠道细菌水解肠道细菌水解氨基酸氨基酸 脱羧基脱羧基 胺类胺类假神经递质假神经递质酪氨酸酪氨酸 酪胺酪胺苯丙氨酸苯丙氨酸 苯乙胺苯乙胺赖氨酸赖氨酸 尸胺尸胺组氨酸组氨酸 组胺组胺 l一部分氨基酸经肠菌的脱羧作用而形成胺类，如苯乙胺及酪胺，正常情况下可被肝内单胺氧化酶分解而清除。肝功能不全时可直接经体循环入脑，经脑内非特异羟化酶作用生成苯乙醇胺及-羟酪胺，与儿茶酚胺类递质（多巴胺、去甲肾上腺素）结构相似，又不能正常地传递冲动，故称假神经递质肠道中的氨主要有两个来源：肠道中的氨主要有两个来源：未被吸收的氨基酸在肠菌作用下脱氨基而生成

9、未被吸收的氨基酸在肠菌作用下脱氨基而生成 血液中尿素渗入肠道，由肠菌尿素酶水解而生成氨血液中尿素渗入肠道，由肠菌尿素酶水解而生成氨 氨的吸收部位主要在结肠。氨的吸收与肠道氨的吸收部位主要在结肠。氨的吸收与肠道pH有关。有关。H2N-C-NH2 +H2O 2NH3+CO2O肠菌尿素酶肠菌尿素酶NH3+H+NH4+pH6pH6这是酸性灌肠的依据这是酸性灌肠的依据目目 录录第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids目目 录录一、体内蛋白质的分解（一）不同的蛋白质以不同的速率降解（一）不同的蛋白质以不同的速率降解（二）真核细胞内蛋白质

10、的降解有两条途径（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条途径 1.1.溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程2.2.依赖泛素的降解过程依赖泛素的降解过程氨基酸代谢氨基酸代谢库库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 脂肪脂肪氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录结构差异结构差异共同的结构特点共同的结构特点 共同代谢途径共同代谢途径(脱羧基脱羧基)

11、个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢(含含S、芳香族氨基酸）、芳香族氨基酸）（脱氨基）（脱氨基）目目 录录三、三、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸酮酸的过程的过程脱氨基脱氨基方式方式转氨基作用转氨基作用谷氨酸脱氢酶脱氨基谷氨酸脱氢酶脱氨基联合脱氨基联合脱氨基*非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和转氨基和谷氨酸脱氢谷氨酸脱氢偶联偶联转氨基和转氨基和嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环偶联偶联目目 录录（一）转氨基作用（一）转氨基作用谷丙转氨酶谷丙转氨酶（ALT，又称又称GPT)谷草转氨酶谷草转氨酶（AST，又称又称GOT）转氨酶转氨酶目目 录录 正

12、常人各组织正常人各组织GOT及及GPT酶活性酶活性(单位单位/克湿组织克湿组织)GPT-GPT-肝炎肝炎GOT-GOT-心肌梗死心肌梗死组织组织GOTGPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016P83目目 录录2.2.各种转氨酶都有相同的辅酶各种转氨酶都有相同的辅酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛，VB6的活化形式的活化形式 P441-442氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮

13、戊二酸 转氨酶转氨酶目目 录录（二）通过谷氨酸脱氢酶脱氨基（二）通过谷氨酸脱氢酶脱氨基存在于存在于肝、脑、肾肝、脑、肾中中辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+（三）通过嘌呤核苷酸循环脱氨基（三

14、）通过嘌呤核苷酸循环脱氨基主要在主要在骨骼肌、心肌骨骼肌、心肌内进行。因为肌肉中内进行。因为肌肉中L-谷氨酸脱氢酶活性不高谷氨酸脱氢酶活性不高目目 录录联合脱氨基作用联合脱氨基作用转氨基与脱氨基的联合作用转氨基与脱氨基的联合作用2.类型类型 转氨基偶联谷氨酸脱氢作用转氨基偶联谷氨酸脱氢作用 （主要方式）（主要方式）1.定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌肉中的主要方式）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌肉中的主要方式）三个方面的代谢途径：三个方面的代谢途径：经转氨基作用生成经转氨基作用生成非必需氨基酸非必需氨基酸转变成转变成糖和脂类糖和脂类氧化供能氧化供能转氨酶的辅酶是转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸

15、吡哆醛转氨酶催化的反应没有游离氨的释放转氨酶催化的反应没有游离氨的释放两个重要的转氨酶两个重要的转氨酶几种几种-酮酸：丙酮酸、草酰乙酸、酮酸：丙酮酸、草酰乙酸、-酮戊二酸酮戊二酸目目 录录第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia目目 录录氨是机体正常代谢产物，具有毒性氨是机体正常代谢产物，具有毒性体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒而解毒 体内氨的来源与去路体内氨的来源与去路 氨在血液中的转运氨在血液中的转运 尿素的生成尿素的生成目目 录录一、血氨的三个来源一、血氨的三个来源（一）氨基酸及胺的分解（一）氨基酸及胺的分解 氨基酸脱

16、氨基作用氨基酸脱氨基作用（血氨主要来源）（血氨主要来源）胺类的分解：胺类的分解：RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶（二）肠道腐败作用（二）肠道腐败作用 肠道产氨较多，在结肠吸收入血。碱性增加吸收肠道产氨较多，在结肠吸收入血。碱性增加吸收（三）肾脏产氨（三）肾脏产氨 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶目目 录录二、氨的转运二、氨的转运氨在血液中主要以两种形式运输氨在血液中主要以两种形式运输：丙氨酸、谷氨酰胺丙氨酸、谷氨酰胺目目 录录丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径

17、肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖异糖异生生肝肝通过丙氨酸通过丙氨酸-葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝葡葡萄萄糖糖肌肉中的氨肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝以无毒的丙氨酸形式运输到肝肝为肌肉提供糖异生生成的葡萄糖肝为肌肉提供糖异生生成的葡萄糖生理意义生理意义目目 录录谷氨酰胺谷氨酰胺的运氨作用的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶生理意义生理意义主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨主要从脑、

18、肌肉等组织向肝、肾运氨脑中解氨毒脑中解氨毒的一种重要方式的一种重要方式谷氨酰胺是氨的运输、贮存、利用形式谷氨酰胺是氨的运输、贮存、利用形式目目 录录小结：小结：简述血氨的来源、去路及转运方式简述血氨的来源、去路及转运方式来源：来源：a a、氨基酸及胺类的分解、氨基酸及胺类的分解：体内氨的主要来源。体内氨的主要来源。b b、肠道、肠道吸收的吸收的氨氨。（两个来源：肠菌作用，尿素分解）。（两个来源：肠菌作用，尿素分解）c c、肾脏产氨、肾脏产氨：肾小管上皮细胞谷氨酰胺分解产生的氨：肾小管上皮细胞谷氨酰胺分解产生的氨。去路：去路：在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素，这是最主要的去路在肝内通过鸟氨酸循环合成

19、尿素，这是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物。在肾在肾以铵盐形式排出以铵盐形式排出。转运：丙氨酸、谷氨酰胺转运：丙氨酸、谷氨酰胺u 尿素合成的鸟氨酸循环学说尿素合成的鸟氨酸循环学说u 尿素合成的反应尿素合成的反应u 尿素合成的调节尿素合成的调节*u 高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒主要器官：主要器官：肝脏肝脏反应部位：肝细胞反应部位：肝细胞线粒体及胞液线粒体及胞液 1932年年Hanks Krebs及其同事及其同事提出了鸟氨酸循环学说提出了鸟氨酸循环学说目目 录录1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶

20、氨基甲酰磷酸合成酶N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 AGA，Mg2+COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸（二）尿素合成的反应（二）尿素合成的反应CPS-I目目 录录2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3目目 录录3.精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天

21、冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 录录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂精氨酸代琥珀酸裂解酶解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 录录4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸

22、鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录目目 录录小结及思考：小结及思考：尿素合成的主要器官及反应部位尿素合成的主要器官及反应部位尿素合成需要的原料尿素合成需要的原料尿素中两个氮原子的来源尿素中两个氮原子的来源直接参与尿素合成的氨基酸有哪些直接参与尿素合成的氨

23、基酸有哪些目目 录录（三）（三）*尿素合成的调节尿素合成的调节1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节尿素生成酶系的调节目目 录录（四）尿素合成障碍：高氨血症和氨中毒（四）尿素合成障碍：高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症缺陷也可导致高氨血症高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒目目 录

24、录TAC 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制降血氨的常用方法：降血氨的常用方法：给予谷氨酸；肠道抑菌药；酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食给予谷氨酸；肠道抑菌药；酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。量。目目 录录第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acidsw氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用w一碳单位的代谢一碳单位的代谢w含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢w芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢w支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢

25、目目 录录 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR 谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）组氨酸组氨酸 组胺组胺 色氨酸色氨酸 5-羟色胺（羟色胺（5-HT）抑制性神经递质抑制性神经递质血管扩张剂血管扩张剂/平滑肌收缩平滑肌收缩抑制性神经递质抑制性神经递质具有强烈的血管收缩作用具有强烈的血管收缩作用目目 录录 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢定义定义某些某些氨基酸代谢氨基酸代谢过程中产生的过程中产生的只含有一个碳原

26、子只含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳一碳单位单位。如：。如：甲基、甲烯基等甲基、甲烯基等。一碳。一碳单位不能游离存在，常与单位不能游离存在，常与四氢叶酸四氢叶酸结合而参与代谢结合而参与代谢目目 录录种类种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH 目目 录录（一）（一）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+

27、NADP+P442对氨基苯甲酸对氨基苯甲酸谷氨酸谷氨酸蝶呤蝶呤磺胺类药物磺胺类药物甲胺蝶呤甲胺蝶呤N5 CH=NH FH4N5，N10=CH FH4N10 CHO FH4目目 录录丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（二）一碳单位主要来源于氨基酸代谢（二）一碳单位主要来源于氨基酸代谢目目 录录一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH

28、3甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环l主要是参与主要是参与嘌呤和嘧啶的合成嘌呤和嘧啶的合成l一碳单位代谢将一碳单位代谢将氨基酸氨基酸代谢与代谢与核苷酸核苷酸代谢代谢联系起来联系起来叶酸缺乏叶酸缺乏或一碳单位代谢障碍或一碳单位代谢障碍，DNA合成合成受到抑制，受到抑制，产生产生巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHC

29、H2SCH3CH2CHNH2COOHCH2P10（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢转甲基作用转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)SAM中的甲基是高度活化的，称活性甲基，中的甲基是高度活化的，称活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸称为活性甲硫氨酸，为体内甲基最重要的直接供体为体内甲基最重要的直接供体，可参与体内多种物质合成，例如：肌酸、可参与体内多种物质合成，例如：肌酸、肾上腺素、胆碱等。肾上腺素、胆碱等。RH甲基转移酶甲基转移酶RHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型半胱氨腺苷同型半胱氨酸酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨

30、酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3P443目目 录录2.*甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要是能量储存、利用的重要化合物。化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸以甘氨酸为骨架，由

31、精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。P173目目 录录（二）半胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22.半胱氨酸可转变为牛磺酸半胱氨酸可转变为牛磺酸目目 录录3.3.半胱氨酸可生成活性硫酸根半胱氨酸可生成活性硫酸根半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源

32、SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸根，在肝的生为活性硫酸根，在肝的生物化学中有重要作用物化学中有重要作用目目 录录 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸目目 录录 先天性先天性苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷者，苯丙氨酸经作用造成成苯丙酮酸堆积，对中枢缺陷者，苯丙氨酸经作用造成成苯丙酮酸堆积，对中枢神经有毒性，出现神经有毒性，出现苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症，使脑发育障碍，患儿智力

33、低下，使脑发育障碍，患儿智力低下苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯 丙 氨 酸 转 氨 酶苯 丙 氨 酸 转 氨 酶 苯丙酮酸苯丙酮酸 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢主要代谢途径主要代谢途径目目 录录儿茶酚胺的生成儿茶酚胺的生成帕金森氏病帕金森氏病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少患者多巴胺生成减少目目 录录酪氨酸酶酪氨酸酶 白化病患者色素细胞内白化病患者色素细胞内酪氨酸酶酪氨酸酶缺陷时缺陷时 黑色素生成受阻黑色素生成受阻白化病白化病酪氨酸酪氨酸 多巴多巴 黑色素黑色素黑色素的生成黑色素的生成*酪氨酸分解生成尿

34、黑酸酪氨酸分解生成尿黑酸 =体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。目目 录录（二）（二）*色氨酸代谢色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 亮氨酸（亮氨酸（LeuLeu）异亮氨酸（异亮氨酸（IleIle）缬氨酸（缬氨酸（ValVal）生酮氨基酸生酮氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸支链氨基酸支链氨基酸/骨骼肌骨骼肌芳香族氨基酸芳香族氨基酸/肝脏肝脏支支/芳比值正常人为芳比值正常人为2.33.5l葡萄糖软脂酸l软脂酸

35、葡萄糖l丙氨酸葡萄糖l葡萄糖亚油酸l*亮氨酸葡萄糖以上反应能否进行?脂肪的甘油部分能在体内转变为糖脂肪的甘油部分能在体内转变为糖脂酸脂酸乙酰乙酰CoA葡萄糖葡萄糖脂脂肪肪甘油甘油甘油激酶甘油激酶肝、肾、肠肝、肾、肠磷酸磷酸-甘油甘油葡萄葡萄糖糖糖异生的途径基本上是酵解的逆向过糖异生的途径基本上是酵解的逆向过程程糖异生途径糖异生途径主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶PEP羧激酶羧激酶果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 目目 录录ReviewRevieww 八种人体必需氨基酸（三字符）w 联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途

36、径，两种形式，不同组织中w 两个重要的转氨酶，催化的反应（涉及的氨基酸与对应的-酮酸），临床意义w 转氨酶含有共同的辅酶，对应的维生素w 血氨主要的来源、去路及血液中的运输形式目目 录录ReviewRevieww 尿素合成的器官和部位及原料w 鸟氨酸循环中相关的氨基酸，关键酶w 脑中氨的主要去路是什么？高氨血症导致脑功能障碍的生化机理是氨增高可（）A抑制脑中酶活性 B升高脑中pH C大量消耗脑中-酮戊二酸 D直接抑制呼吸链 E升高脑中尿素浓度w 举出1至2种降血氨的常用方法目目 录录下列哪一种不是一碳单位下列哪一种不是一碳单位（）ACO2 BCH3 C=CH DCH2 肌肉中氨基酸脱氨基的主要

37、方式是（肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是（）A A转氨基转氨基 B B氧化脱氨基氧化脱氨基C C谷氨酸联合脱氨基谷氨酸联合脱氨基 D D嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环E E非氧化脱氨基非氧化脱氨基鸟氨酸循环生成的尿素分子中一个氮原子来源于鸟氨酸循环生成的尿素分子中一个氮原子来源于 ，另一个氮原子来源于，另一个氮原子来源于 。ReviewReview什么是一碳单位?目目 录录ReviewRevieww 一碳单位的载体，合成的前体是哪种维生素？哪些药物可干扰该载体的合成,机理是什么,有何应用?w 体内活性甲基的供体，体内活性硫酸根的供体，分别是哪个氨基酸的直接代谢产物？w 苯丙酮酸尿症患者、白化病患者

38、分别缺乏哪个酶？（可生成黑色素的氨基酸）草酰乙酸草酰乙酸琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A柠檬酸柠檬酸琥珀酸琥珀酸异柠檬酸异柠檬酸延胡索酸延胡索酸-酮戊二酸酮戊二酸苹果酸苹果酸v1 1次底物水平磷酸化（琥珀酰次底物水平磷酸化（琥珀酰CoACoA琥珀酸琥珀酸）v2 2次脱羧反应次脱羧反应v3 3步关键反应步关键反应 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体v4 4次脱氢（次脱氢（3 3 次次NADNAD+及及1 1次次FADFAD+）v能量：能量：10 ATP10 ATP乙酰草酰成柠檬，柠檬又成乙酰草酰成柠檬，柠檬又成-酮。酮。琥酰琥酸延胡索，苹果落在草丛中。琥酰琥酸延胡索，苹果落在草丛中。吡哆醛：吡哆醛：R=-CHO吡哆胺：吡哆胺：R=-CH2NH2吡哆醇：吡哆醇：R=-CH2OHCH2OHRH3CHONP磷酸吡哆醛磷酸吡磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺哆胺生化作用：生化作用：转氨酶的辅酶，起转氨酶的辅酶，起递氨基递氨基作用作用 P6555