《尤文氏肉瘤》课件-2.ppt

1、 随访0097036811.6.22WelcomeWelcome！病 史 M，19岁 左上臂中段疼痛2月余 左侧肱骨中段无明显膨大,轻度压痛，表面皮肤无红肿，腕关节活动无受限 您的诊断是？尤文氏（Ewings）肉瘤 一种恶性的非成骨性骨肿瘤，起源于骨髓的间充质细胞，以小圆细胞含糖原为特征的，瘤组织有不同程度的神经外胚叶分化，属于原始神经外胚层肿瘤（pNET)肿瘤细胞有空泡状泡浆、圆形或卵圆形的核包埋在内，常有组织变性、坏死和出血，细胞核小，细胞边缘清晰，肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙，形成假玫瑰型或外皮型，以一般认为相仿，反应性新生骨形成并不少见发生于长骨的分型 骨干中央型 干骺端中央型 骨干皮

2、质型 干骺端边缘型 青少年常见的恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤 80%患者10-30岁 明显好发于男性 好发于长骨骨干、肋骨及扁骨 疼痛是最常见及早期症状，初发为间歇性疼痛，短期内随肿瘤的快速蔓延变为持续性疼痛临床特点临床特点影像学表现 骨质破坏 骨膜反应 骨外形的改变 软组织肿块 病理性骨折 骨质硬化影像征象特点 病变分界不清，渗出状或虫蚀状骨质破坏，伴葱皮样或放射状骨膜反应以及巨大的软组织肿块 骨病变自身几乎不能辨认，软组织肿块为唯一的影像学表现 骨皮质可见不同程度的变薄，但大范围的骨质破坏缺损少见；可见多种形态的反应性新生骨 发生于青少年者多有较明显的骨膜反应，发生于年龄较大者骨膜反应轻，发生于扁骨者骨膜反应不明显 MRI较X线平片更能明确显示瘤细胞累及骨髓的范围，显示髓内病变的范围大小与病理对照误差仅在1cm之内影像学基础 肿瘤通过浸润髓腔及哈佛氏小管进行生长，侵及、掀起并穿透骨膜且以溶骨为主鉴别诊断 骨肉瘤 骨髓炎 网织细胞肉瘤 骨髓瘤 转移瘤MFH血管扩张型骨肉瘤血管肉瘤纤维肉瘤 谢 谢！