皮肤黏膜淋巴结综合征课件-2.ppt

1、感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenA

2、g:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原，MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科：金亚妮（2）、饮食：给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，多喂水。急性炎症反应指标升高。（Kawasaki disease)维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的

3、稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤主动脉瓣或三间瓣返流并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。TCR V2 chain药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。为自限性

4、疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%多数冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2%（1）、卧床休息：降低机体耗氧量，保护心脏。CD40 CD40L患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达1020天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎其他脏器损害的观察与护理：根据文献报道，此病患儿约3

5、0%可有心脏损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。消化道症状主动脉瓣或三间瓣返流为了防止川崎病并发心肌梗塞，临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗26个月，以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；冠状动脉病变(CAL):药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。全身性血管炎，冠状动脉损害谢谢观看谢谢观看谢谢观看谢谢观看