皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹课件.ppt
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- 皮肤 黏膜 淋巴结 综合征 麻疹 课件
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1、2020/4/261皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院陈琪2 0 2 0/4/2 6 1 皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院2020/4/262教教 学学 目目 的的 与与 要要 求求?了解川崎病的病因和病理改变?熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断?掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则2 0 2 0/4/2 6 2 教学目的与要求?了解川崎病的病因和病理改2020/4/263定定义义?一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发?临床特点为急性发热,皮肤黏膜病损和淋巴结肿大2 0 2 0/4/2 6 3 定义?一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高2020/4/26
2、4病病因因?感染:病毒、细菌、支原体、立克次体?免疫反应:患儿免疫系统处于异常活化状态?其他因素 环境污染 药物 化学剂 洗涤剂2 0 2 0/4/2 6 4 病因?感染:病毒、细菌、支原体、立克次体2020/4/265发发病病机机制制1?感染原的特殊成分作为超抗原,直接通过与 T细胞抗原受体V?片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。?在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白和细胞因子?抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤2 0 2 0/4/2 6 5 发病机制1?感染原的特殊成分作为超抗2020
3、/4/266发发病病机机制制2?血液流变学改变高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度?血小板形态与功能改变?血脂代谢异常及氧自由基变化2 0 2 0/4/2 6 6 发病机制2?血液流变学改变高聚集、高2020/4/267病理?本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉,病理过程的分为四期。2 0 2 0/4/2 6 7 病理?本病病理变化为全身性血管炎,好发于2020/4/268?期:约1-9 天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。?期:约12-25 天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉
4、瘤?期:约28-31 天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞?期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通2 0 2 0/4/2 6 8?期:约1-9 天,小动脉周围炎症,冠状2020/4/269临临床床 表表 现现?年龄:好发于婴幼儿,80%以上患儿3岁?性别:男 多于女?特点:发病无明显季节性有自限性?病程:多为68周,有心血管症状时可持续数月至数年2 0 2 0/4/2 6 9 临床表现?年龄:好发于婴幼儿,8 0%以上2020/4/2610主要症状和体征?发热为最早出现的症状,热型不一,多为发热稽留热,体温高达 39
5、 40 度,持续5天以上,并对抗生素治疗无效?皮肤粘膜表现:多形皮疹,多见于躯干、四肢,肛周皮肤发红、脱皮。?肢端变化:硬性水肿、指(趾)端脱皮?粘膜改变:双眼结膜充血、口唇红、干燥,口腔粘膜弥漫性充血,杨梅舌?淋巴结肿大2 0 2 0/4/2 6 1 0 主要症状和体征?发热为最早出现的症状,2020/4/2611眼球结膜充血眼球结膜充血发病初期出现,日达发病初期出现,日达到高峰。双眼无分泌物到高峰。双眼无分泌物2 0 2 0/4/2 6 1 1 眼球结膜充血发病初期出现,日达到2020/4/2612眼睑结膜充血2 0 2 0/4/2 6 1 2 眼睑结膜充血2020/4/2613手硬性水肿
6、2 0 2 0/4/2 6 1 3 手硬性水肿2020/4/2614脚掌红斑2 0 2 0/4/2 6 1 4 脚掌红斑2020/4/2615指端膜状脱皮2 0 2 0/4/2 6 1 5 指端膜状脱皮2020/4/2616肛门周围脱皮2 0 2 0/4/2 6 1 6 肛门周围脱皮2020/4/2617皮疹?胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。接种部位可出现发红2 0 2 0/4/2 6 1 7 皮疹?胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、2020/4/26182 0 2 0/4/2 6 1 82020/4/26192 0 2 0/4/2 6 1 92020/4/2620口唇、口腔
7、所见口唇、口腔所见?唇色潮红,可有皲裂、出血,草莓舌,口腔喉部粘膜弥漫性发红2 0 2 0/4/2 6 2 0 口唇、口腔所见?唇色潮红,可有皲裂、出2020/4/2621口唇皲裂,出血2 0 2 0/4/2 6 2 1 口唇皲裂,出血2020/4/2622杨梅舌2 0 2 0/4/2 6 2 2 杨梅舌2020/4/2623心血管症状和体征?急性期(1-10 天):冠状动脉炎?亚急性期(11-28 天):冠状动脉瘤,巨大冠状动脉瘤有破裂可能,血栓形成,高血压,心肌缺血?恢复期(28-40 天):冠状动脉狭窄,梗死,心绞痛,心源性休克,猝死?后遗症期:冠状动脉瘤不消失,冠状动脉狭窄,梗死持续存
8、在2 0 2 0/4/2 6 2 3 心血管症状和体征?急性期(1-1 0 天)2020/4/2624其他伴随症状?脓尿、尿道炎?腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻?少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高?间质性肺炎?偶见无菌性脑膜炎?关节痛和关节炎2 0 2 0/4/2 6 2 4 其他伴随症状?脓尿、尿道炎?腹泻、呕吐2020/4/2625病病程程-1一般分四期:1第一期为急性期约111天,主要症状明显,可发生严重的心肌炎2第二期为亚急性期,约23周,症状缓解,指(趾)端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂2 0 2 0/4/2 6 2 5 病程-1 一般分四期:1 第一期为
9、急性期2020/4/2626病程-23第三期为恢复期,为48周。临床症状消退,无心血管损害者逐渐康复,冠状动脉瘤者可继续发展,可发生心肌梗死或缺血性心脏病4第四期为慢性期或称后遗症期,仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年,导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死2 0 2 0/4/2 6 2 6 病程-2 3 第三期为恢复期,为4 8 周2020/4/2627辅助检查辅助检查-1?血液改变:轻度贫血,白细胞计数升高以中性为主,早期血小板数正常,以后升高升高?发热期血沉增快,C反应蛋白增高?血浆内皮素升高?抗“O”滴度正常2 0 2 0/4/2 6 2 7 辅助检查-1?血液改变:轻度贫血,2
10、020/4/2628辅助检查辅助检查-2?部分病例SGPT 和SGOT 活性升高?激活的CD4-T细胞增多,CD8-T细胞减少?血清IgG、IgM、IgA、IgE 和血循环免疫复合物升高;TH2类细胞 因子明显增高?总补体和C3正常或增高2 0 2 0/4/2 6 2 8 辅助检查-2?部分病例S G P T 和S G2020/4/2629辅助检查辅助检查-3?尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿尿中白细胞可增高或为脓尿?脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白细胞增高2 0 2 0/4/2 6 2 9 辅助检查-3?尿检查尿中白细胞可增2020/4/2630辅助检查辅助检查-4?心血管检查:心电图改变
11、:ST段和T波改变、P-R 间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常2 0 2 0/4/2 6 3 0 辅助检查-4?心血管检查:心电图改2020/4/2631辅助检查辅助检查-5?心血管检查:1.超声心动图检查:从2-3 周开始检查,每周一次,主要改变为:心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞2.冠状动脉造影:超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状动脉造影,以观察冠状动脉病变程度,指导治疗2 0 2 0/4/2 6 3 1 辅助检查-5?心血管检查:1.超2020/4/2632心脏损害是川崎病的主要并发症,也是致死的主要原因,多出现在起病
12、1个月以后,包括:冠状动脉扩张(瘤样改变)、狭窄(梗阻),心肌梗塞或瓣膜损害,其中以冠状动脉扩张居多,占发生率的1333%心脏病変2 0 2 0/4/2 6 3 2 心脏损害是川崎病的主要并发症,也是致2020/4/26332 0 2 0/4/2 6 3 32020/4/2634辅助检查辅助检查-6?X线检查:心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影2 0 2 0/4/2 6 3 4 辅助检查-6?X 线检查:心脏扩大、2020/4/2635诊诊断断标标准准?持续发热5天以上,抗菌素治疗无效?四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿:恢复期指趾端膜状脱皮。?多形性红斑?眼结合膜充血,非化脓性?唇充
13、血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌?颈淋巴结肿大以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断或4条+冠状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊,另外需排除其他疾病2 0 2 0/4/2 6 3 5 诊断标准?持续发热5 天以上,抗菌素治疗2020/4/2636鉴别诊断鉴别诊断-1猩红热?发热、皮疹、脱屑、杨梅舌?多大于2岁?无手足硬肿、趾指端膜样脱皮?青霉素治疗有效?溶血性链球菌感染MCLS?同左?小婴儿多见?有手足硬肿、趾指端膜样脱皮?青霉素治疗无效?目前病因不明2 0 2 0/4/2 6 3 6 鉴别诊断-1 猩红热?发热、皮疹、脱屑2020/4/2637鉴别诊断鉴别诊断-2渗出性多形红斑?发热、皮疹
14、?有水疱,结合膜及口唇疱疹的分泌物多,有假膜形成MCLS?同左?无疱疹2 0 2 0/4/2 6 3 7 鉴别诊断-2 渗出性多形红斑?发热、皮2020/4/2638鉴别诊断鉴别诊断-3败血症?发热、皮疹?中毒症状明显,可有中毒性休克?有感染灶存在?WBC 增高,血培养阳性MCLS?同左?结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌?WBC 升高、轻度贫血、血培养阴性2 0 2 0/4/2 6 3 8 鉴别诊断-3 败血症?发热、皮疹?中毒2020/4/2639鉴别诊断鉴别诊断-4幼年类风湿性关节炎?发热、皮疹?关节肿痛并呈梭形肿大?病程长,发热时间长?皮疹反复出现?无口唇红、皲裂,无指趾端硬肿及膜样脱皮
15、MCLS?同左?指趾关节呈梭形肿胀,并有疼痛和强直?有口唇红、皲裂,无指趾端硬肿及膜样脱皮2 0 2 0/4/2 6 3 9 鉴别诊断-4 幼年类风湿性关节炎?发热2020/4/2640治治疗疗1?急性期和亚急性期治疗1一般治疗注意休息,保证营养,改善全身状态。对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。2 阿司匹林具有抗炎、抗凝作用3静脉注射丙种球蛋白(IVIG)4其他 a.肾上腺皮质激素(目前有争议)b.根据病情给予对症和支持治疗2 0 2 0/4/2 6 4 0 治疗1?急性期和亚急性期治疗1 一般2020/4/2641阿司匹林应用方法?可单独应用或
16、与IVIG 合用?剂量:开始时每日3050mg/(kg.d),分34次口服;退热后可减为每天35mg/(kg.d),一次顿服,持续用药到症状消失,血沉正常,共约68周。?有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素E或潘生丁,直至冠状动脉内径缩到3mm2 0 2 0/4/2 6 4 1 阿司匹林应用方法?可单独应用或与I V I2020/4/2642阿司匹林应用机理?小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、预防血栓形成作用(抑制血小板环氧化酶产生,阻断血栓素A2)?大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶,影响前列腺素 I2 的形成,从而促进血栓形成,所以用量要适当?如伴肝功损害者或不能耐受阿司
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