(皮肤黏膜淋巴结综合征)课件.ppt

1、23病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后4 皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称又称川崎病川崎病（Kawasaki disease)为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。中动脉。19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎19671967年日本川崎年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5 1976

2、年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导n发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行;n平均年龄平均年龄1.5岁，岁，5岁以下占岁以下占80%;n男男:女女=1.5:1 n20%20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（CAL）；）；n继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;6概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后7病因病因：8 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害感染感染微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包

3、括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制：9APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原，MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受

4、体可变区细胞受体可变区链链发病机制发病机制10超抗原超抗原 T 淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制11概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后12血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维弹力纤维及肌层断裂和坏死及肌层断

5、裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生发生动脉瘤。动脉瘤。I I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围小血管炎和血管周围炎炎,白细胞浸润和水肿白细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞淋巴细胞为主。为主。13期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢出现瘢痕痕,阻塞的动脉可再通。阻塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。部分或完全阻塞。血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉14概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后15发热发热:持续持续12周或更长周或

6、更长,抗生素治疗无效抗生素治疗无效 典型表现典型表现球结合膜充血：无脓性分泌物球结合膜充血：无脓性分泌物 口唇及口腔粘膜充血：口唇及口腔粘膜充血：“草莓草莓”舌舌,唇皲裂唇皲裂 掌跖红斑掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮状脱皮,重者指趾甲可脱落重者指趾甲可脱落 多形性皮疹多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大16结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 17口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀18肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿颈淋巴结肿大大19皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑20 心

7、包炎、心肌炎、心内膜炎、心律心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现21n间质性肺炎间质性肺炎n无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎n消化道症状消化道症状 n关节炎等关节炎等其他表现22概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后23实验室检查实验室检查 无特异性无特异性血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清IgG，IgA，IgM，IgE心电图：ST

8、-T改变。胸片：可呈间质性改变。24u急性期急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。或三间瓣返流。超声心动图u冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):):冠状动脉扩张、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。25262728超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血有心肌缺血表现时可选择使用。表现时可选择使用。冠状动脉造影29概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后30诊断标准诊断标准不足不足4项，而有冠状动脉损害

9、者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌（5）颈部淋巴结肿大31败血症败血症渗出性多型红斑渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热猩红热化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断：鉴别诊断：32概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后33大

10、剂量丙种球蛋白静脉滴注大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病注完，发病10天内使用。天内使用。控制血管炎症：肠溶阿司匹林：肠溶阿司匹林：3050mg/（kgd）,热退后热退后3天渐减为天渐减为35mg/（kgd），），持续持续 68周冠状动脉损害者周冠状动脉损害者应延长治疗。应延长治疗。34抗血小板聚集：抗血小板聚集：双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）3 35mg/5mg/（kgdkgd）对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、护肝、护肝、护心及支持治疗，必要时行护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。冠状动脉搭桥术。糖皮质激素：糖皮质激素：不宜单独

11、使用。有学者建议不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型非敏感型KD病病人可以在人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。加阿司匹林。35概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后36为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于12年内消失，但年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常可留有管壁增厚和功能异常复发率为复发率为1%2%37无冠状动脉瘤者无冠状动脉瘤

12、者：出院后出院后1、3、6、12、24月作全面检月作全面检查，（体格检查、查，（体格检查、EKG、UKG）有冠状动脉瘤者：有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访病变明显时密切动态随访,恢复期应恢复期应每每612月一次长期随访月一次长期随访38目的要求目的要求 n1.1.了解过敏性紫癜的病因和发病机理。了解过敏性紫癜的病因和发病机理。n2.2.了解过敏性紫癜的病理改变。了解过敏性紫癜的病理改变。n3.3.掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。n4.4.熟悉本病的诊断和鉴别诊断。熟悉本病的诊断和鉴别诊断。n过敏性紫癜（过敏性紫癜（anaphylactiod purpura

13、)anaphylactiod purpura)又又称亨称亨-舒综合征舒综合征n 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。血管炎综合征。n 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。n 尤以皮肤紫癜最有特点。尤以皮肤紫癜最有特点。40概概 述述发病情况发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别：男性别：男 女女 1.4 2:1季节：春秋季多季节：春秋季多病病 因因尚不清楚，尚不清楚，可能与以下因素有关：可能与

14、以下因素有关：（一）（一）感感 染染n 细细 菌菌n 病病 毒毒n 寄寄 生生 虫虫（二）食食 物物 n 牛牛 奶奶n 鸡鸡 蛋蛋n 鱼鱼 虾虾（三）药（三）药 物物n 抗抗 生生 素素n 解解 热热 镇镇 痛痛 剂（四）其（四）其 他他n 花花 粉粉n 虫虫 咬咬n 预预 防防 接接 种种发发 病病 机机 制制各各 种种 刺刺 激激 因因 子子具具 有有 遗遗 传传 背背 景景 的的 个个 体体B B 淋淋 巴巴 细细 胞胞 克克 隆隆 扩扩 增增大大 量量 I g AI g A免疫免疫复合物系系 统统 性性 血血 管管 炎炎 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病病病 理理 改改 变

15、变1 1 1.1.全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变、毛细血管）是本病基础病变。皮肤皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死血管壁可有纤维素样坏死。n 肠道肠道 因微血管血栓形成出血坏死。因微血管血栓形成出血坏死。病病 理理 改改 变变2 2 2.肾脏改变肾脏改变 多为局灶性肾小球病变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，

16、可有新月体形成。栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。殖性肾小球肾炎改变。新 月 体 的 形 成病病 理理 改改 变变3 3 3.3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见性和广泛性增殖性改变，并可见IgAIgA颗粒颗粒纤维蛋白沉积。纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积临临 床床 表表 现现n 本病多见于本病多见于2 28 8岁儿童。急性起病，始发症岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主状以皮肤紫癜为主n 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现少数

17、病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各各种症状可有不同组合种症状可有不同组合n其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统n在起病前在起病前1313周常有上呼吸道感染史。周常有上呼吸道感染史。临临 床床 表表 现现1 1 1 1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。（特征性表现）特征性表现）部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现 紫红色紫红色 暗紫色暗紫色 棕褐色棕褐色消退消退伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血

18、管神经性水肿、坏死、水疱临临 床床 表表 现现2 2 2.2.胃肠道症状胃肠道症状：是急性期常见的死因。是急性期常见的死因。约约2/32/3出现，一般出现在紫癜发生出现，一般出现在紫癜发生1 1周内，部分病例周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊易误诊)n 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，n 恶心、呕吐、呕血和便血，恶心、呕吐、呕血和便血，n 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。肠炎。临临 床床 表表 现现3 3 3.3.关节症状：约关节症状：约1/31/3患儿出现膝、踝、患儿出现膝、踝、肘、

19、腕等关节肿痛，活动受限肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临临 床床 表表 现现4 4 4.4.肾脏表现：肾脏表现：（决定远期预后），（决定远期预后），国内报道国内报道约约30%30%60%60%的患儿出现肾脏损害。的患儿出现肾脏损害。n 常在紫癜后常在紫癜后2424周内出现，也可出现在紫癜周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期消失后或疾病的静止期。n 症状轻重不一症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，发展为慢性肾炎，0.10.10.2 0.2%发生肾发生肾功能不全。

20、功能不全。*紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）n单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿n血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿n急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎n肾病综合症肾病综合症n急进性肾炎急进性肾炎n慢性肾炎慢性肾炎临临 床床 表表 现现5 5 5.5.其他症状：其他症状：神经系统神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷迷呼吸系统呼吸系统:气急、少见肺出血气急、少见肺出血循环系统循环系统:心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等还可出现肌肉内、结膜下还可出现肌肉内、结膜下出血出血及睾丸炎等。及睾丸炎等。中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血中枢

21、神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血实实 验验 室室 检检 查查n无特异性无特异性n外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。、血管退缩试验和骨髓检查均正常。n约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。n紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。n有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性.实实 验验 室室 检检 查查2 2免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。多增高。其他：腹部其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；超有

22、助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、MRI、肾活检在有相、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。应系统症状时可考虑选用。诊诊 断断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。出现其他系统症状时，易误诊。诊诊 断断*分分型：型：皮肤皮肤型：典型皮疹型：典型皮疹 腹型：腹型：典型皮疹典型皮疹+消化道症状消化道症状 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+关节症状关节症状 肾型：肾型：典型皮疹典型皮

23、疹+肾损害肾损害 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状鉴鉴 别别 诊诊 断断n特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜n外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻n细菌感染细菌感染n其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关化脓性、结核性、类风湿性关节炎等节炎等 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgAIgA肾病鉴别肾病鉴别治治 疗疗 本病无特效疗法，主要采取支持对本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，症等综合治疗，尽可能寻找并避免接尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治

24、疗感染触过敏原，积极治疗感染。治治 疗疗1 1 1.1.一般治疗：一般治疗：n 急性期卧床休息；急性期卧床休息；少渣饮食少渣饮食n 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；流食；n 有感染时加用抗生素；有感染时加用抗生素；n 注意寻找和避免接触过敏原。注意寻找和避免接触过敏原。治治 疗疗2 2 2.2.对症治疗：对症治疗：n 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；药物和钙剂；n 腹痛时加用解痉挛药物。腹痛时加用解痉挛药物。消化道出血时静滴西咪替丁消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。必要时输血。治治 疗疗3 3

25、 3.3.抗凝治疗：抗凝治疗：阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。小剂量肝素预防紫癜性肾炎。小剂量肝素预防紫癜性肾炎。血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。治治 疗疗5 5 4.4.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变不能改变肾脏病变,不能改善预后不能改善预后,对对皮疹无效，急性期对腹痛皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血消化道出血,关关节肿痛可予缓解。节肿痛可予缓解。治治 疗疗使用激素的指征：使用激素的指征：严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏

26、病变 用法用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程治治 疗疗6 6 5.5.肾功能衰竭肾功能衰竭 ：可采用血浆置换及血液透析治疗。可采用血浆置换及血液透析治疗。治治 疗疗7 7 6.6.对于严重的病例对于严重的病例 ：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂炎可加用免疫抑制剂。7.中药中药:补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤病病 程程 及及 预预 后后 自限性自限性,绝大部分患者预后良好，轻症绝大部分患者预后良好，轻症710710天痊天痊愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月愈；反复发作倾向；重者

27、病程可长达数周及数月，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。小小 结结n1.HSP1.HSP 是一种以小血管炎为主要病理改变是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎。的系统性血管炎。n2.HSP2.HSP临床表现：临床表现：皮肤紫癜、胃肠道症状、关皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状、肾脏症状。节症状、肾脏症状。n3.3.皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现。批出现。n4.HSP4.HSP治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素治疗必须要有指征。素治疗必须要有指征。