癫痫的持续状态课件-2.ppt
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- 癫痫 持续 状态 课件 _2
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1、癫痫的持续状态张小刚 定义定义 流行病学流行病学 病因病因 发病机制发病机制 病理生理病理生理 分类分类 诊断诊断 治疗治疗内内 容容重庆市第三人民医院定定 义义 定义的演变定义的演变 癫痫持续状态癫痫持续状态(status epilepticus,SE)或称癫痫状态或称癫痫状态 1964年年:癫痫发作持续足够长的时间或在足够短的时间间隔内持续反复出现,从而造成不变:癫痫发作持续足够长的时间或在足够短的时间间隔内持续反复出现,从而造成不变而持久的癫痫状态。而持久的癫痫状态。1981年年国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(ILAE):癫痫发作持续足够长的时间(指一次癫痫发作持续:癫痫发作持续足够长的时
2、间(指一次癫痫发作持续30分钟以分钟以上)或重复频繁的发作(持续上)或重复频繁的发作(持续30分钟以上的反复发作),而在发作间期没有意识恢复,一分钟以上的反复发作),而在发作间期没有意识恢复,一直沿用。直沿用。有些癫痫发作频繁反复,但发作间期意识恢复正常,称为有些癫痫发作频繁反复,但发作间期意识恢复正常,称为连续性癫痫发作连续性癫痫发作(serial seizures)而非而非SE。2001年年:国际抗癫痫联盟提出了新的:国际抗癫痫联盟提出了新的SE定义:定义:“超过此种发作类型大多数患者的发作持续时超过此种发作类型大多数患者的发作持续时间后,发作仍然没有停止的临床征象,或反复的癫痫发作,在发
3、作间期中枢神经系统的功间后,发作仍然没有停止的临床征象,或反复的癫痫发作,在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线能没有恢复到正常基线”。在没有办法确定在没有办法确定“大多数患者发作持续时间大多数患者发作持续时间”的情况下,倾向性的看法是的情况下,倾向性的看法是“连续发作超过连续发作超过5分分钟就是钟就是SE”。重庆市第三人民医院 癫痫发作持续时间癫痫发作持续时间Gastaut等通过对数千例强直阵挛发作(等通过对数千例强直阵挛发作(GTCS)的临床观察发现,)的临床观察发现,强直期强直期20秒,阵挛期秒,阵挛期5岁)中,将全身惊厥性持续状岁)中,将全身惊厥性持续状态持续时间定义为态持续时
4、间定义为5分钟分钟以上以上。定定 义义重庆市第三人民医院传统定义传统定义 指指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续3030分钟分钟以上未自行停止以上未自行停止”。“癫痫全身性发作在两次发作间意识不清,单次发作持续癫痫全身性发作在两次发作间意识不清,单次发作持续3030分钟或在短时间内频繁发作分钟或在短时间内频繁发作”目前观点目前观点 基于基于SESE的临床控制和对脑的保护,提出临床上更为实用的定义为:一次发作没的临床控制和对脑的保护,提出临床上更为实用的定义为:一次发作没有停止,持续时间大大超过了具有该型癫痫的大
5、多数患者的发作时间;或反复的发作,在有停止,持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者的发作时间;或反复的发作,在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平 中国抗癫痫治疗绿皮书中国抗癫痫治疗绿皮书学者建议和近年来临床使用的行动或操作学者建议和近年来临床使用的行动或操作(operation)定义是定义是:成人和成人和5 5岁以上小儿,全身岁以上小儿,全身惊厥性发作持续惊厥性发作持续5 5分钟以上或分钟以上或5 5分钟以上的反复发作,发作间期意识不能完全恢复者。分钟以上的反复发作,发作间期意识不能完全恢复者。生理学定义生理学定义 不根据时间标准,当一次痫
6、性发作的任何后果(如脑电图活动的减慢,不根据时间标准,当一次痫性发作的任何后果(如脑电图活动的减慢,ToddTodd麻痹,意识障碍)表现为另一次痫性发作发生或脑电图上持续癫痫样活动而没有单独一次麻痹,意识障碍)表现为另一次痫性发作发生或脑电图上持续癫痫样活动而没有单独一次癫痫发作的典型电波演变。癫痫发作的典型电波演变。定定 义义重庆市第三人民医院 IncidenceSESE发病率发病率10.310.36161人人/10/10万人万人美国美国SESE发病率为发病率为18184141人人/10/10万人万人/年年我国发病率估计高于美国我国发病率估计高于美国4%4%16%16%的癫痫患者一生中至少经
7、历一次的癫痫患者一生中至少经历一次SE SE 其中其中 1/3 1/3病例出现在首次发作;病例出现在首次发作;1/31/3有既往癫痫病史;有既往癫痫病史;1/31/3无既往癫痫病史无既往癫痫病史低经济生活水平和低保健水平发病率更高低经济生活水平和低保健水平发病率更高老人(老人(60-6560-65岁)和婴儿岁)和婴儿SESE发病率明显高于普通人群发病率明显高于普通人群儿童儿童(尤其尤其2 兴奋作用兴奋作用发作停止发作停止兴奋作用兴奋作用 抑制作用抑制作用发作继续发作继续多次发作后多次发作后突出后膜受体部分凹陷突出后膜受体部分凹陷后膜表面积减少后膜表面积减少受体与递质结合减少受体与递质结合减少G
8、ABA受体凹陷受体凹陷谷氨酸受体凹陷谷氨酸受体凹陷内源性抑制作用减弱内源性抑制作用减弱谷氨酸受体相对凸现谷氨酸受体相对凸现突触前膜突触前膜癫痫发作癫痫发作兴奋性神经肽兴奋性神经肽抑制性神经肽抑制性神经肽释放神经肽释放神经肽不断消耗不断消耗作用增强作用增强加剧发作加剧发作重庆市第三人民医院突触后膜突触后膜 GABAA 受体的消耗是药物耐药进展过程受体的消耗是药物耐药进展过程中相关的病理生理学因素,如苯二氮卓、苯巴比妥中相关的病理生理学因素,如苯二氮卓、苯巴比妥和异丙酚。和异丙酚。谷氨酸受体表达的增强可能是谷氨酸受体表达的增强可能是SE进展期药物治疗进展期药物治疗中一个有用靶点。中一个有用靶点。发
9、病机制发病机制重庆市第三人民医院 代偿期:代偿期:癫痫活动导致癫痫活动导致 脑代谢增加(生理调节机制尚脑代谢增加(生理调节机制尚能满足代谢需求,无明显缺氧和代谢性损伤)能满足代谢需求,无明显缺氧和代谢性损伤)病理生理病理生理 表现为表现为呼吸、心率加快,呼吸、心率加快,心搏出量增加,心搏出量增加,血压升高等全身血压升高等全身性代偿性改变性代偿性改变 主要生理改变主要生理改变 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 脑血流和代谢增多脑血流和代谢增多 增加脑的血流灌注,增加脑的血流灌注,维持异常放电和肌肉维持异常放电和肌肉抽动所需能量。抽动所需能量。重庆市第三人民医院 失代偿期:失代偿期:代偿机制不能满
10、足增加的脑代谢的需求,导致脑缺代偿机制不能满足增加的脑代谢的需求,导致脑缺 氧和代谢障碍氧和代谢障碍 脑部改变脑部改变脑自主调节功能衰竭脑自主调节功能衰竭脑血流主要受全身血压影响脑血流主要受全身血压影响缺氧缺氧低血糖低血糖乳酸浓度增加乳酸浓度增加能量减少能量减少颅内压增高和脑水肿颅内压增高和脑水肿代谢改变代谢改变低血糖低血糖低钠血症低钠血症低低/高钾血症高钾血症代谢和呼吸性酸中毒代谢和呼吸性酸中毒肝和肾功能衰竭肝和肾功能衰竭凝血物质消耗,凝血物质消耗,DIC多器官功能衰竭多器官功能衰竭横纹肌溶解、肌红蛋白尿横纹肌溶解、肌红蛋白尿自主神经和心血管改自主神经和心血管改变变低血压低血压全身缺氧全身缺
11、氧心输出量下降心输出量下降心肺功能下降心肺功能下降体温升高体温升高病理生理病理生理重庆市第三人民医院国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟20012001年的分类年的分类分分 类类SE全面性全面性SE局灶性局灶性SE全面性强直阵挛性癫痫持续全面性强直阵挛性癫痫持续全面性强直性癫痫持续全面性强直性癫痫持续全面性阵挛性癫痫持续全面性阵挛性癫痫持续全面性肌阵挛性全面性肌阵挛性SE失神性失神性SEKojevnikow部分性持续性癫痫部分性持续性癫痫持续性先兆持续性先兆边缘性边缘性SE伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态重庆市第三人民医院按发作类型可将按发作类型可将SE分为全面性和部分性分为全面性和部
12、分性临床又常根据发作有无肌肉抽搐及脑电图表现分为惊厥性临床又常根据发作有无肌肉抽搐及脑电图表现分为惊厥性SE(convulsive status epilepticus,CSE)和非惊厥性和非惊厥性SE(non-convulsive status epilepticus,NCSE)。)。全面性发作持续状态全面性发作持续状态 部分性发作持续状态部分性发作持续状态 惊厥性惊厥性SE 部分性惊厥性部分性惊厥性SE 失神失神SE 部分性非惊厥性部分性非惊厥性SE GCSE还可根据临床表现分为明显性、微小性(不明显性)和癫痫性电还可根据临床表现分为明显性、微小性(不明显性)和癫痫性电持续状态(持续状态(
13、electrical status epilepticus)分分 类类重庆市第三人民医院诊诊 断断诊断依据诊断依据病史及临床表现病史及临床表现 患者有癫痫发作史,其他病史,目击者提患者有癫痫发作史,其他病史,目击者提供详细发作过程及表现,对诊断有重要意义供详细发作过程及表现,对诊断有重要意义脑电图脑电图 可见尖波、棘波、尖可见尖波、棘波、尖-慢波或棘慢波或棘-慢波等癫痫样放电,慢波等癫痫样放电,在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要价值在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要价值神经影像学检查神经影像学检查 确定脑结构异常或病变,有时可作出病因诊断确定脑结构异常或病变,有
14、时可作出病因诊断重庆市第三人民医院 诊断需注意的问题诊断需注意的问题微小性微小性SE 诊断较困难,需依靠脑电图来确诊。诊断较困难,需依靠脑电图来确诊。临床上,长时间昏迷和仅有肢体、面部或腹肌微小抽搐,或临床上,长时间昏迷和仅有肢体、面部或腹肌微小抽搐,或眼球震颤的患者,脑电图可显示有节律的发作性放电。眼球震颤的患者,脑电图可显示有节律的发作性放电。临床表现和脑电图可能是平行的,也可能差异很大。临床表现和脑电图可能是平行的,也可能差异很大。癫痫电持续状态癫痫电持续状态 以脑电发作性放电为特征,没有抽搐或阵以脑电发作性放电为特征,没有抽搐或阵挛发生。挛发生。诊诊 断断重庆市第三人民医院惊厥性惊厥性
15、SE根据惊厥发作持续时间即可明确诊断,需鉴别:根据惊厥发作持续时间即可明确诊断,需鉴别:-昏迷患者反复出现去大脑强直或去皮质强直昏迷患者反复出现去大脑强直或去皮质强直 -急性畸形性肌张力不全急性畸形性肌张力不全 非惊厥性非惊厥性SE临床诊断有时较困难临床诊断有时较困难 -当惊厥性发作停止而意识不能恢复时,应排除存在非惊厥性当惊厥性发作停止而意识不能恢复时,应排除存在非惊厥性SE 的可能。的可能。-在不可解释的昏迷中,约在不可解释的昏迷中,约8%的患者为非惊厥性的患者为非惊厥性SE -失神失神SE与复杂部分性与复杂部分性SE均可表现为癫痫朦胧状态均可表现为癫痫朦胧状态 -有时全面惊厥癫痫状态需与
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