埃布斯坦综合征课件.ppt
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1、埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征大头医生大头医生编辑整理埃布斯坦综合征英文名称英文名称Ebstein anomaly埃布斯坦综合征别名别名downward displacement of tricuspid valve;Ebstein syndrome;Ebstein畸形;埃布斯坦综合症;三尖瓣下移畸形埃布斯坦综合征类别类别心血管内科/心脏瓣膜病/先天性心脏瓣膜病埃布斯坦综合征ICD号号I36.8埃布斯坦综合征概述概述 埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上,约占先心病0.5%1.0%。本病是一种少见疾病,1866年Ebstein首次
2、报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。埃布斯坦综合征流行病学流行病学 流行病学调查显示每2万名新生儿中有1例患有三尖瓣下移畸形。在先天性心血管病中,其相对发病率不到1%。本病无性别差异。埃布斯坦综合征病因病因 本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。埃布斯坦综合征发病机制发病机制 本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大),三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上,而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移,位于右心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远
3、端不同部位与右心室壁粘连。此外,这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部,三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。埃布斯坦综合征发病机制发病机制上述种种情况,可引起三尖瓣关闭不全。少数病人,三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜,中间或侧缘有一孔隙,右心房血流必须经过这种孔隙注入心室,因此妨碍心房的排空。由于三尖瓣下移,致使右心房夺取部分右心室,这个夺取的区域的心室壁变薄而房化,右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房,但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空,相反,它如同一个心室壁瘤样,当心室收缩时呈矛盾性
4、地扩张,因此干扰了右心室射血。埃布斯坦综合征发病机制发病机制埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例),这种心房间交通可以是未闭卵圆孔,也可以是房间隔缺损。此外,少数病例尚可合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下,解剖学上的右心室,在功能上是体循环的左心室,临床上可有二尖瓣关闭不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。这种畸形的病理生理改变,取决于肺动脉狭窄的有无、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。埃布斯坦综合征发病机制发病机制如果并存有肺动脉瓣狭窄、功能性右心室腔明显缩小,三尖瓣反流严重,那么右心室收缩
5、时排血量势必减少,临床上将表现为发病早、症状重、预后差。反之,血流动力学改变轻,临床上将表现为发病晚、症状轻、预后较佳。前已述及,这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻,又有房间隔缺损存在,那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻,而卵圆孔已闭,此时将无分流。第三种情况是三尖瓣畸形严重,右心房压力升高,因而出现心房水平的右至左分流。埃布斯坦综合征发病机制发病机制前两种情况,临床上常无发绀;第三种情况则有发绀。少数病人,即使无明显右至左分流,但由于心排血量低,动静脉氧差增大,临床也可有轻度发绀。此外,在功能性右心室内,收缩压可正常,而舒张压常增高,类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩
6、压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差,三尖瓣两侧可有舒张压差。前者可能因某一三尖瓣叶过长,部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狭窄。埃布斯坦综合征临床表现临床表现 埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”(s
7、ail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。埃布斯坦综合征临床表现临床表现此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:发绀伴安静的心前区;第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。埃布斯坦综合征并发症并发症 可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症。埃布斯坦综合征其他辅助检查其他辅助检查 埃布斯坦综合征的诊断,临床症状和体征固然可能给予重要提示,但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查,尤其是选择性心血管造影术。1.心电图 P波振幅增高及(或)增宽,有时可见切迹,以、
8、,aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关,P波正常者常无症状;显著异常者,不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长,完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。埃布斯坦综合征其他辅助检查其他辅助检查右心室肥厚偶见,但绝无左心室肥厚的图形。近有人指出Vl4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置,是本畸形一种特异性心电图变化。该畸形病人约有5%25%合并预激综合征(B型)。先天性心脏病合并预激综合征者,其中30%为Ebstein畸形。因此,在临床上,当先天性心脏病合并预激综合征时,应疑及Ebstein畸形之可能。这种畸形可发生各
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