嗜铬细胞瘤教学课件.ppt

1、病例分析1病情介绍，男，47岁。主诉：心慌不适伴胸闷头晕2小时。病人2小时前无明显诱因心慌不适伴胸闷、头晕，呈持续性，间断可缓解，无胸痛，无四肢抽搐，无腹胀腹泻，院外未行特殊处理，入心内科。2病情介绍既往体健。否认糖尿病、高血压病史。无过敏史。查体：T 36.5 P 120次/分 R 20次/分 BP220/120mmHg 神志清，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，听诊心率120次/分，心律规则，闻及早搏，未闻及杂音，腹软，双下肢无水肿。3辅助检查ECG:窦性心律，频发房性早搏。血气分析：PH 7.266 PO2 100mmHg PCO2 36.8mmHg SO2 96.2%血糖 30mmol/

2、L 乳酸 11.3mmol/L BE-9.5mmol/L HCO3-17mmol/LBNP100pg/ml cTnI NED ENED n肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NENE和和E En家族性嗜铬细胞瘤只分泌家族性嗜铬细胞瘤只分泌E E n肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NENE嗜铬细胞瘤分泌的主要激素嗜铬细胞瘤分泌的主要激素27嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤80%80%90%90%位于肾上腺位于肾上腺80%80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%10%90%90%为良性，恶性约为良性，恶性约10%10%病病 理理28(一一)高血压高血压1

3、.1.阵发性高血压型本病特征性表现阵发性高血压型本病特征性表现,平时血压可正常，发作时平时血压可正常，发作时(以分以分泌泌NANA为主者为主者)BP:200)BP:200300mmHg/130300mmHg/130180mmHg180mmHg 重要症状重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者重者心衰、肺水肿、脑出血等心衰、肺水肿、脑出血等一、心血管系统表现一、心血管系统表现临床表现临床表现 292.2.持续性高血压持续性高血压 特点：持

4、续性高血压伴阵发性加剧，有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：特点：持续性高血压伴阵发性加剧，有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药效果不佳，而硝普钠、常用降压药效果不佳，而硝普钠、-受体阻断剂有效。受体阻断剂有效。交感神经过度兴奋如出汗、心动过速交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓直立性低血压伴心动过缓(长期过量长期过量CACA，血容量不足、交感抑制、，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低肾上腺素能受体敏感性降低)30肿瘤骤然出血、坏死，肿瘤骤然出血、坏死，CACA释放骤减或停止释放骤减或停止心

5、肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋过度分泌肾上腺素兴奋2-2-受体，周围血管扩张受体，周围血管扩张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降外渗，有效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢(二二)低血压、休克或高血压与低血压交替低血压、休克或高血压与低血压交替31(三三)心脏表现心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律

6、失常，或心肌退行性变、坏死；儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰32基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升腺功能正常，发作时体温可上升1 12 2O OC C血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪

7、酸增高低血钾症：低血钾症：CACA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌 二、代谢紊乱二、代谢紊乱33消化道症状：消化道症状：CACA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，OddiOddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石腹部包块：少数病人（约腹部包块：少数病人（约5%5%10%10%）腹部可扪及包块）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPOEPO）样物质而刺激骨髓，）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多引起红细胞增多，白细胞也增多三、其他表现三、其他表现34肾上腺肾上腺B B 超：肿瘤超：肿瘤1cm1cm者，检出阳性率较高者，检出阳性率较高MRIMRI：可检出：可检出 1 12cm2cm肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤肾上腺肾上腺CTCT：90%90%肿瘤可定位，肿瘤可定位，静脉造影剂可引发高血压，需先用静脉造影剂可引发高血压，需先用 受体阻滞剂受体阻滞剂三、定位诊断三、定位诊断35