嗜铬细胞瘤幻灯课件.ppt
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- 嗜铬细胞瘤 幻灯 课件
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1、嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤幻灯1一 嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤多为良性,约占嗜铬细胞瘤多为良性,约占90%90%。故其形状或小于枇杷,或大如。故其形状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以嗜铬细胞瘤本病以20204040岁青壮年患者居多,男与女之比几乎相岁青壮年患者居多,男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除,因其多为良性肿瘤,绝大多数术后效果良好。术切除,因其多为良性肿瘤,绝大多数术后效果良好。嗜
2、铬细胞瘤幻灯2u嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外肾上腺髓质以及肾上腺外副神经节副神经节系统产生系统产生儿茶酚胺的儿茶酚胺的嗜铬细胞所发生的肿瘤嗜铬细胞所发生的肿瘤l临床主要表现高血压甚至高血压危象临床主要表现高血压甚至高血压危象l早期、正确诊断并行手术切除肿瘤早期、正确诊断并行手术切除肿瘤l可治愈的一种继发性高血压可治愈的一种继发性高血压嗜铬细胞瘤幻灯3l90%90%嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 90%90%发生于肾上腺髓质发生于肾上腺髓质 90%90%发生于单侧发生于单侧 90%90%为良性为良性l10%10%异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤 肾上腺肾上腺髓质外肿瘤,因同髓质外肿瘤,因同人体
3、内副神经节分布特点相同又称人体内副神经节分布特点相同又称副神经节瘤副神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛,其次是最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛,其次是胸腔、膀胱及颈部胸腔、膀胱及颈部嗜铬细胞瘤幻灯4嗜铬细胞瘤大体标本嗜铬细胞瘤大体标本嗜铬细胞瘤幻灯5嗜铬细胞瘤幻灯6u肾上腺肾上腺 皮质和髓质组成皮质和髓质组成l髓质髓质起源于外胚层,由大多角形细胞组成,细胞可被起源于外胚层,由大多角形细胞组成,细胞可被重铬酸盐重铬酸盐染成棕色,故称染成棕色,故称嗜铬细胞嗜铬细胞l髓质嗜铬细胞髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量的胞浆内有大量嗜铬颗粒嗜铬颗粒,它们在电镜,它们在电镜下表现为大小不等的囊泡,嗜铬颗
4、粒囊泡主要下表现为大小不等的囊泡,嗜铬颗粒囊泡主要分泌和分泌和储存儿茶酚胺储存儿茶酚胺(CA)(CA),即,即肾上腺素肾上腺素(E)(E)、去甲肾上腺素去甲肾上腺素(NE)(NE)和多巴胺和多巴胺(DA)(DA)嗜铬细胞瘤幻灯7l嗜铬细胞嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织化学按其不同的形态、功能及组织化学特征分为特征分为产生产生E E或或NENE的两种细胞的两种细胞l髓质嗜铬细胞主要产生髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素肾上腺素嗜铬细胞瘤幻灯8流行病学u国外尸解患病率为国外尸解患病率为0.30.95%0.30.95%u国内报道占高血压病人的国内报道占高血压病人的1%1%u可发生于任何年龄,高峰为可发
5、生于任何年龄,高峰为20502050岁岁u儿童占儿童占10%10%u男女发病无明显差异男女发病无明显差异嗜铬细胞瘤幻灯9二 临床表现u嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量阵发或持续性分泌释放过量CACAl不同组织不同组织a-a-及及-肾上腺能受体,不同效应肾上腺能受体,不同效应l不同分泌方式、肿瘤大小、不同分泌方式、肿瘤大小、E E和和NENE分泌量的多少及比分泌量的多少及比例不同等差异使临床表现复杂多变例不同等差异使临床表现复杂多变嗜铬细胞瘤幻灯101 高血压u嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 分泌分泌E E及及NENE方式不同,高血压表现不同方式不同,高血压表现不同 阵发性、持续性、持续性血
6、压阵发性加重阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重l50 50 60%60%持续性高血压持续性高血压,其中半数病人呈阵发加重,其中半数病人呈阵发加重l40 40 50%50%阵发性高血压阵发性高血压,发作持续的时间可为几分钟、几,发作持续的时间可为几分钟、几小时、小时、1 1天或数天不等;开始时发作次数较少,以后逐渐频繁,天或数天不等;开始时发作次数较少,以后逐渐频繁,可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次;可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次;血压明显升高,血压明显升高,收缩压可达收缩压可达200200300 mm Hg300 mm Hg,舒张压达,舒张压达150
7、 150 180mmHg180mmHg以上以上嗜铬细胞瘤幻灯11l发作时高血压特点发作时高血压特点 一般降压药无效一般降压药无效l部分阵发性高血压部分阵发性高血压 发作时间很短,发作时间很短,甚至持续不到甚至持续不到1 1分钟而不易观测到发作分钟而不易观测到发作时的血压,故给临床诊断带来困难,对时的血压,故给临床诊断带来困难,对此类短暂发作的血压增高可进行此类短暂发作的血压增高可进行2424小时小时动态血压监测动态血压监测,为诊断提供手段,为诊断提供手段嗜铬细胞瘤幻灯12l高血压特征性表现高血压特征性表现 阵发性发作阵发性发作l平时血压可正常平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、活动、当体位变
8、换、压迫腹部、活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发情绪变化、排大、小便等均可诱发l部分病人病情进展迅速,严重时可出现部分病人病情进展迅速,严重时可出现眼底视网膜眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失明明l高血压脑病、心、肾高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命等严重并发症危及生命嗜铬细胞瘤幻灯132.头痛、心悸、多汗三联征头痛头痛 5971%,因血压突然升高而出现剧因血压突然升高而出现剧烈头痛,甚至呈炸裂样,病人往往难以忍受烈头痛,甚至呈炸裂样,病人往往难以忍受心悸心悸 5065%,常伴有胸闷、憋气、胸部常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或
9、濒死感,病人感到十分恐惧压榨感或濒死感,病人感到十分恐惧多汗多汗 5065%,平时即怕热及出汗多,发平时即怕热及出汗多,发作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉嗜铬细胞瘤幻灯143 体位性低血压l大多数持续性高血压,在治疗前常出现明显的大多数持续性高血压,在治疗前常出现明显的体体位性低血压位性低血压l原因原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体降调节、自主神循环血容量减少、肾上腺能受体降调节、自主神经功能受损致反射性外周血管收缩障碍等多因素经功能受损致反射性外周血管收缩障碍等多因素有关有关嗜铬
10、细胞瘤幻灯154 嗜铬细胞瘤高血压危象u定义定义 血压时而急剧增高,时而骤然下降,血压时而急剧增高,时而骤然下降,出出现大幅波动现大幅波动l特点特点高血压、低血压反复交替发作高血压、低血压反复交替发作l甚至出现低血压休克甚至出现低血压休克l部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神志不清及意识丧失搐、神志不清及意识丧失l部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞嗜铬细胞瘤幻灯16u机制机制 瘤体突然大量分泌并释放瘤体突然大量分泌并释放CACA作用于血管舒缩作用于血管舒缩中枢,影响血管运动反射中枢,影响血管运动反射l特别是
11、当肿瘤分泌大量特别是当肿瘤分泌大量E E,兴奋,兴奋-肾上腺能受体时肾上腺能受体时可产生较强的血管舒张效应;可产生较强的血管舒张效应;l由于血管收缩,加之大量出汗,造成由于血管收缩,加之大量出汗,造成血容量减少血容量减少嗜铬细胞瘤幻灯175 代谢紊乱l糖代谢功能障碍糖代谢功能障碍 E E和和NENE在体内可促进肝糖原、肌糖在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及糖原异生;抑制胰岛素分泌及对抗内源或原分解及糖原异生;抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降血糖作用,而使血糖升高。高血外源性胰岛素的降血糖作用,而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高,部分病人可出现糖耐量压发作时可伴有血糖增高,部分病人
12、可出现糖耐量减退或糖尿病,甚至发生糖尿病酮症酸中毒减退或糖尿病,甚至发生糖尿病酮症酸中毒l其他代谢紊乱其他代谢紊乱 促进脂肪分解,血中脂肪酸浓度升促进脂肪分解,血中脂肪酸浓度升高高l增加代谢率增加代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征体征l部分病人部分病人平时低热,平时低热,当血压急剧上升时体温亦随之当血压急剧上升时体温亦随之增高,有时达增高,有时达3839 3839,并伴白细胞增高而被误诊,并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病为感染性疾病嗜铬细胞瘤幻灯186、其他系统症状l心血管系统心血管系统 心肌细胞出现灶性坏死、变性、心肌纤维化而引心肌细胞出现
13、灶性坏死、变性、心肌纤维化而引起起CACA心肌病,还可出现多种心肌病,还可出现多种心律失常心律失常、心肌、心肌缺血缺血或或梗塞梗塞、甚至、甚至心功能不全心功能不全等心血管疾病症状等心血管疾病症状l消化系统消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠道症状;高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠道症状;长期高浓度长期高浓度CACA使肠蠕动减慢而出现使肠蠕动减慢而出现便秘便秘、结肠扩张、甚至、结肠扩张、甚至肠梗肠梗阻阻;还可发生胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎而致;还可发生胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎腹膜炎等;等;
14、CACA可使胆囊收缩可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留致力减弱、胆汁贮留致胆石症胆石症;如肿瘤位于盆腔或直肠附近,用;如肿瘤位于盆腔或直肠附近,用力排大便时因腹压增加可诱发发作力排大便时因腹压增加可诱发发作l泌尿系统泌尿系统 约约1%1%的嗜铬细胞瘤位于膀胱,又称为的嗜铬细胞瘤位于膀胱,又称为膀胱嗜铬细胞膀胱嗜铬细胞瘤瘤。病人可有。病人可有血尿血尿并且排尿时可诱发高血压发作并且排尿时可诱发高血压发作嗜铬细胞瘤幻灯19l神经系统神经系统 部分病人高血压发作时部分病人高血压发作时有精神紧张有精神紧张、烦燥烦燥、焦虑,焦虑,甚至有甚至有恐怖恐怖或或濒死感濒死感,部分病人可出现,部分病人可出现晕厥晕厥、抽搐
15、抽搐,症状性,症状性癫痫癫痫发作等神经、精神症状发作等神经、精神症状l内分泌系统内分泌系统 多发性内分泌腺瘤病多发性内分泌腺瘤病 (MEN)II(MEN)II 型中,型中,除嗜铬细胞瘤外,可同时或先后发生除嗜铬细胞瘤外,可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症;或合并有;或合并有MEN-I MEN-I 型的疾病如垂型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等而组成体瘤、胰腺肿瘤等而组成MENMEN混合型,此时可表现出混合型,此时可表现出相应疾病的临床症状和体征。相应疾病的临床症状和体征。嗜铬细胞瘤幻灯20l腹部肿块腹部肿块 约约15%15%的病例在腹部可触及肿块,如瘤的
16、病例在腹部可触及肿块,如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位出现体内有出血或坏死时则在相应部位出现疼痛疼痛等症等症状,出血多时可有血压下降。在给高血压病人,状,出血多时可有血压下降。在给高血压病人,特别是同时患有糖尿病的患者做腹部检查发现肿特别是同时患有糖尿病的患者做腹部检查发现肿块时,应高度怀疑嗜铬细胞瘤,尤其是轻轻按压块时,应高度怀疑嗜铬细胞瘤,尤其是轻轻按压腹部肿块而使血压明显升高时,更支持该病的诊腹部肿块而使血压明显升高时,更支持该病的诊断。但应断。但应注意按压肿瘤注意按压肿瘤时为避免高血压危象发作,时为避免高血压危象发作,应准备好抢救药品及物品应准备好抢救药品及物品嗜铬细胞瘤幻灯21三
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