低钾周麻-课件.ppt
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- 低钾周麻 课件
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1、 低钾型周期性麻痹 神经内科 裘静娥定义:n是以骨骼肌反复发作迟缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征的疾病。病因、发病机制n本病为本病为常染色体显性遗传常染色体显性遗传,多呈,多呈散发性,其发作与血清钾离子浓散发性,其发作与血清钾离子浓度降低密切相关,发作常在大量度降低密切相关,发作常在大量碳水化合物摄入、饮酒、过度疲碳水化合物摄入、饮酒、过度疲劳后,由于葡萄糖进入肝脏和肌劳后,由于葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原需要带入钾离子,细胞合成糖原需要带入钾离子,使血液中钾离子浓度降低。使血液中钾离子浓度降低。n钾离子浓度在肌膜两侧维持在正钾离子浓度在肌膜两侧维持在正常比例时,肌膜才能维持正常的常比例
2、时,肌膜才能维持正常的静止电位,为静止电位,为Ach的去极化产生的去极化产生正常的反应。而病人的肌细胞内正常的反应。而病人的肌细胞内膜常处于轻度去极化状态,且很膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定。电位稍有改变即产生钠不稳定。电位稍有改变即产生钠离子在膜的通道受阻而不能传播。离子在膜的通道受阻而不能传播。发作期间病肌对所以电刺激都不发作期间病肌对所以电刺激都不起作用,处于瘫痪状态。起作用,处于瘫痪状态。诱因n饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。发病年龄n任何年龄均可发病。20岁40岁多见n首发多在儿童及青年期,男女临床表现临床表现n发作初可有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉
3、异常等。n常在睡眠中或清晨醒来时发病。n肢体酸痛常常从下肢开始,逐步向上,并累及上肢,两侧对称,近端重于远端,在数小时内瘫痪达到高峰。发作数小时至数天。严重的低钾会造成肢体瘫软,不能翻身,更严重的可因呼吸肌麻痹而造成呼吸困难,甚至窒息,心律失常,心脏骤停等。n眼肌、面肌舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌(为颅神经直接支配)不受影响。体征n受累肢体迟缓性瘫痪,肌张力低、腱反射低或消失。笔肌饱满结实,病理征(),无感觉障碍、意识正常。辅助检查n1、血钾低n2、尿钾含量明显降低n3、心电图:U波出现,T波低平或倒置,ST段下降。结合以上的学习 我们共同分析下面这位患者的情况。n患者,邓述林,男,45岁,因“
4、乏力14小时余”,于2014年 3月23 日19时由120平车送入我科。病史:n入院前14小时余,患者清晨起床时发现四肢乏力,无恶心呕吐,无腹痛及腹泻,无抽搐,无昏迷,无大小便失禁,无畏寒及发热,无咳嗽及咳痰。体格检查:n神志清楚,心率87次/分,呼吸23次/分,血压156/83mmHg。n双下肢肌力约0级,双上肢肌力约2级。肌力的分级0级完全测不到肌肉收缩1级有肌肉收缩但不能产生动作2级可以在床上水平移动但不能抵抗重力作用肢体抬不起来3级可抬起肢体但不能抵抗外力4级可抵抗较弱的外力5级正常人的肌力辅助检查n血生化提示 钾1.2mmol/Ln心电图提示 窦性心律血钾正常值n3.55.5mmol
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