不宁腿综合征课件.pptx
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- 不宁 综合征 课件
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1、 NEUROLOGYq 不安腿综合征不安腿综合征(Restless legs Syndrome(Restless legs Syndrome,RLS)RLS)在临床上并不少见在临床上并不少见q对健康虽然没有直接威胁,但重的病人十分对健康虽然没有直接威胁,但重的病人十分痛苦而轻的病人又经常延误诊断。痛苦而轻的病人又经常延误诊断。q是临床上的一个难题。是临床上的一个难题。q最早于最早于16721672年一位英国医生年一位英国医生Thomas Thomas WillisWillis用拉丁文作了描述至用拉丁文作了描述至16851685年才翻成年才翻成英文发表。英文发表。q19451945年由瑞典神经病
2、学家年由瑞典神经病学家EkbonEkbon首先对首先对8 8例例病人进行了详细描述后并于病人进行了详细描述后并于19451945后正式称之后正式称之为不安腿综合征。也称为为不安腿综合征。也称为EkbomEkbom综合征。综合征。q19951995年国际不安腿综合征研究组确定了诊年国际不安腿综合征研究组确定了诊断标准断标准q老年好发老年好发q女性女性 男性男性q不同人种的患病率不同人种的患病率 西方人种:西方人种:415 东方人种:东方人种:21岁以上岁以上 0.1%55岁以上岁以上 0.6%q阳性家族史:阳性家族史:6565,常染色体显性遗传。,常染色体显性遗传。40 40岁前起病:常有家族史
3、岁前起病:常有家族史 50 50岁后起病:家族史少,常伴周围神经病岁后起病:家族史少,常伴周围神经病qRLSRLS患者一级亲属患患者一级亲属患RLSRLS的风险增加的风险增加3.33.3倍倍怀孕怀孕 周围神经病周围神经病 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭缺铁性贫血缺铁性贫血 腰骶根性神经病腰骶根性神经病 糖尿病糖尿病叶酸缺乏叶酸缺乏 脊髓病脊髓病 风湿性关节炎风湿性关节炎维生素维生素B B1212缺乏缺乏 帕金森病帕金森病 甲状腺功能低下甲状腺功能低下胃部分切除术后胃部分切除术后肿瘤肿瘤周围微栓塞周围微栓塞咖啡、酒精等咖啡、酒精等淀粉样变性淀粉样变性干燥综合征干燥综合征巨球蛋白血症巨球蛋白血症慢性
4、阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病q原发性。病因不明,部分属于遗传性。原发性。病因不明,部分属于遗传性。q主要的易感基因的位点:主要的易感基因的位点:12q12q,首先从法国大家系发现,首先从法国大家系发现q意大利家系:意大利家系:14q14qq继发性。相关因素:继发性。相关因素:三环类抗抑郁剂三环类抗抑郁剂 H H2 2受体阻滞剂受体阻滞剂 镇静剂或镇静剂或 血管扩张剂的停药等血管扩张剂的停药等RLSRLS主要相关病因主要相关病因q成人成人v原发性原发性v主要的继发性主要的继发性 缺铁缺铁 怀孕怀孕 尿毒症尿毒症q儿童:儿童:缺铁缺铁 ADHD ADHD根据对治疗的反应,推测根据对治疗的反应,推测
5、RLS机制:机制:q铁代谢异常铁代谢异常 q多巴胺功能异常多巴胺功能异常q中枢多巴胺能系统功能障碍中枢多巴胺能系统功能障碍 多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状 多巴胺多巴胺D D2 2和和D D3 3受体激动剂疗效好受体激动剂疗效好q病理:人脑纹状体以外区域多巴胺能病理:人脑纹状体以外区域多巴胺能D D2 2D D3 3神经元逐渐缺失神经元逐渐缺失中枢多巴胺能系统障碍中枢多巴胺能系统障碍证据证据q缺铁时缺铁时RLSRLS症状明显加重,口服铁剂症状明显减轻症状明显加重,口服铁剂症状明显减轻q孕妇孕妇RLSRLS发病率增加可能与缺铁有关发病率增加可能与缺铁有关q656
6、5脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3 3倍以上倍以上q特殊的特殊的MRIMRI和和PETPET A9(A9(黑质纹状体区黑质纹状体区)、A11A11、A14A14区铁含量明显减少区铁含量明显减少 多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降铁缺乏对铁缺乏对RLSRLS具有重要影响具有重要影响q铁是酪氨酸羟化酶的辅酶铁是酪氨酸羟化酶的辅酶q该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关,从而影响多巴胺的合成代谢有关,从而影响多巴胺的合成q多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与多巴胺能受体及多巴胺转运
7、体合成及功能与铁的关系尚未完全明了铁的关系尚未完全明了缺铁引起缺铁引起RLSRLS的可能机制的可能机制影响多巴胺能神经元的代谢影响多巴胺能神经元的代谢q周围神经异常:周围神经异常:感觉和运动神经传导速度异常感觉和运动神经传导速度异常 多无神经体征和周围神经紊乱多无神经体征和周围神经紊乱 电镜没有发现神经末梢结构异常电镜没有发现神经末梢结构异常q血管因素血管因素 腿部代谢产物堆积,运动促进血液循环,症状减轻腿部代谢产物堆积,运动促进血液循环,症状减轻 血管扩张剂可以减轻症状血管扩张剂可以减轻症状 引起引起RLSRLS的其他可能机制的其他可能机制q诊断取决于病史诊断取决于病史q重视患者及家庭成员的
8、主诉重视患者及家庭成员的主诉q症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障碍时,诊断则有一定的难度碍时,诊断则有一定的难度q常伴腿部难以描述的不适感常伴腿部难以描述的不适感 蠕动感蠕动感 蚁走感蚁走感 搔搔 痒痒 烧灼感烧灼感 灼痛感灼痛感 牵拉感牵拉感 冷热感冷热感 触电感触电感 坐立不安坐立不安 疼痛感疼痛感 比如,病人描述:汽水在静脉中的感觉。比如,病人描述:汽水在静脉中的感觉。q异常感觉位于肌肉或骨骼深部,很少位于关节异常感觉位于肌肉或骨骼深部,很少位于关节q感觉异常以下肢为主,半数患者也可影响上肢感觉异常以下肢为主,半数患者也可影响上肢q单侧或双侧肢体均可
9、累及单侧或双侧肢体均可累及1.1.活动腿部的冲动活动腿部的冲动2.2.休息或静止时症状出现或加重休息或静止时症状出现或加重 越是舒适,越易出现症状越是舒适,越易出现症状q 轻症者可能不必起来走动,在床上和椅子上伸轻症者可能不必起来走动,在床上和椅子上伸展一下肢体即可。展一下肢体即可。q 重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减轻症状。轻症状。q 症状减轻或消失后,当患者平躺或坐下时,数症状减轻或消失后,当患者平躺或坐下时,数分钟至分钟至1 1小时后,症状会再次出现。小时后,症状会再次出现。3.3.活动后症状可部分或完全缓解活动后症状可部分或完全缓解q 典
10、型患者:典型患者:症状最重:症状最重:2323点至次日点至次日4 4点间点间 症状最轻:早晨症状最轻:早晨6 6点至点至1212点点q 周期性的规律受药物治疗的影响,也受周期性的规律受药物治疗的影响,也受“三班倒三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影、睡眠疾病和睡眠不规则的影响响q 一般而言,症状总是在夜间加重一般而言,症状总是在夜间加重4.4.症状常在傍晚或夜间出现或加重症状常在傍晚或夜间出现或加重 1.1.多巴胺能药物治疗有效多巴胺能药物治疗有效 2.2.有家族史有家族史 3.3.伴发周期性肢体运动伴发周期性肢体运动(Periodic limb movementPeriodic limb mo
11、vement,PLMPLM):RLS RLS 是引起是引起PLMPLM最常见的原因。最常见的原因。v定义:相同的发作,在一定的时间内(定义:相同的发作,在一定的时间内(5-905-90秒)秒)中发作中发作4 4次或次或4 4次以上,每次持续次以上,每次持续0.5-50.5-5秒。秒。v腿部刻板、重复的屈曲运动腿部刻板、重复的屈曲运动v单侧或双侧,对称或不对称单侧或双侧,对称或不对称 v多发生在快动眼相睡眠期多发生在快动眼相睡眠期v有时呈节律性发作,间歇期有时呈节律性发作,间歇期20-4020-40秒秒v老年人多发,老年人多发,RLSRLS以外的其它疾病也会伴发以外的其它疾病也会伴发v通常发生于
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