神内2多发性硬化课件.ppt
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- 关 键 词:
- 多发性 硬化 课件
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1、神内神内2多发性硬化朱琳多发性硬化朱琳多发性硬化 概念 病因与发病机制2 临床表现3实验室及其他检查4 治疗要点5个案护理61概念 脑干小脑脑干小脑 视神经视神经白质白质一种病因未明的以中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病病变常侵犯部位多发性硬化多发性硬化MS脑脑脊髓脊髓中枢神经系统中枢神经系统 大脑半球大脑半球基底核基底核侧脑室侧脑室 丘脑丘脑 下丘脑下丘脑 中脑中脑 脑桥脑桥 延髓延髓 半球半球 蚓部蚓部大脑大脑间脑间脑脑干脑干小脑小脑低级部分低级部分多发性硬化神经系统自身免疫反应 遗传因素病毒感染病因与发病机制 多发性硬化环境因素多发性硬化自身免疫反应介导MS发病 病毒感染(分子
2、模拟学说)病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸序列的结构相似,机体免疫系统发生识别错误,自身免疫细病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸序列的结构相似,机体免疫系统发生识别错误,自身免疫细胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分进行免疫攻击,导致中枢神经系统脱髓鞘胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分进行免疫攻击,导致中枢神经系统脱髓鞘多发性硬化脱髓鞘过程多发性硬化遗传因素 家族遗传倾向遗传易感性可能系多数微效基因相互作用而影响,与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关,尤其是DR2多发性硬化环境因素 与地理的纬度有密切关系发病情况发病情况约半数存在发病诱因临床临床表现表现多
3、于20-40岁发病男女比1:2多发性硬化上呼吸道感染上呼吸道感染手术手术过度疲劳过度疲劳应急应急外伤及感染外伤及感染寒冷寒冷精神紧张精神紧张妊娠及分娩妊娠及分娩约半数存在发病诱因多发性硬化起病形式起病形式临床临床表现表现多以急性或亚急性起病多发性硬化临床特点临床特点临床临床表现表现空间的多发性:病变部位的多发时间的多发性:缓解-复发的过程多发性硬化临床症状和体征临床症状和体征临床临床表现表现视力障碍多发性硬化肢体无力感觉异常共济失调自主神经功能障碍精神症状发作性症状其它症状单眼视力下降累及双眼伴眼球疼痛眼肌麻痹及复视核间性眼肌麻痹旋转性眼球震颤(特征症状)视力障碍(最常见且首发症状)多发性硬化
4、约半数病人以一个或多个肢体无力为首发症状,运动障碍一般下肢较上肢明显,不对称瘫痪较常见疲劳也为常见症状和首发症状多发性硬化肢体无力浅感觉障碍:肢体、躯干或面部的针刺感、麻木感、蚁走感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常疼痛感可能与脊神经根部的脱髓鞘有关多发性硬化感觉异常由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害所引起的机体维持平衡和协调不良所产生的临床综合征典型的Charcot三主征:眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言辨距不良、肌张力减弱以及复杂运动协调障碍多发性硬化共济失调常伴肢体运动和感觉障碍常见症状:尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替出现,也可出现半身多汗和流涎等多发性硬化
5、自主神经功能障碍多发性硬化精神症状抑郁 发怒多发性硬化发作性症状(特征症状)常见症状构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强直性发作可因频繁或过度换气或维持某种姿势所致其它症状周围神经损害和自身免疫疾病实验室及其他检查多发性硬化1、细胞数正常或轻度增加2、蛋白可轻度增加3、CSF-IgG指数:反应IgG鞘内合成的定量检测指标 计算公式 CSF IgG/血清IgG CSF清蛋白/血清清蛋白 IgG指数大于0.7提示有CSF内的IgG和MS的可能4、IgG寡克隆带:鞘内合成的定性检测指标 -诊断MS 的CSF免疫学常规检查脑脊液脑脊液多发性硬化诱发电位检查诱发电位检查多发性硬化视
6、觉EP、脑干EP和体感EP可有一项或多项异常最有效的辅助诊断方法1、脑干内多发长T1、长T2异常信号,大小不一;脑干、小脑和脊髓有斑点状不规则斑块2、病程长的病人可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩改变MRIMRI多发性硬化 侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈长T1长T2信号,大小不一,常见于侧脑室前后角周围,融合性斑块多累及体部多发性硬化 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块,呈长T1长T2信号多发性硬化神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶神经系统损害及体征不能用其他疾病解释年龄常见于10-50岁之间临床发作、缓解2次以上,每次发作持续时
7、间超过24h,每次缓解 超过1个月,或缓解进展的病程6个月以上CSF中出现与血清中不一致的寡克隆带或IgG指数增高 MRI(侧脑室旁、小脑、脑干)显示脑白质和脊髓内2个 或2个以上脱髓鞘病灶视觉诱发电位潜伏期延长多发性硬化诊断要点发作期治疗缓解期治疗 多发性硬化目的:抑制炎症脱髓鞘病变进展防止急性期进展恶化和缓解期复发晚期对症支持、减轻神经功能障碍带来的痛苦治疗要点首选糖皮质激素(消炎消肿及免疫调节作用)多发性硬化发作期治疗用法:甲泼尼龙240mg/d+NS250ml,ivgtt对症治疗转移因子及免疫球蛋白免疫抑制剂-干扰素多发性硬化缓解期治疗 预防复发和治疗残留的症状1病史 患者郭永英,女,
8、26岁,已婚,于2014年5月20日入院,门诊以“多发性硬化”收住。主诉:右侧肢体麻木无力3年,口角歪斜2天现病史:患者3年前无明显诱因发生右侧肢体麻木无力,抬举可,持物较差,可站立,行走较稳,自觉右侧肢体麻木感,遂就诊于我院,诊断为“多发性硬化”,给予对症治疗(具体不详),症状好转后出院。出院后逐渐出现言语不利,吞咽困难,饮水呛咳,病历资料1病史半年前无明显诱因出现左侧肢体麻木感,2天前感冒后出现口角歪斜,右侧口角下垂,右侧鼻唇沟变浅,右侧眼睑闭合不全,自觉右侧面部麻木感,无外耳道疼痛,无肢体活动障碍,无肢体抽搐,无头痛头晕,无恶心呕吐,无视物不清,无意识障碍,遂来我院就诊既往史:股骨头无菌
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