系统性红斑狼疮-课件.ppt

1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）概述概述一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病本病女性病人约占本病女性病人约占90%90%，以育龄妇女多见，以育龄妇女多见病因病因遗传遗传家族易感性、人种、易感基因家族易感性、人种、易感基因性激素（雌激素）性激素（雌激素）环境环境日光、感染（病毒感染）、食物、药物日光、感染（病毒感染）、食物、药物遗传遗传性激素性激素环境环境自身抗体自身抗体免疫复合物免疫复合物结缔组织的纤维结缔组织的纤维蛋白样变性蛋白样变性结缔组织的基质结缔组织的基质粘液性水肿粘液性水肿坏死性血管炎坏死性血管炎发病机

2、制发病机制 自身抗体：多种多样自身抗体：多种多样抗核抗体：抗核抗体：抗抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体）抗体抗细胞浆抗体：抗细胞浆抗体：抗细胞骨架抗体抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体：抗细胞膜抗体：抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体：抗球蛋白抗体：类风湿因子、类风湿因子、IgM冷球蛋白等冷球蛋白等其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等临床表现临床表现全身症状全身症状皮肤黏膜皮肤黏膜骨关节、肌肉骨关节、肌肉肾肾心血管心血管肺肺神经系统神经系统消化系统消化系统血液系

3、统血液系统眼眼全身症状全身症状发热，见与发热，见与90%患者患者乏力乏力体重减轻体重减轻临床表现临床表现皮肤与粘膜皮肤与粘膜蝶形红斑，为蝶形红斑，为SLE最具特征性皮肤改变最具特征性皮肤改变盘状红斑盘状红斑 甲周红斑甲周红斑网状青斑网状青斑雷诺现象雷诺现象 苍白苍白紫绀紫绀潮红潮红光过敏现象光过敏现象口腔溃疡口腔溃疡脱发脱发甲周红色皮疹甲周红色皮疹盘状红斑盘状红斑最具特征性皮疹最具特征性皮疹口腔溃疡口腔溃疡脱发脱发关节与肌肉关节与肌肉关节疼痛关节疼痛指、腕、膝、踝，不对称性指、腕、膝、踝，不对称性偶有关节变形，偶有关节变形，X X线无关节骨破坏线无关节骨破坏小部分股骨头坏死小部分股骨头坏死肌肉

4、疼痛，肌肉疼痛，5%5%可有肌炎可有肌炎临床表现临床表现SLE以肾脏损害发生率最高以肾脏损害发生率最高早期：无症状尿异常早期：无症状尿异常中期：蛋白尿、血尿、管型尿中期：蛋白尿、血尿、管型尿晚期：尿毒症晚期：尿毒症狼疮性肾炎狼疮性肾炎临床表现临床表现心包炎（最常见）心包炎（最常见）心肌炎心肌炎心内膜炎（瓣膜上有赘生物）心内膜炎（瓣膜上有赘生物）心衰心衰周围血管病变，如血栓性静脉炎周围血管病变，如血栓性静脉炎心血管改变心血管改变临床表现临床表现胸腔积液胸腔积液狼疮性肺炎（发热、干咳、气促）狼疮性肺炎（发热、干咳、气促）肺间质纤维化肺间质纤维化肺脏改变肺脏改变临床表现临床表现狼疮性脑病（最多见）狼

5、疮性脑病（最多见）头痛，偏瘫或癫痫发作头痛，偏瘫或癫痫发作脑脊液检查脑脊液检查颅内压升高颅内压升高蛋白含量增加蛋白含量增加葡萄糖含量可降低葡萄糖含量可降低白细胞轻度增多白细胞轻度增多 神经系统病变神经系统病变临床表现临床表现呕吐、腹泻、腹痛、腹水呕吐、腹泻、腹痛、腹水肝脏可肿大肝脏可肿大.但一般无黄疸但一般无黄疸血清转氨酶可升高血清转氨酶可升高急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻消化系统病变消化系统病变临床表现临床表现多数患者有慢性贫血，溶血性贫血多数患者有慢性贫血，溶血性贫血白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低血小板可减少血小板可减少血

6、小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIgG)可阳性可阳性可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大血液系统病变血液系统病变临床表现临床表现其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血眼底出血视乳头水肿视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干眼部病变眼部病变临床表现临床表现自身免疫性疾病自身免疫性疾病口干舌燥口干舌燥泪腺功能不全泪腺功能不全干燥综合征干燥综合征临床表现临床表现辅助检查辅助检查一般检查一般检查血常规血常规 尿常规尿常规 血沉血沉自身抗体（自身抗体（最常见的是抗核抗体）其他其他治疗要点治疗要点轻型轻型SLESLE（无重要脏器受累者）（无重要脏器受累者

7、）非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 、抗疟药抗疟药 、小剂量激素如泼尼松龙、雷公藤、小剂量激素如泼尼松龙、雷公藤重型重型SLESLE（有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时）（有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时）肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素是重型是重型SLESLE首选药物，大剂量冲击疗法（强的松、甲基强的松龙）首选药物，大剂量冲击疗法（强的松、甲基强的松龙）细胞毒药物（环磷酰胺、环孢素）细胞毒药物（环磷酰胺、环孢素）血浆置换疗法血浆置换疗法护理诊断护理诊断1.皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。2.疼痛疼痛:慢性关节疼痛慢性

8、关节疼痛 与自身免疫反应有关。与自身免疫反应有关。3.口腔粘膜改变口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。4.潜在并发症潜在并发症 慢性肾衰竭。慢性肾衰竭。5.焦虑焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。皮肤完整性受损皮肤完整性受损饮食护理：足够的营养和水分饮食护理：足够的营养和水分，禁忌，禁忌芹菜、无花果芹菜、无花果、烟熏食物；均衡、烟熏食物；均衡饮食饮食，软食软食,忌辛辣忌辛辣皮肤护理：遮阳皮肤护理：遮阳；避免接触刺激性物品避免接触刺激性物品如肥皂、如肥皂

9、、烫发剂烫发剂；病房不用紫外线消毒；病房不用紫外线消毒护理措施护理措施疼痛疼痛:关节疼痛关节疼痛休息与体位：休息，休息与体位：休息，适当活动，保暖适当活动，保暖协助病人减轻疼痛协助病人减轻疼痛 适宜环境适宜环境；非药物性止痛措施非药物性止痛措施:如松弛术、皮肤刺激疗法如松弛术、皮肤刺激疗法、分散注意力分散注意力；物理；物理治疗治疗护理措施护理措施口腔粘膜改变口腔粘膜改变口腔护理：清洁口腔护理：清洁 口腔溃口腔溃疡：疡：冰冰硼硼散散 真菌感染：碳酸氢钠漱口真菌感染：碳酸氢钠漱口护理措施护理措施潜在并发症潜在并发症：慢性肾衰竭慢性肾衰竭休息休息营养：低盐、优质低蛋白饮食营养：低盐、优质低蛋白饮食,

10、限水限水钠钠病情监测：水肿的程度、尿病情监测：水肿的程度、尿液液必要时透析必要时透析 护理措施护理措施用药护理用药护理非非甾甾体类抗炎药体类抗炎药:胃肠道胃肠道反应反应饭后服用饭后服用肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素:血压升高、血糖升高、骨质疏松血压升高、血糖升高、骨质疏松高蛋白、高蛋白、高高钙钙饮食，自我检测血糖、饮食，自我检测血糖、血压，血压，不能自行停药或减量过快不能自行停药或减量过快免疫抑制剂免疫抑制剂:不良反应主要是不良反应主要是骨髓抑制骨髓抑制多饮水多饮水、营养、营养抗疟药：视力模糊，心律失常，白细胞减少抗疟药：视力模糊，心律失常，白细胞减少保健指导保健指导心理支持心理支持避免可能诱发本病的因素避免可能诱发本病的因素,如阳光照射、药物如阳光照射、药物，应避孕应避孕切忌挤压皮肤斑切忌挤压皮肤斑疹疹坚持严格按医嘱治疗坚持严格按医嘱治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药不可擅自改变药物剂量或突然停药 定期门诊复查定期门诊复查请问对于请问对于SLESLE病人下列哪些是合适的？病人下列哪些是合适的？