系统性红斑狼疮-课件.pptx
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- 系统性红斑狼疮 课件
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1、系统性红斑狼疮概念t系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。t表现特点:自身抗体和多系统损害。认清疾病的本质t关键一:自身免疫介导,主要是大量的自身抗体,抗原、抗体、补体结合形成的大量免疫复合物在病变组织中的大量沉积;t关键二:炎症性疾病,疾病发作时的炎症指标可有一定增高,血沉、CRP等,当然疾病稳定后炎症指标也可不高。流行病学资料t好发于生育年龄女性,女:男为79:1t患病率70/10万人t女性中高达113/10万人系统性红斑狼疮有什么表现?t全身症状:疲劳、发热、体重减轻等,并无明确特异性,然而长时间出现相关症状,而找不到其他疾病依据的,及时进行免疫系统的
2、相关检查,有助于尽早诊断。系统性红斑狼疮有什么表现?t皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害系统性红斑狼疮有什么表现?t蝶形红斑系统性红斑狼疮有什么表现?t盘状红斑系统性红斑狼疮有什么表现?t网状青斑系统性红斑狼疮有什么表现?t雷诺现象系统性红斑狼疮有什么表现?t关节及肌肉表现:关节炎或者关节痛,绝大部分无畸形,但也有个例能够出现畸形,但X线下大多无明显的关节间隙狭窄和关节骨质的侵蚀性破坏。畸形以关节半脱位最常见。肌肉表现为肌痛、肌无力、肌酸激酶(CK)增高等。股骨头无菌性坏死。系统性红斑狼疮有什么表现?t肾脏:最常见的受累脏器!蛋白尿、血尿、夜尿
3、增多、下肢浮肿、颜面浮肿、泡沫尿等,但腰酸并不多见。尿常规中蛋白、红细胞增多,可有各种管型,肝功能中白蛋白能够下降,肾功能肌酐能够正常,也能够升高。系统性红斑狼疮有什么表现?t狼疮肾炎的病理分型(2003)型:轻度系膜性狼疮肾炎 型:系膜增殖性狼疮肾炎 型:局灶性狼疮肾炎 型:弥漫性狼疮肾炎 型:膜性狼疮肾炎 型:晚期硬化性狼疮肾炎病情 治疗效果 轻 好|重 差系统性红斑狼疮有什么表现?t呼吸系统:胸膜疾病:胸痛,胸腔积液;肺部病变:急性狼疮肺炎、出血性肺泡炎、慢性间质性肺炎等;肺动脉高压:肺循环的“高血压”,急性增高能够导致猝死,慢性增高会导致右心功能不全,肺源性心脏病。系统性红斑狼疮有什么
4、表现?t神经精神狼疮:精神症状:认知障碍,记忆力下降,计算能力、逻辑能力下降,情感改变等。神经症状:癫痫,感受减退、异常,偏瘫、截瘫。由免疫系统直截了当损害神经细胞和神经系统血管炎导致的神经组织缺血、缺氧所致。系统性红斑狼疮有什么表现?t心血管系统:心包:心包炎、心包积液等;冠状动脉:冠状动脉血管炎/血管病;心肌:心肌炎;心内膜:心内膜炎;内脏雷诺征:遇冷引起的短暂肺动脉高压。系统性红斑狼疮有什么表现?t消化系统:表现多样,可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振等。肠系膜血管炎:可表现为肠梗阻、肠穿孔。腹膜炎、腹水。肝功能异常。自身免疫性胰腺炎。系统性红斑狼疮有什么表现?t造血及淋巴系统:能够导
5、致血细胞数量异常、凝血功能异常,纤维蛋白溶解异常。贫血:溶血性贫血,慢性炎症性贫血,尿毒症导致的肾性贫血等。白细胞减少。血小板减少。淋巴结、肝脾肿大。系统性红斑狼疮有什么表现?t易合并出现的免疫系统疾病:抗磷脂抗体综合征:表现有动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,血清抗磷脂抗体阳性。干燥综合征:外分泌腺体(唾液腺、泪腺等)的慢性自身免疫性炎症。可导致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒等。我国SLE诊断标准(86年上海标准)t蝶形红斑或盘状红斑t光敏感t口腔黏膜溃疡t非畸形性关节炎或多关节痛t胸膜炎或心包炎t癫痫或精神症状t蛋白尿、管型尿或血尿
6、t白细胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或溶血性贫血t免疫荧光抗核抗体阳性t抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性t抗Sm抗体阳性t补体C3降低t皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。t符合上述13项的任何4项,可诊断为红斑狼疮,符合三项者疑似红斑狼疮。美国SLESLE诊断标准(美国风湿病学会19971997年修订)1 1、颧部红斑;2 2、盘状红斑;3 3、光过敏;4 4、口腔溃疡;5 5、关节炎;6 6、浆膜炎;7 7、肾脏病变;8 8、神经系统异常:1)1)抽搐;2)2)精神病。9 9、血液学异常:1)1)溶血性贫血伴网织红细胞增多;2)2)白细胞减少,2,2次或2
7、2次以上检测44、0 0*10109 9/L/L;3)3)淋巴细胞少,2,2次或2 2次以上检测11、5 5*10109 9/L/L;4)4)血小板减少,100,40U/ml(Farr+dsDNA40U/ml(Farr法),),尽管仅3 3条,但基本可确诊SLESLE。2009年SLICC SLE分类标准急性或亚急性皮肤狼疮t包括:颊部红斑(若有颊部盘状红斑则不计该项)、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。t前提:排除皮肌炎。慢性皮肤狼疮t包括:盘状狼疮(局部或全身性)、肥厚性(疣状)狼疮、黏膜狼疮、狼疮性脂膜炎(深部狼疮)、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮、盘状狼疮和扁平苔藓重叠。口
8、鼻部溃疡t包括:上颚、颊黏膜、舌和鼻咽部溃疡。t排除:血管炎、白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎、化学性溃疡。脱发t非瘢痕性脱发。t排除:斑秃、药物性脱发、缺铁性脱发、雄激素相关脱发。关节炎t不管是否为侵蚀性关节炎。t关节肿痛须伴有30分钟以上的晨僵,肿痛范围局限于关节部位。肾脏病变t尿蛋白肌酐比0、5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0、5g或有红细胞管型。神经病变t包括:癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。血液学异常t溶血性贫血。t白细胞减少/淋巴细胞减少。t血小板减少。t以上三条成为三个相互独立的条件,而且只要有一次不正常即可认为异常。免疫学标准t抗Sm抗体、
9、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。t抗dsDNA抗体阳性界定更严格。t抗磷脂抗体中纳入了2-GP1。t纳入了补体下降。t纳入了没有贫血的Coombs阳性(但若有溶血性贫血则此条不计)。肾活检t肾活检作为一条独立标准。t假如肾活检为狼疮性肾炎,那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就能够诊断SLE。评价t新标准是SLICC经过8年时间,运用更严格科学的方法学,并融入了近年来对SLE免疫的新认识的结果。t与1997标准相比,有更高的敏感性(97%VS83%),但特异性较低(84%VS96%)。t新标准更重视脏器受累,更强调临床和免疫的结合,依然简便易行。t是SLE诊断的新里程
10、碑,能够使缺乏典型临床症状的SLE患者更早的得到诊断和治疗。SLESLE起病的不典型表现举例t)原因不明的反复发热;抗炎退热治疗往往无效;t)多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;t)持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;t)抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;t)不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象;t)肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;t)血小板减少性紫癜或溶血性贫血;t)不明原因的肝炎;t)反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。SLESLE病情活动性判断轻型SLESLE表现t关节炎t口腔溃疡t皮疹t胸膜炎t其它:低热、疲劳等重型SLESLE表现(心脏)t冠
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