溶血病诊治课件.pptx

1、v新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、B、O 血型不合溶血病最常见，Rh 血型不合次之。病因和病理生理 临床表现实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗预防结束结束 胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与 RBC 的相应抗原结合 溶血。vABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因:A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、ABv免疫反应 第一次:迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病 第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎

2、盘发病 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ABO 溶血一般第一胎发病，发病率为 4050%vRh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因,6 种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:D E C c e dvD 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-)Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。第二胎第二次免疫反应发病 胎儿 RBC D 抗原（Rh阳性）母体(无D 抗原Rh阴性)产

3、生抗体 胎儿体内溶血主要为全身水肿和低蛋白血症。降低血清胆红素含量（续）母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 实验室检查 诊断【病因和病理生理】1、ABO 血型（续）思考题（三）血清特异性血型抗体检查掌握新生儿溶血病的临床表现。三、肝脾肿大：髓外造血【病因和病理生理】1、ABO 血型Rh 阴性的孕妇：在妊娠 1216 w、2832 w 和 36 w 应检测其血中有无抗 D、抗 E 等抗体效价。重：Hb 8 g/dl，发生心衰Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖

4、、低体温，禁用磺胺类药。胎儿 RBC D 抗原（Rh阳性）母体(无D 抗原Rh阴性)产生抗体 胎儿体内溶血若第一胎发病，称为外祖母学说。【治疗】二、新生儿处理（续）问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？尼克刹米 100 mg/kg/日。黄疸加重，嗜睡，反射肌张力低下，喂养困难。AgAbAb-Agv若第一胎发病，称为外祖母学说。v即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如：一、（间接胆红素出现早、上升快）在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg/dl/日或 0.5 mg/dl/h 上升二、轻：Hb 14 g/dl重：Hb 8 g/dl，发生心衰三、：髓外造血四、

5、：出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水，胎盘重量与体重比：正常：1：6（7）溶血：1：34五、：出生后 24 h 内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现 N.S 症状。一般 27 天发生胆红素脑病分四个期（见下表）：无重度黄疸和肝脾肿大。ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因:A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、ABB 超检查胎儿水肿情况。血常规：Hb、RBC、网织红、有核红细胞主要为全身水肿和低蛋白血症。重：Hb 8 g/dl，发生心衰尼克刹米 100 mg/kg/日。掌握新生儿溶血病的临床表现。Rh血型只存在于

6、人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。【换血方法】经脐静脉插入导管换置。无重度黄疸和肝脾肿大。问题一：新生儿溶血病的临床表现？问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？肝酶诱导剂：常用苯巴比妥 5 mg/kg/日，分 2 次口服，共 45 日。降低血清胆红素含量（续）【治疗】二、新生儿处理（续）患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血【换血指症】出生时 Hb E C c e d尼克刹米 100 mg/kg

7、/日。ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因:A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、AB血清特异性抗体可确诊。D 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；五、胆红素脑病：出生后 24 h 内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现 N.【治疗】二、新生儿处理1.在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg/dl/日或 0.肌张力增高，双眼凝视，惊厥尖叫，发热。纠正酸中毒：应用 5%NaHCO3 35 ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合。【换血指症】出生时 Hb 120 g/L，伴

8、水肿，肝脾肿大和心衰者。以上情况均无黄疸加重。【临床表现】五、脑胆红素病（续）胆 红 素 脑 病 的 表 现主要为全身水肿和低蛋白血症。时间 72 h。无重度黄疸和肝脾肿大。问题一：新生儿溶血病的临床表现？重：Hb 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病光疗：波长:427475 nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约 2025 cm【注意事项】两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。【治疗】二、新生儿处理1.时间 72 h。ABO 溶血一般第一胎发病，发病率为 4050%目前已知人类有 26 个血型系统，有 40

9、0 多个血型抗原物质，以 A、B、O 血型不合溶血病最常见，Rh 血型不合次之。正常：1：6（7）Rh 阴性的孕妇：在妊娠 1216 w、2832 w 和 36 w 应检测其血中有无抗 D、抗 E 等抗体效价。幸存者：痉挛渐减轻直至消失，呼吸好转，吃奶，对外界反应也好转。【病因和病理生理】2、Rh 血型【换血指症】出生时 Hb 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累2.Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血3.胎儿水肿，胎儿 Hb 120 mol/L（20 mg/100 ml）。【治疗】二、新生儿处理1.无重度黄疸和肝脾

10、肿大。【换血量】150180 ml/kg(约为婴儿血容量的 2 倍).无重度黄疸和肝脾肿大。【病因和病理生理】2、Rh 血型【换血方法】经脐静脉插入导管换置。第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病血清特异性抗体可确诊。【病因和病理生理】1、ABO 血型 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的病因及发病机理（ABO、）。患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病B 超检查胎儿水肿情况。【治疗】一、产前处理（续）R h 溶 血宫腔穿刺抽羊水查胆红素Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反

11、应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。Rh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因,6 种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:D E C c e d降低血清胆红素含量（续）波长:427475 nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约 2025 cm两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间 72 h。不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。出生时 Hb 120 mol/L（20 mg/100 ml）。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。Rh 血型不合：选择 Rh 系统与母亲相同，ABO 系

12、统与新生儿相同的血液。ABO 血型不合：选用 AB 型血浆，O 型红细胞混合血。150180 ml/kg(约为婴儿血容量的 2 倍).经脐静脉插入导管换置。vRh 阴性妇女娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 RhD IgG 300 g，以避免被致敏；下次妊娠 29 周时再肌注 300 g，效果更好。v对 Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。v对 ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。1)供给白蛋白供给白蛋白：1 g/kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。，以增加胆红素与白蛋白的联结。2)纠正酸中毒纠正酸中毒：应用应用 5%N

13、aHCO3 35 ml/kg，有利于，有利于胆红素与白蛋白结合。胆红素与白蛋白结合。3)肝酶诱导剂肝酶诱导剂：常用苯巴比妥常用苯巴比妥 5 mg/kg/日，分日，分 2 次口次口服，共服，共 45 日。日。尼克刹米 100 mg/kg/日。：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。磺胺类药。v问题一：新生儿溶血病的临床表现？问题一：新生儿溶血病的临床表现？v问题二：换血的指征、换血量及血问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？型的选择？v通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的病因及发病机理（病因及发病机理（ABOABO

14、、）。掌握新、）。掌握新生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的产前治疗，掌握产后治疗。产前治疗，掌握产后治疗。母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ABO 溶血一般第一胎发病，发病率为 4050%vRh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因,6 种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:D E C c e dvD 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)

15、；与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-)名 称时 间表 现1警告期1224 h黄疸加重，嗜睡，反射肌张力低下，喂养困难。2痉挛期2448 h肌张力增高，双眼凝视，惊厥尖叫，发热。3恢复期约 2 w幸存者：痉挛渐减轻直至消失，呼吸好转，吃奶，对外界反应也好转。4后遗症期 2 M 左右听力障碍；眼球运动障碍；牙釉质发育不良；手足徐动。3.生理性黄疸主要轻症溶血病可仅表现黄疸轻，易误诊为生理性黄疸。血清特异性抗体可确诊。以上情况均无黄疸加重。血清特异性抗体可确诊。母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫

16、反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。【病因和病理生理】2、Rh 血型无重度黄疸和肝脾肿大。降低血清胆红素含量（续）了解新生儿溶血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病的产前产后诊断。胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与 RBC 的相应抗原结合 溶血。无重度黄疸和肝脾肿大。ABO 溶血一般第一胎发病，发病率为 4050%Rh 阴性的孕妇：在妊娠 1216 w、2832 w 和 36 w 应检测其血中有无抗 D、抗 E 等抗体效价。一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快）尼克刹米 100 mg/kg/日。【治疗】二、新生儿处理1.早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。胆红素脑病分四个期（见下表）：【换血量】150180 ml/kg(约为婴儿血容量的 2 倍).肌张力增高，双眼凝视，惊厥尖叫，发热。D 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；肌张力增高，双眼凝视，惊厥尖叫，发热。