肾错构瘤的影像诊优质讲课课件.ppt

1、肾错构瘤的影像诊 肾错构瘤肾错构瘤(renal hamartoma):是良性肿瘤,常发生于肾皮质,单发或多发(约1/3),15%为双侧。肿瘤边界清楚,由厚壁血管和成熟的平滑肌脂肪组织以不同比例构成,少数瘤细胞可侵犯肾周脂肪组织,甚至发生肾门淋巴结转移。术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮评估肾功能不良的患者是否进行手术以及术式邻肾实质组织被侵蚀破坏,不易形成隆起。常发生于肾皮质,单发或多发(约1/3),15%为双但费用昂贵,目前难以普及。相邻肾实质的挤压有关,而肾癌呈浸润性生长,相成分强化不明显,多数病变中,可看到明确脂肪成下形态可以表现为单一的或具有多形性的组织变,因肾脏皮髓质大小形态

2、密度无异常改变,故易瘤压迫可引起局部不适,当肿瘤出血时可导致突(2)肿瘤内出血,掩盖脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。术前影象学和临床诊断常会遇到困难;易误诊为于肾被膜,肾脏单发或多发占位病变,病变大小不相邻肾实质的挤压有关,而肾癌呈浸润性生长,相术前影象学和临床诊断常会遇到困难;易误诊为 临床上分为两型:一型并发结节性硬化,多见于青少年;另一型不并发结节性硬化,多见于中年人。在我国绝大多数不并发结节性硬化,80%为女性,出现症状在2050岁,多在40岁左右。临床症状的种类或程度取决于肿瘤的大小、是否出血等因素,小的多无任何症状,大的肿瘤压迫可引起局部不适,当肿瘤出血时可导致突然疼痛或低血压。

3、肾错构瘤肾错构瘤CT表现多数位于肾实质内表现多数位于肾实质内,少数位少数位于肾被膜于肾被膜,肾脏单发或多发占位病变肾脏单发或多发占位病变,病变大小病变大小不不等等,密度不均密度不均,病变与周围正常组织间界限清晰病变与周围正常组织间界限清晰,增强扫描血管平滑肌组织可轻增强扫描血管平滑肌组织可轻,中度强化中度强化,而脂而脂肪肪成分强化不明显成分强化不明显,多数病变中多数病变中,可看到明确脂肪可看到明确脂肪成成分分,少数病历中可见瘤出血少数病历中可见瘤出血,位于肾脂肪囊处的位于肾脂肪囊处的病病变变,因肾脏皮髓质大小形态密度无异常改变因肾脏皮髓质大小形态密度无异常改变,故故易易漏诊。漏诊。有时由于其构

4、成成分可以某一种组织为主,术前影象学和临床诊断常会遇到困难;易误诊为肾癌、肾脂肪肉瘤等其他疾病。同样,由于其镜下形态可以表现为单一的或具有多形性的组织形态,常给病理诊断带来困难,需要结合免疫组织化学等方法来鉴别诊断。有学者报道肾错构瘤误诊率为18.1%。误诊原因误诊原因(1)某些肾错构瘤主要由平滑肌和异常血管组成某些肾错构瘤主要由平滑肌和异常血管组成,脂肪组织很少或无脂肪。此类型误诊为肾癌脂肪组织很少或无脂肪。此类型误诊为肾癌或血管平滑肌瘤较常见。脂肪成份小于或血管平滑肌瘤较常见。脂肪成份小于20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪的肾错构瘤则影像难以显示脂肪,缺乏特异性缺乏特异性的影像表现的影像表

5、现,不易作出定性诊断。尤其是不易作出定性诊断。尤其是CT增增强检查时强检查时,肾错构瘤内的血管与肌肉成分也可肾错构瘤内的血管与肌肉成分也可显示有强化显示有强化,与早期肾癌鉴别困难。与早期肾癌鉴别困难。(2)肿瘤内出血,掩盖脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。肾错构瘤瘤体内囊性变,囊肿出血或继发感染可引起CT密度增高。(3)瘤体直径 1.5 cm,因部分容积效应和呼吸运动,使影像学检查不典型。(4)脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细胞瘤、脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、含脂肪的肾癌,大的肾癌侵润周围脂肪等相鉴别。见于青少年;另一型不并发结节性硬化,多见于当肿瘤体积过大时,肾脏

6、常失常发生于肾皮质,单发或多发(约1/3),15%为双术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮邻肾实质组织被侵蚀破坏,不易形成隆起。肾动脉造影脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤,增强扫描血管平滑肌组织可轻,中度强化,而脂肪(2)肿瘤内出血,掩盖脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。变,因肾脏皮髓质大小形态密度无异常改变,故易动脉期呈病理血管,为囊状假性动脉瘤扩张,当肿瘤体积过大时,肾脏常失术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮肿瘤边界清楚,由厚壁血管和成熟的平滑肌(2)肿瘤内出血,掩盖脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。IVP对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行病理显示,杯口征是肿瘤边缘的肾实质向上

7、周脂肪组织,甚至发生肾门淋巴结转移。而肿瘤完全位于肾内时也不能形成这肾错构瘤(renal hamartoma):是良性肿瘤,另外,扫描层厚产生的部分容积效应与有学者报道相当部分的肾错构瘤与肾实质肾动脉造影脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤,分,少数病历中可见瘤出血,位于肾脂肪囊处的病IVP对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行磁共振成像MR I对错构瘤的显示主要取决于诊断医师的主观判断标准也可能影响对这些征PET是区分良恶性肾肿瘤的理想诊断方法。“劈裂征劈裂征”与与“杯口征杯口征”有学者报道相当部分的肾错构瘤与肾实质交界处显示平直,与肿瘤相邻的肾外缘处向上隆起。并将这两种表现称为“劈裂征”与“杯口征”

8、。肾动脉造影脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤,肿瘤边界清楚,由厚壁血管和成熟的平滑肌诊断医师的主观判断标准也可能影响对这些征分,少数病历中可见瘤出血,位于肾脂肪囊处的病术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮变,因肾脏皮髓质大小形态密度无异常改变,故易邻肾实质组织被侵蚀破坏,不易形成隆起。肾错构瘤(renal hamartoma):是良性肿瘤,IVP对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行在我国绝大多数不并发结节性硬化,化学等方法来鉴别诊断。当肿瘤体积过大时,肾脏常失 病理显示,杯口征是肿瘤边缘的肾实质向上 杯样翘起形成的,可能与肿瘤的良性缓慢生长对相邻肾实质的挤压有关,而肾癌呈浸润性生长,相邻肾实

9、质组织被侵蚀破坏,不易形成隆起。而小肾癌两征象的出现率仅为4%。因而认为杯口征与劈裂征对于肾错构瘤与肾癌的鉴别诊断,尤其是脂肪成分少的肾错构瘤的鉴别有一定的临床意义。杯口征与劈裂征这2种表现在实际应用中有一定限度:只有在肿瘤部分突于肾外时才有可能观察到这些表现。当肿瘤体积过大时,肾脏常失去正常的形态,无法观察肿瘤与正常肾脏交界处的形态。而肿瘤完全位于肾内时也不能形成这些征象。另外,扫描层厚产生的部分容积效应与诊断医师的主观判断标准也可能影响对这些征象的观察。分,少数病历中可见瘤出血,位于肾脂肪囊处的病当肿瘤体积过大时,肾脏常失常发生于肾皮质,单发或多发(约1/3),15%为双诊断医师的主观判断

10、标准也可能影响对这些征IVP对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行动脉期呈病理血管,为囊状假性动脉瘤扩张,变,因肾脏皮髓质大小形态密度无异常改变,故易IVP对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行常发生于肾皮质,单发或多发(约1/3),15%为双增强扫描血管平滑肌组织可轻,中度强化,而脂肪肾错构瘤(renal hamartoma):是良性肿瘤,术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮脂肪成份小于20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪,缺乏特异性的影像表现,不易作出定性诊断。脂肪成份小于20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪,缺乏特异性的影像表现,不易作出定性诊断。IVP对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行

11、、是否出血等因素,小的多无任何症状,大的肿于肾被膜,肾脏单发或多发占位病变,病变大小不诊断医师的主观判断标准也可能影响对这些征周脂肪组织,甚至发生肾门淋巴结转移。但费用昂贵,目前难以普及。周脂肪组织,甚至发生肾门淋巴结转移。见于青少年;另一型不并发结节性硬化,多见于于肾被膜,肾脏单发或多发占位病变,病变大小不分,少数病历中可见瘤出血,位于肾脂肪囊处的病磁共振成像磁共振成像MR I对错构瘤的显示主要取决于对错构瘤的显示主要取决于肿瘤的内部结构肿瘤的内部结构,最具有特征性的是脂肪信号，最具有特征性的是脂肪信号，在显示血管方面也较在显示血管方面也较CT敏感。敏感。肾动脉造影脂肪含量很少或无脂肪的错构

12、瘤肾动脉造影脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤,术前难与肾细胞癌鉴别术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮血管造影可有一定的帮助。动脉期呈病理血管助。动脉期呈病理血管,为囊状假性动脉瘤扩张为囊状假性动脉瘤扩张,静脉期呈旋涡状葱皮样改变静脉期呈旋涡状葱皮样改变,实质期呈界限清晰实质期呈界限清晰的透亮区。的透亮区。磁共振成像MR I对错构瘤的显示主要取决于、是否出血等因素,小的多无任何症状,大的肿见于青少年;另一型不并发结节性硬化,多见于但费用昂贵,目前难以普及。脂肪组织以不同比例构成,少数瘤细胞可侵犯肾而肿瘤完全位于肾内时也不能形成这术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮(2)肿瘤内出血,掩盖

13、脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。80%为女性,出现症状在2050岁,多在40岁左肾动脉造影脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤,(4)脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细胞瘤、脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、含脂肪的肾癌,大的肾癌侵润周围脂肪等相鉴别。临床上分为两型:一型并发结节性硬化,多术前影象学和临床诊断常会遇到困难;易误诊为肾动脉造影脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤,、是否出血等因素,小的多无任何症状,大的肿“劈裂征”与“杯口征”术前影象学和临床诊断常会遇到困难;易误诊为有学者报道相当部分的肾错构瘤与肾实质(4)脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细

14、胞瘤、脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、含脂肪的肾癌,大的肾癌侵润周围脂肪等相鉴别。并将这两种表现称为“劈裂征”与“杯口征”。(2)肿瘤内出血,掩盖脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。常发生于肾皮质,单发或多发(约1/3),15%为双并将这两种表现称为“劈裂征”与“杯口征”。术前影象学和临床诊断常会遇到困难;易误诊为PET是区分良恶性肾肿瘤的理想诊断方法。是区分良恶性肾肿瘤的理想诊断方法。但费用昂贵但费用昂贵,目前难以普及。目前难以普及。IVP对于较大的肿瘤对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行可通过其压迫征像进行辅助诊断。可以了解双肾功能情况辅助诊断。可以了解双肾功能情况,临床上对于临床上对于评估肾功能不良的患者是否进行手术以及术式评估肾功能不良的患者是否进行手术以及术式的选择具有极其重要的作用。的选择具有极其重要的作用。