肾病综合征膜性肾病精选课件.ppt
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- 肾病综合征 肾病 精选 课件
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1、肾病综合征膜性肾病(优选)肾病综合征膜性肾病(优选)肾病综合征膜性肾病概述概述肾病综合征(肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是肾小)是肾小球疾病的常见表现,由多种病因引起。球疾病的常见表现,由多种病因引起。原发性:原发性:排除继发性疾病排除继发性疾病引起者引起者继发性:继发性:糖尿病肾病糖尿病肾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎肾淀粉样变性肾淀粉样变性药物肾损害药物肾损害肾肿瘤肾肿瘤诊断要点诊断要点低蛋白血症低蛋白血症大量蛋白尿大量蛋白尿24小时尿蛋白小时尿蛋白定量定量3.5g高度水肿、高脂血症高度水肿、高脂血症肾小球基膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张,毛细血管袢呈“双轨征”膜增生
2、性肾小球肾膜增生性肾小球肾炎炎局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基膜外侧沉积,刺激基膜增生,致使“钉突”形成、基膜弥漫增厚 膜性肾病膜性肾病光镜:光镜:系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连、玻璃样变性,伴或不伴球性硬化。免疫荧光:免疫荧光:IgM和C3沉积 电镜:弥漫性足细胞足突消失局灶阶段性肾小球局灶阶段性肾小球硬化硬化 系膜增生性肾小球系膜增生性肾小球肾炎肾炎 微小病变肾病微小病变肾病诊断要点病理分型诊断要点病理分型膜性肾病膜性肾病(membranous nephropathy,MN)为一病理形态学诊断 特征肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量的免疫复合物沉积,该沉积物局限于肾小球基膜(GBM
3、)的上皮侧,一般不伴肾小球固有细胞增生和局部炎症反应。或无症状、非肾或无症状、非肾病范围的蛋白尿病范围的蛋白尿肾病综合征肾病综合征或高血压、肾或高血压、肾功能损害功能损害或镜下血尿或镜下血尿 临床表现临床表现诊断要点诊断要点症状症状体征体征体征体征症状症状 40岁以上,起病隐匿岁以上,起病隐匿 表现为肾病综合征,或无症状、表现为肾病综合征,或无症状、非肾病范围蛋白尿非肾病范围蛋白尿 可伴少量镜下血尿可伴少量镜下血尿高血压和(或)肾功能损伤高血压和(或)肾功能损伤自身抗体阴性血清补体水平正常尿蛋白定量3.5g/d,但很少超过15g/d乙肝、丙肝病毒标志物阴性高脂血症,以胆固醇升高为主低蛋白血症,
4、血浆白蛋白5mg/kg.症见面浮肢肿,面色萎黄,少气乏力,胸闷脘痞,纳呆便溏,腰酸刺痛,舌质暗淡或有瘀斑,舌苔白腻,舌边有齿痕,脉细弱。d),在第2个、4个、6个月口服苯丁酸氮芥0.用药三棱、莪术、王不留行、白芥子、瓦楞子、水蛭、黄药子。红枣12g 苡仁30g 苍术12g治法:温补肾阳,利水消肿。如生地、山萸肉、丹皮、茯苓、党参、黄芪、补骨脂等,仙灵脾15g 丹参30g 益母草15g 山药30g晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生,也可电镜:电镜:肾小球毛细血管袢基膜上皮侧见电子致密物沉积。期:上皮侧电子致密物较小,呈散在分布,基膜结构完整。期:上皮侧致密物增多,基膜样物质增生,向上皮侧凸起形
5、成钉突。期:基膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内,基膜明显增厚,出现不规则分层。期:基膜内电子致密物开始吸收,出现电子透亮区,基膜呈虫蚀样改变治疗方案及原则治疗方案及原则 初发的、非肾病范围蛋白尿,肾功能正常者,可暂不予免疫抑制剂,观察病情。大量蛋白尿者,早前进行免疫抑制剂治疗可能是必要的,希望达到降低蛋白尿、减少并发症、延缓肾功能恶化的目的。非免疫治疗非免疫治疗抗凝治疗抗凝治疗华法林阿司匹林双嘧达莫低蛋白饮食低蛋白饮食蛋白摄入控制在0.8g/(kg.d);总热量保证在146.54kJ(35kcal)/(kg.d)其他其他利尿消肿降血脂治疗(一)治疗(一)控制血压控制血压125/75mmHg以
6、下,首选ACEI/ARB治疗(二)治疗(二)免疫治疗蛋白尿3.5g/d伴肾功能减退高危患者蛋白尿8g/d治疗(三)治疗(三)单用糖皮质激素单用糖皮质激素无效激素激素+环磷酰胺环磷酰胺或环孢素或环孢素临床缓解 膜性肾病对治疗的反应与预后的关系 10年肾存活率(%)肾功能下降速率Ccr,ml/(min.年)完全缓解 100 -1.5部分缓解 90 -2无效 45 -10症见下肢浮肿,腰酸乏力,畏寒怕冷,面色晦暗,易感外邪,小便清长或短少,恶心呕吐,纳差腹胀,大便溏薄,舌淡,苔白腻或秽浊,或边有齿痕,脉沉细无力。多表现为脾肾肺阳气虚弱特征肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量的免疫复合物沉积,该沉积物局限于
7、肾小球基膜(GBM)的上皮侧,一般不伴肾小球固有细胞增生和局部炎症反应。系膜增生性肾小球肾炎治法治宜清利湿热,益气活血。(优选)肾病综合征膜性肾病中医古籍无膜性肾病之记载,根据本病以水肿、蛋白尿为主要临床表现,可归于中医“水肿”、“尿浊”等辨治范畴。常用药物连翘、金银花、蒲公英、野菊花、紫花地丁、半枝莲等。症见胸胁脘腹胀闷疼痛,时轻时重,部位移动,病情随情绪波动而增减,嗳气、善太息,腹中痞块聚散无常,得嗳气或矢气则减,舌苔薄,脉弦。(2)减量、小剂量维持阶段用药柴胡、郁金、青皮、陈皮、川芎、炒枳实、芍药、鸡血藤等。期:上皮侧致密物增多,基膜样物质增生,向上皮侧凸起形成钉突。四君子汤加减1、健脾
8、益气和胃法方用参苓白术丸和香砂六君子汤加减健脾补肾,活血化湿解毒黄芪30g 党参15g 白术10g 山萸肉10g肾小球基膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张,毛细血管袢呈“双轨征”易患感冒者加玉屏风散;期:基膜内电子致密物开始吸收,出现电子透亮区,基膜呈虫蚀样改变1、激素激素+细胞毒药物细胞毒药物 Ponticelli等提出的意大利方案:(1)甲泼尼龙+苯丁酸氮芥6个月周期治疗 第1个、3个、5个月前3天静滴甲泼尼1g/d,连续3天,后续口服泼尼松0.4mg/(kg.d),在第2个、4个、6个月口服苯丁酸氮芥0.2mg/(kg.d),总疗程半年,能有效减少蛋白尿和保护肾功。(2)甲泼尼龙)甲泼尼
9、龙+环磷酰胺环磷酰胺 第第1个、个、3个、个、5个月初给予甲泼尼龙个月初给予甲泼尼龙1g静静滴,连续滴,连续3天,隔天口服泼尼松天,隔天口服泼尼松0.5mg/kg,共共6个月,同时给予口服环磷酰胺个月,同时给予口服环磷酰胺1.52mg/kgd,共,共12个月,疗效优于甲泼个月,疗效优于甲泼尼龙尼龙+苯丁酸氮芥。苯丁酸氮芥。2、环孢素小剂量、环孢素小剂量 环孢素环孢素34mg/kg.d,联合小剂量泼尼松,联合小剂量泼尼松(0.15mg/kg)环孢素造成肾毒性常见于环孢素造成肾毒性常见于5mg/kg.d和和(或)存在广泛肾间质纤维化者(或)存在广泛肾间质纤维化者3、雷公藤多甙雷公藤多甙+小剂量激素
10、雷公藤多甙120mg/d分次口服,疗程36个月如3个月内完全缓解,逐渐减量为60mg/d如3个月内部分缓解或无缓解,则诱导量延长至6个月,再改为60mg维持同时服用泼尼松30mg/d,8周后逐渐减量至10mg/d,维持治疗时间1年4、其他吗替麦考酚酯(骁悉)他克莫司利妥昔单抗中医治疗及进展中医治疗及进展 中医古籍无膜性肾病之记载,根据本病以水肿、蛋白尿为主要临床表现,可归于中医“水肿”、“尿浊”等辨治范畴。病因病机病因病机病因病因后天调摄后天调摄失宜,体失宜,体质渐衰质渐衰先天禀赋先天禀赋异常,脾异常,脾肾柔弱肾柔弱脾脾肾肾气气虚虚病因病机病因病机脾肾气虚湿热内蕴湿热内蕴脉络瘀滞瘀水互结脾虚湿
11、泛可加薏苡仁20g,猪苓10g,泽泻10g,以健脾利湿;用药人参、黄芪、白术、茯苓、山药、山茱萸、半夏、橘红、桃仁、红花、炙甘草、大枣等。10年肾存活率(%)肾功能下降速率Ccr,ml/(min.系膜增生性肾小球肾炎症见:全身浮肿,面色黧黑萎黄,腰痛固定,口中粘腻,小便短少,大便不畅,舌质暗紫或有瘀点、瘀斑,舌苔白腻,脉沉滑或弦滑。(2)甲泼尼龙+环磷酰胺(优选)肾病综合征膜性肾病期:基膜内电子致密物开始吸收,出现电子透亮区,基膜呈虫蚀样改变雷公藤多甙+小剂量激素症见:全身浮肿,面色黧黑萎黄,腰痛固定,口中粘腻,小便短少,大便不畅,舌质暗紫或有瘀点、瘀斑,舌苔白腻,脉沉滑或弦滑。特征肾小球毛细
12、血管袢上皮侧可见大量的免疫复合物沉积,该沉积物局限于肾小球基膜(GBM)的上皮侧,一般不伴肾小球固有细胞增生和局部炎症反应。治法:益气养血,填精补髓。健脾补肾,活血化湿解毒治法温补肾阳、补益气血脾虚湿泛可加薏苡仁20g,猪苓10g,泽泻10g,以健脾利湿;后天调摄失宜,体质渐衰d,联合小剂量泼尼松(0.多表现为脾肾肺阳气虚弱系膜增生性肾小球肾炎期:上皮侧电子致密物较小,呈散在分布,基膜结构完整。症见:全身浮肿,头晕耳鸣、健忘失眠、脱发、咽燥,小便短赤,大便干结,舌红少苔,脉细数。各家学说(一)各家学说(一)湿湿瘀瘀热热健脾益肾,清利湿热健脾益肾,清利湿热 活血化瘀活血化瘀治疗治疗大法大法虚虚陈
13、以平教授陈以平教授辨证分型辨证分型 1、气虚瘀水交阻证症见全身浮肿,面色黧黑萎黄,腰痛固定,口中黏腻,腰酸乏力,小便短少,大便不畅,舌质暗紫或有瘀点瘀斑,苔白腻,脉沉滑或弦滑。治法治宜益气化瘀利水。选方桂枝茯苓丸加减用药党参、桂枝、茯苓、桃仁、丹皮、赤芍药、益母草、炙甘草。2、气虚湿热互结证症见:下肢浮肿,口干咽燥,纳差,口苦乏力,小便短赤,大便干结,或见面部痤疮,或见皮肤湿疹,舌质红,苔薄黄,脉濡或濡数。治法治宜清利湿热,益气活血。选方:陈氏清热膜肾方加减用药党参 白术 丹参 白花蛇舌草 黄芩 石韦 车前草 猪苓 当归 益母草 3、阳虚湿浊内聚证 症见下肢浮肿,腰酸乏力,畏寒怕冷,面色晦暗,
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