肾小球肾炎最新梅奥分型课件整理.ppt
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1、肾小球肾炎最新梅奥分型(优选)肾小球肾炎最新梅奥分型分类分类 n肾小球肾炎的病理学定义由于肾小球固有细胞肾小球肾炎的病理学定义由于肾小球固有细胞的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量增的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量增多的一大类疾病的总称。多的一大类疾病的总称。n分为五大类分为五大类 肾小球肾炎分为五大类肾小球肾炎分为五大类1.免疫复合物性肾小球肾炎免疫复合物性肾小球肾炎2.寡免疫复合物性肾小球肾炎寡免疫复合物性肾小球肾炎3.抗抗GBM肾小球肾炎肾小球肾炎4.单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎5.C3肾病肾病分类分类1.免疫复合物性肾小球肾免疫复合物性肾小球
2、肾炎炎 (immunecomplex GN)多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积(免疫荧光法多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积(免疫荧光法IF或免疫组化法或免疫组化法 IHC),补体),补体往往也有沉积。沉积的部位和方式常指向不同的病因。往往也有沉积。沉积的部位和方式常指向不同的病因。包含(包含(1)IgA肾病;肾病;(2)狼疮性肾炎;)狼疮性肾炎;(3)纤维样肾小球病;)纤维样肾小球病;(4)感染后肾小球肾炎;)感染后肾小球肾炎;(5)除外狼疮的自身免疫性疾病(如)除外狼疮的自身免疫性疾病(如 类风湿,干燥综合征类风湿,干燥综合征 等)。等)。这些疾病光镜下表现可以多样(系膜增生性、内皮增生性、渗出性(中性这
3、些疾病光镜下表现可以多样(系膜增生性、内皮增生性、渗出性(中性粒细胞占肾小球增生细胞的粒细胞占肾小球增生细胞的 50%以上)、膜增性、坏死性、硬化性或混以上)、膜增性、坏死性、硬化性或混合性病变),也可以轻微,合性病变),也可以轻微,LN 可以膜性病变和增殖性病变混杂。可以膜性病变和增殖性病变混杂。分类分类 2.寡免疫复合物性肾小球寡免疫复合物性肾小球肾炎肾炎 (pauciimmune GN)阴性或少量免疫球蛋白沉积(阴性或少量免疫球蛋白沉积(IF/IHC)。)。包含坏死性及新月体性肾炎。包含坏死性及新月体性肾炎。8090%有有 ANCA 阳阳性,因此也称为性,因此也称为 ANCA 相关肾小球
4、肾炎。相关肾小球肾炎。文献指出病理诊断时要涉及病因,如文献指出病理诊断时要涉及病因,如MPOANCA阳阳性的显微镜下多血管炎。性的显微镜下多血管炎。分类分类3.抗抗GBM肾小球肾炎肾小球肾炎 由于这种疾病免疫球蛋白(大部分为由于这种疾病免疫球蛋白(大部分为IgG)沉积的特)沉积的特殊性(沿毛细血管袢线性沉积,常伴殊性(沿毛细血管袢线性沉积,常伴C3同性质的沉同性质的沉积),无法归入第一类,因此单独作为一类疾病。积),无法归入第一类,因此单独作为一类疾病。25%的患者合并循环的患者合并循环ANCA阳性。阳性。分类分类4.单克隆免疫球蛋白沉积性单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球和肾小
5、球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积(或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积(IF/IHC)。包括)。包括(1)单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎荧光单克隆免疫球蛋)单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎荧光单克隆免疫球蛋白沉积。必须具备两个特点白沉积。必须具备两个特点:1.kappa或或lambda单阳性。单阳性。2.若免疫若免疫球蛋白为球蛋白为IgG,则亚型,则亚型IgG1/2/3/4仅单一阳性;若免疫球蛋白为仅单一阳性;若免疫球蛋白为IgA,则亚型,则亚型IgA1/2仅单一阳性,仅单一阳性,IgM的亚型尚不明确。且必须除外的亚型尚不明确。且必须除外冷球!冷球!(2)免疫触须样肾小球病
6、;)免疫触须样肾小球病;(3)单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。)单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。这类疾病临床上往往有单克隆高这类疾病临床上往往有单克隆高球蛋白血症球蛋白血症/副蛋白血症,但并非所有副蛋白血症,但并非所有病人都有。光镜上最多见为膜增表现,其次为系膜增生,毛内增,坏病人都有。光镜上最多见为膜增表现,其次为系膜增生,毛内增,坏死性及新月体性病变,硬化性病变,或前述病变的混合性病变。死性及新月体性病变,硬化性病变,或前述病变的混合性病变。分型/积分ISN/RPSG(A/C)。沉积的强度阴性、1+、2+、3+这类疾病临床上往往有单克隆高球蛋白血症/副蛋白血症,但并非所有病人都
7、有。肾活检报告的指导性意见 病理报告应该包含多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积(免疫荧光法IF或免疫组化法 IHC),补体往往也有沉积。(2)免疫触须样肾小球病;单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎肾活检报告的指导性意见 病理报告应该包含狼疮性肾炎主要诊断狼疮性肾炎及血栓性微血管病。病变类型局灶性 VS.此外,与主要诊断无关的小管间质病变或血管异常,如药物引起的间质性肾炎,急性肾小管损伤,动脉栓塞性疾病等,也应该作为次要病诊断列出。毛细血管腔内/鲍曼氏囊腔内白细胞/血小板/纤维蛋白特殊检查指标对诊断或预后的意义,分为毛细血管腔内/鲍曼氏囊腔内白细胞/血小板/纤维蛋白病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶
8、细胞肾小球数目,包括出现全球性硬化的肾小球个数或出现其他异常的肾小球数病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶细胞(1)单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎荧光单克隆免疫球蛋白沉积。分类分类 5.C3肾病肾病n肾小球肾小球C3沉积,伴或不伴轻微免疫球蛋白沉积沉积,伴或不伴轻微免疫球蛋白沉积(IF/IHC)。)。n包括致密物沉积病包括致密物沉积病(DDD););n C3肾炎。肾炎。n光镜病变类似第四类疾病,具有多样性。光镜病变类似第四类疾病,具有多样性。肾活检报告的指导性意见肾活检报告的指导性意见 病理报告应该包含病理报告应该包含1.标本类型(肾活检);标本类型(肾活检);2.诊断诊断 2.1
9、 主要诊断主要诊断 2.2 次要诊断次要诊断3.注解注解4.临床数据临床数据5.大体描述(肉眼所见)大体描述(肉眼所见)6.光镜描述光镜描述7.荧光荧光/组化结果组化结果8.电镜检查电镜检查9.特殊检查特殊检查病理报告应该包含病理报告应该包含2.诊断诊断(IgA 肾病肾病/LN/ANCAGN/C3 GN)(硬化比例,间质小管病变比例,血管硬化,临床有特殊表(硬化比例,间质小管病变比例,血管硬化,临床有特殊表现的修正性诊断如冷球现的修正性诊断如冷球/巨球巨球/HCV/细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎/葡球菌葡球菌引起的蜂窝织炎)引起的蜂窝织炎)肾活检报告的指导性意见肾活检报告的指导性意见 病理报告应
10、该包含病理报告应该包含2.2 次要诊断应包括除主要诊断外的共病,如合并存在次要诊断应包括除主要诊断外的共病,如合并存在的肾小球疾病糖尿病肾小球硬化症,薄基底膜肾病,的肾小球疾病糖尿病肾小球硬化症,薄基底膜肾病,动脉粥样硬化性疾病等。动脉粥样硬化性疾病等。此外,与主要诊断无关的小管间质病变或血管异常,如此外,与主要诊断无关的小管间质病变或血管异常,如药物引起的间质性肾炎,急性肾小管损伤,动脉栓塞药物引起的间质性肾炎,急性肾小管损伤,动脉栓塞性疾病等,也应该作为次要病诊断列出性疾病等,也应该作为次要病诊断列出。肾活检报告的指导性意见肾活检报告的指导性意见 病理报告应该包含病理报告应该包含3.注解应
11、汇总肾活检的病理发现并讨论其意义,以及其与临床表现的关系。注解应汇总肾活检的病理发现并讨论其意义,以及其与临床表现的关系。若需要,可以就病理发现进行鉴别诊断的讨论,如哪些是支持或不支持诊若需要,可以就病理发现进行鉴别诊断的讨论,如哪些是支持或不支持诊断。若相关,还需解释分级或评分的依据,疾病的预后和肾移植后复发的断。若相关,还需解释分级或评分的依据,疾病的预后和肾移植后复发的风险。主要的参考文献可以添加在这一栏里。风险。主要的参考文献可以添加在这一栏里。4.临床数据如年龄、性别、种族、急性肾脏病还是慢性肾脏病、肾活检指证临床数据如年龄、性别、种族、急性肾脏病还是慢性肾脏病、肾活检指证(例如,血
12、尿、蛋白尿、肌酐升高、或其他如为判断预后的活检)。相关(例如,血尿、蛋白尿、肌酐升高、或其他如为判断预后的活检)。相关的临床症状的临床症状/体征(如乏力、水肿、气短、咯血、皮疹、感染等),共病体征(如乏力、水肿、气短、咯血、皮疹、感染等),共病(如糖尿病、高血压、淋巴细胞增殖性疾病),简要的用药史,家族史以(如糖尿病、高血压、淋巴细胞增殖性疾病),简要的用药史,家族史以及实验室检查(如血肌酐、尿检结果、及实验室检查(如血肌酐、尿检结果、24小时尿蛋白、免疫学检查、肝炎小时尿蛋白、免疫学检查、肝炎病毒血清学检查等)均应列出。病毒血清学检查等)均应列出。5.大体描述(肉眼所见)大体描述(肉眼所见)
13、记录送检组织的数目和大小以及进行光镜、免疫记录送检组织的数目和大小以及进行光镜、免疫荧光和电镜检查的送检组织所用的固定液若送检标本的保存有问题的,须荧光和电镜检查的送检组织所用的固定液若送检标本的保存有问题的,须记录在案。若送检光镜及电镜的标本来源于同一瓶子(如福尔马林),也记录在案。若送检光镜及电镜的标本来源于同一瓶子(如福尔马林),也须记录在案。须记录在案。肾活检报告的指导性意见肾活检报告的指导性意见 病理报告应该包含病理报告应该包含6.光镜描述应从肾小球、肾小管及间质、血管三方面进行描光镜描述应从肾小球、肾小管及间质、血管三方面进行描述。述。肾小球肾小球 肾小球数目,包括全球性和局灶性硬
14、化以及呈缺血改变的肾小肾小球数目,包括全球性和局灶性硬化以及呈缺血改变的肾小球数目球数目病变类型局灶性病变类型局灶性 VS.弥漫性,节段性弥漫性,节段性 vs.球性球性细胞增生系膜性,毛细血管内或渗出性细胞增生系膜性,毛细血管内或渗出性新月体形成数目新月体形成数目/百分比,类型(细胞性,纤维细胞性,纤维百分比,类型(细胞性,纤维细胞性,纤维性),面积(节段性或环状体)性),面积(节段性或环状体)纤维素样坏死和核碎裂纤维素样坏死和核碎裂假(透明)微血栓和纤维性血栓假(透明)微血栓和纤维性血栓系膜基质增宽和系膜溶解系膜基质增宽和系膜溶解肾小球基底膜增厚肾小球基底膜增厚/变薄,双轨征,以及其他基底膜
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