肾小球疾病总论课件.ppt

1、泌尿系统的组成泌尿系统的组成：肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道与上述器官相关的血管及神经与上述器官相关的血管及神经1泌尿系统的作用泌尿系统的作用：是人体主要的排泄器官；是人体主要的排泄器官；也是重要的内分泌器官；也是重要的内分泌器官；维持机体内环境的稳定。维持机体内环境的稳定。2肾脏的生理功能肾脏的生理功能：肾小球滤过功能；肾小球滤过功能；肾小管的重吸收和分泌功能；肾小管的重吸收和分泌功能；肾脏内分泌功能。肾脏内分泌功能。3定义定义：指一组有相似的临床表现指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋如血尿、蛋白白尿、高血压等尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后

2、不尽相同，病变主要累及双变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾肾小球的疾病。4肾小球疾病分类肾小球疾病分类（了解）（了解）1、原发性肾小球疾病；常常病因不明。原发性肾小球疾病；常常病因不明。2、继发性肾小球疾病；指全身疾病中的肾、继发性肾小球疾病；指全身疾病中的肾 小球损害。小球损害。3、遗传性肾小球疾病；由遗传变异基因所致的、遗传性肾小球疾病；由遗传变异基因所致的 肾小球疾病。肾小球疾病。5急性肾小球肾炎；急性肾小球肾炎；急进性肾小球肾炎；急进性肾小球肾炎；慢性肾小球肾炎；慢性肾小球肾炎；隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(无症状蛋白尿或无症状蛋白尿或/和单和单纯性血尿纯性血

3、尿)；肾病综合症。肾病综合症。6根据根据WHO1995年制定的肾小球疾病病理分年制定的肾小球疾病病理分型标准分为：型标准分为：（熟悉）（熟悉）1、轻微性肾小球病变；、轻微性肾小球病变；2、局灶性节段性病变：、局灶性节段性病变：(1)、局灶性节段性肾小球肾炎；、局灶性节段性肾小球肾炎；(2)、局灶性节段性肾小球硬化；、局灶性节段性肾小球硬化；73、弥漫性肾小球肾炎：、弥漫性肾小球肾炎：(1)、膜性肾病；、膜性肾病；(2)、增生性肾炎：、增生性肾炎：a、系膜增生性肾小球肾炎；、系膜增生性肾小球肾炎；b、毛细血管增生性肾小球肾炎；、毛细血管增生性肾小球肾炎；c、系膜毛细血管性肾小球肾炎；、系膜毛细血

4、管性肾小球肾炎；d、新月体和坏死性肾小球肾炎。、新月体和坏死性肾小球肾炎。(3)、硬化性肾小球肾炎。、硬化性肾小球肾炎。4、未分类的肾小球肾炎。、未分类的肾小球肾炎。8一、原发性肾小球疾病的病因：一、原发性肾小球疾病的病因：目前尚不明。目前尚不明。二、发病机理：二、发病机理：（熟悉）（熟悉）免疫介导免疫介导炎症反应炎症反应肾小球损害肾小球损害 但在慢性进展进程中也有非免疫非炎症机但在慢性进展进程中也有非免疫非炎症机制参与。制参与。(一一)免疫反应：免疫反应：体液免疫体液免疫肾炎肾炎 细胞免疫细胞免疫肾炎肾炎 91、体液免疫、体液免疫循环免疫复合物的沉积；循环免疫复合物的沉积；外源性抗原或内源性

5、抗原外源性抗原或内源性抗原 刺激机体刺激机体 产生相应抗体产生相应抗体 抗原、抗体结合抗原、抗体结合 形成循环免疫复合物并沉积形成循环免疫复合物并沉积(系膜区和内皮下系膜区和内皮下)激活炎症介质激活炎症介质 肾炎肾炎 10原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 血循环中游离抗体血循环中游离抗体(抗原抗原)与肾小球固有抗原与肾小球固有抗原 结合结合 免疫复合物免疫复合物 肾炎肾炎 血循环中游离抗体血循环中游离抗体(抗原抗原)与已种植的外源抗原与已种植的外源抗原 结合结合 免疫复合物免疫复合物 肾炎肾炎112、细胞免疫、细胞免疫 微小病变肾病于肾小球内未发现微小病变肾病于肾小球内未发现IC的证据；的

6、证据；急进性肾小球肾炎早期肾小球内见较多单核急进性肾小球肾炎早期肾小球内见较多单核细胞；细胞；动物模型已证实！动物模型已证实！12(二二)炎症反应炎症反应：有炎症细胞和炎症介质参与。有炎症细胞和炎症介质参与。(1)、炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞及、炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞及血小板等血小板等 多种炎症介质。多种炎症介质。近年发现肾小球固有细胞近年发现肾小球固有细胞(如系膜细胞、如系膜细胞、上上皮细胞及内皮细胞皮细胞及内皮细胞)炎症介质。炎症介质。13(2)、炎症介质：补体、凝血因子、中性蛋、炎症介质：补体、凝血因子、中性蛋白白 酶、血管活性胺酶、血管活性胺肾炎。肾炎。近年发现了更多更重要

7、的近年发现了更多更重要的 炎症介质，炎症介质，如细胞因子如细胞因子(包括各种生长因子包括各种生长因子)及血管活性及血管活性肽肽(内皮素等内皮素等)肽类肽类炎症介质，花生四烯酸产炎症介质，花生四烯酸产物及血小板活化因子等物及血小板活化因子等酯类酯类炎症介质。炎症介质。3、非免疫非炎症损伤：、非免疫非炎症损伤：肾小球内肾小球内“三高三高”现象及大量蛋白尿，现象及大量蛋白尿，近年近年高血脂的肾毒性。高血脂的肾毒性。14一、蛋白尿一、蛋白尿 正常人肾小球滤过膜允许正常人肾小球滤过膜允许24万分子量万分子量蛋白通过，原尿中小分子蛋白为：蛋白通过，原尿中小分子蛋白为：溶菌酶、溶菌酶、微球蛋白、轻链蛋白。微

8、球蛋白、轻链蛋白。而原尿中蛋白而原尿中蛋白95%以以上被近曲小管重吸收。上被近曲小管重吸收。正常人尿蛋白定量正常人尿蛋白定量 150mg/d，定，定性：性：阳性。尿蛋白定量阳性。尿蛋白定量 3.5g/d称大量蛋白尿。称大量蛋白尿。15肾小球滤过膜的组成：肾小球滤过膜的组成：肾小球毛细血管内皮细胞肾小球毛细血管内皮细胞 基底膜基底膜 脏层上皮细胞脏层上皮细胞肾小球滤过膜屏障：肾小球滤过膜屏障：分子屏障分子屏障 电荷屏障电荷屏障二、血尿二、血尿 离心尿沉渣离心尿沉渣3个个/HP即为血尿，即为血尿，1L尿含尿含1ml血血即可呈肉眼血尿。即可呈肉眼血尿。16如何区分血尿来源如何区分血尿来源：1、新鲜尿

9、沉渣相差显微镜检查，、新鲜尿沉渣相差显微镜检查，变形红细变形红细胞为主胞为主为肾小球源性血尿；为肾小球源性血尿；均一红细胞为主均一红细胞为主为非为非肾小球源性血尿。肾小球源性血尿。2、尿红细胞容积分布曲线：、尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血肾小球源性血尿呈不对称曲线；非肾小球源性血尿呈对称尿呈不对称曲线；非肾小球源性血尿呈对称曲线。曲线。17肾小球源性血尿产生的原因肾小球源性血尿产生的原因：肾小球基膜断裂肾小球基膜断裂 红细胞挤出受损红细胞挤出受损红细胞通过肾小管各段又受不同渗透压作用红细胞通过肾小管各段又受不同渗透压作用 变形红细胞。变形红细胞。18三、水肿三、水肿 水潴留于组织间隙即为水

10、肿，体内潴水水潴留于组织间隙即为水肿，体内潴水5kg时，即可出现皮下可凹性水肿。时，即可出现皮下可凹性水肿。肾性水肿基本机制是：肾性水肿基本机制是：水、钠潴留。水、钠潴留。肾小球病水肿分类肾小球病水肿分类：肾病性水肿：肾病性水肿：1、大量蛋白尿、大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶体渗血浆胶体渗透透压下降压下降液体自血管内渗入组织间隙液体自血管内渗入组织间隙水肿水肿192、有效血容量下降、有效血容量下降刺激肾素刺激肾素-血管紧张素血管紧张素-醛醛 固酮活性固酮活性，抗利尿激素分泌，抗利尿激素分泌加重水加重水 肿；肿；3、近年研究发现，原发于肾内的钠、水储留因、近年研究发现，原发于肾内的钠、水储

11、留因素在肾病水肿中发挥一定作用。素在肾病水肿中发挥一定作用。肾病性水肿由于组织间隙蛋白含量低，故水肾病性水肿由于组织间隙蛋白含量低，故水肿肿由下肢开始！由下肢开始！20肾炎性水肿：肾炎性水肿：肾小球滤过肾小球滤过，而肾小管重吸收正常，而肾小管重吸收正常球球-管失衡管失衡 水肿；水肿；肾小球滤过分数下降肾小球滤过分数下降 水肿；水肿；水肿时，血容量扩张水肿时，血容量扩张肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛醛固酮活性下降，抗利尿激素分泌下降固酮活性下降，抗利尿激素分泌下降加重水肿；加重水肿；高血压时，毛细血管通透性高血压时，毛细血管通透性 加重水加重水肿肿 肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿从眼肾炎

12、性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿从眼睑睑开始！开始！21四、高血压四、高血压 肾小球疾病常常伴高血压，肾功能衰竭时，肾小球疾病常常伴高血压，肾功能衰竭时，高血压发生率高血压发生率可可90%，而持续存在的高血，而持续存在的高血压压 加速肾功能损害。加速肾功能损害。22肾性高血压发生机制肾性高血压发生机制：1、钠、水潴留、钠、水潴留容量依赖性高血压；容量依赖性高血压；2、肾素分泌增多、肾素分泌增多肾素依赖性高血压；肾素依赖性高血压；肾缺血肾缺血肾素肾素-血管紧张素分泌增加血管紧张素分泌增加小小动脉收缩动脉收缩外周血管阻力外周血管阻力高血压。高血压。233、肾内降压物质分泌减少；、肾内降压物质分泌减少；肾内前列腺素生成减少和激肽释放酶肾内前列腺素生成减少和激肽释放酶-激激肽肽生成减少，在肾性高血压发生中具有一定作生成减少，在肾性高血压发生中具有一定作用。用。总之，肾小球疾病所致高血压多数属容量总之，肾小球疾病所致高血压多数属容量依依赖性高血压，少见肾素依赖性高血压，但两者赖性高血压，少见肾素依赖性高血压，但两者常常并存！常常并存！24五、肾功能损害五、肾功能损害 急进性肾炎常常导致急性肾功能衰竭，急进性肾炎常常导致急性肾功能衰竭，慢性肾炎进展至晚期可发生慢性肾功能衰慢性肾炎进展至晚期可发生慢性肾功能衰竭，肾功能衰竭常常继发高血压和贫血。竭，肾功能衰竭常常继发高血压和贫血。25