肾上腺皮质功能减退症医学课件.ppt
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- 肾上腺皮质 功能 减退 医学 课件
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1、原发性肾上腺原发性肾上腺皮质功能减退症皮质功能减退症1原发性肾上腺皮质功能减低继发性肾上腺皮质功能减低医源性肾上腺皮质功能减低Addisons disease 阿狄森氏病阿狄森氏病1855年,由英国内科医生年,由英国内科医生Thomas Addison(1793-1860)首先描述而得名首先描述而得名2Addison 病病名 1855年,美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现:肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名:阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟
2、了临床内分泌学研究的里程碑概概 述述3慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison 病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致 临床表现:疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概概 述述4流 行 病 学 患病率:每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁我国资料:我国资料:我国几家大医院资料显示该病占同期内科住院病人的0.07(湖北),1.33(上海)和2(天津)。概概 述述5所占比例自身免疫性(特发性)发达国家80%,不发达国家20%结核性发达国家20%,不发达国家80%其它 (中国肾上腺TB不少,但无数据)约1%6 A组
3、B组 1991年前诊断 1991年后诊断 n=180 n=138 自身免疫 125(69%)116 (84%)结核 52 (29%)2 (1.4%)其他 (2%)(14.6%)Autoimmune Disease 2010:7318347Primary adrenocortical insufficiency:different clinical presentation in a group of Italian patients(n=317)in the years 19691999.8 国内以结核性多见,男:女=1:23 国外多为自身免疫所致,称特发性概概 述述流 行 病 学 9 双侧肾
4、上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多发性内分泌综合征(APS)。白种人HLA B8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理病因与发病机理10 感 染 系血行播散所致,常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见与结核相似。也见于艾滋病后期与结核相似。也见于艾滋病后期病因与发病机理病因与发病机理11 自身免疫性肾上腺炎引起的Addison病有些仅影响肾上腺,有些影响多个内分泌体,后者称为多腺体自身免疫综合征(Polyglandular Autoimmune S
5、yndrome,PAS)。PAS分I型,II型,III型,IV型,影响肾上腺的主要是I型和II型。PAS-I主要表现:白色念珠菌病,甲状旁腺功能低下和Addison病。PAS-II以Addison病最常见,其次是T1 DM,慢甲炎,甲亢,性腺功能低下,恶性贫血,腹腔病等。肾上腺的自身抗体主要是抗21-羥化酶抗体,其次是17-羥化酶抗体 典型的PAS-II病人有14-20/百万人口,亚临床病例要多得多。中年发病较多,男女比例1:3-4。PAS-I罕见,儿童期发病较多。12在结核病时,因病灶中含脂质较多,坏死区呈黄色,状似干酪,称为干酪样坏死(caseous necrosis)。镜下为无结构颗粒状
6、红染物,不见坏死部位原有组织结构的残影,甚至不见核碎屑,是坏死更为彻底的特殊类型凝固性坏死。回13恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症其他少见原因病因与发病机理病因与发病机理141516孕烯醇酮胆固醇孕酮17-羟孕烯醇酮醛固酮18-羟皮质酮皮质酮11-脱氧皮质酮脱氢表雄酮皮质醇11-脱氧皮质醇17-羟孕酮睾酮4-雄烯二酮雌二醇雌酮HOOC=OCH2OH=COHOOC=OCH2OHHOOHOOH肾上腺皮质激素的合成HOOH球状带球状带束状带束状带网状带网状带1718下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴19皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着:对垂体负反馈减弱
7、,ACTH、MSH、LPH分泌增多,出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕 病理生理和临床表现病理生理和临床表现20病理生理和临床表现病理生理和临床表现21病理生理和临床表现病理生理和临床表现22皮肤色素沉着皮肤色素沉着特点:均一性,以唇周、牙龈、甲 床、掌纹、乳晕、肛周皮肤粘 膜为显著,与暴露部位无关。23色素沉着原因垂体ACTH黑素细胞刺激素(MSH)促脂素(LPH)皮质醇缺乏表现 病理生理和临床表现病理生理和临床表现24糖原代谢、糖异生、周围组织的葡萄糖利用;糖原代谢、糖异生、周围组织的葡萄糖利用;脂代谢;脂代谢;对免疫和炎症的影响;对免疫和炎症的影响;对骨骼肌和结缔组织的作用;对骨骼肌和结缔组
8、织的作用;对水和电解质的作用;对水和电解质的作用;对神经、精神和行为的作用;对神经、精神和行为的作用;胃肠作用;胃肠作用;应激作用等应激作用等糖皮质激素的生理功能2526 皮质醇缺乏的表现皮质醇缺乏的表现内分泌代谢:内分泌代谢:低血糖、低血钠低血糖、低血钠心心 血血 管:管:低血压、小心脏、心音低钝低血压、小心脏、心音低钝胃胃 肠肠 道:道:食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等精神精神 神经:神经:表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡泌尿泌尿 生殖:生殖:排水能力下降排水能力下降+大量饮水大量饮水-稀释性低钠血症稀释性低钠血症 阴毛腋毛脱
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