肺动脉高压与肺心病课件.pptx
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- 肺动脉 高压 肺心病 课件
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1、 肺动脉高压与肺心病2概念概念J肺动脉高压肺动脉高压:由多种心、肺和肺血管疾病引起,主要由多种心、肺和肺血管疾病引起,主要特征为肺血管阻力进行性升高,最终导致患者右心特征为肺血管阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡。衰竭而死亡。J海平面静息状态下平均肺动脉压海平面静息状态下平均肺动脉压 (mPAP(mPAP)25mmHg25mmHg为为显性肺动脉高压;显性肺动脉高压;运动时的运动时的mPAPmPAP30mmHg30mmHg为为隐性肺动脉高压。隐性肺动脉高压。2022-12-2923456分度分度J根据静息根据静息mPAPmPAP可分为三度:可分为三度:v轻度:轻度:2635mmHg 26
2、35mmHg v中度:中度:3645mmHg3645mmHgv重度:重度:45mmHg45mmHg2022-12-2967主要内容主要内容J继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压v(secondary pulmonary hypertension,SPHsecondary pulmonary hypertension,SPH)J特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压v(Idiopathic pulmonary hypertensionIdiopathic pulmonary hypertension,IPHIPH)J肺源性心脏病肺源性心脏病v (cor pulmonale(cor pulmonale)20
3、22-12-2978继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压(secondary pulmonary hypertension,SPHsecondary pulmonary hypertension,SPH)SPHSPH比IPH常见,其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,都可导致肺动脉高压。2022-12-2989特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(Idiopathic pulmonary hypertensionIdiopathic pulmonary hypertension,IPHIPH)JIPHIPH是一少见病,临床定义为是一少见病,临床定义为
4、“不能解释或未知原不能解释或未知原因的肺动脉高压因的肺动脉高压”,在病理上主要表现为,在病理上主要表现为“致丛性致丛性肺动脉病肺动脉病 (plexogenic pulmonary arteriopatyplexogenic pulmonary arteriopaty)”)”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病2022-12-29910IPHIPH流行病学流行病学J美国和欧洲普通人群中发病率约为美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/100(2-3)/100万,大约每年有万,大
5、约每年有30010003001000名患者。选择性尸名患者。选择性尸检中检出率为检中检出率为0.080.08或或1.31.3。目前我国尚无发。目前我国尚无发病率的确切统计资料病率的确切统计资料JIPHIPH可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,平可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,平均患病年龄为均患病年龄为3636岁岁2022-12-291011IPHIPH病因和发病机制病因和发病机制J病因不明,与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关病因不明,与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关v遗传因素遗传因素 家族性占家族性占6 6,属常染色体显性遗传,属常染色体显性遗传v免疫因素免疫因素 有有29%
6、29%的的IPHIPH患者抗核抗体水平明显升高,但患者抗核抗体水平明显升高,但缺乏结缔组织病的特异性抗体缺乏结缔组织病的特异性抗体v肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍 使血管处于收缩状态使血管处于收缩状态v血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 使血管处于使血管处于收缩状态收缩状态2022-12-291112IPHIPH临床表现临床表现J症状症状 早期常无症状,在剧烈活动时感不适早期常无症状,在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的随着肺动脉压力的升高,逐渐出现全身症状升高,逐渐出现全身症状 v呼吸困难呼吸困难 常为首发症状常为首发症状 v胸痛胸痛v头晕或晕厥头晕或晕厥v咯
7、血咯血v其他症状其他症状 疲乏、无力,疲乏、无力,10%10%的患者出现雷诺现象,增大的肺动脉压迫的患者出现雷诺现象,增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑喉返神经引起声音嘶哑 (Ortners(Ortners综合征综合征)J体征体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关2022-12-291213IPHIPH实验室和其他检查实验室和其他检查J血液检查血液检查 肝功能试验和肝功能试验和HIVHIV抗体检测及血清学抗体检测及血清学检查,以除外肝硬化、检查,以除外肝硬化、HIVHIV感染和隐匿的结缔感染和隐匿的结缔组织病组织病J心电图心电图 可检测有无右心增大或肥厚可
8、检测有无右心增大或肥厚J胸部胸部X X线检查线检查 提示肺动脉高压的提示肺动脉高压的X X线征象线征象J超声心动图和多普勒超声检查超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉可反映肺动脉高压及其相关的表现高压及其相关的表现2022-12-291314PPHPPH实验室和其他检查实验室和其他检查J肺功能测定肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能轻度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症者可现残气量增加及最大通气减低,部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。量降低。J血气分析血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常,多数患者有轻、中度低氧血症,重度低氧血,多数患者有轻
9、、中度低氧血症,重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关圆孔开放有关2022-12-291415J放射性核素肺通气放射性核素肺通气/灌注扫描灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段动脉高压的重要手段J右心导管术右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学状态是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法;同时可以行急性血管扩张药物试验的唯一方法;同时可以行急性血管扩张药物试验。IPHIPH的血流动力学诊断标准为的血流动力学诊断标准为 静息静息mPAPmPAP 25mmHg 25mmHg,或运动或运动mPAPmPA
10、P30mmHg30mmHg,PAWPPAWP正常正常(静息时为静息时为 1215mmHg)1215mmHg)IPHIPH实验室和其他检查实验室和其他检查2022-12-291516IPHIPH实验室和其他检查实验室和其他检查J肺活检肺活检 对拟诊为对拟诊为IPHIPH的患者,肺活检有相当大的患者,肺活检有相当大的益处,但对心功能差的患者应避免肺活检术的益处,但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内。活检时应注意取材深入肺内lcmlcm,肺组织应,肺组织应大于大于2.5cm2.5cml.5cm l.5cm lcmlcm2022-12-291617IPHIPH诊断与鉴别诊断诊断与
11、鉴别诊断JIPHIPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断,凡能引起肺动脉高压的疾病均应与可做出诊断,凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPHIPH进行鉴别进行鉴别2022-12-291718IPHIPH治疗治疗J药物治疗药物治疗1 1、血管舒张药、血管舒张药(1 1)钙拮抗药)钙拮抗药 如硝苯地平如硝苯地平(2 2)前列环素)前列环素 首选于高压危象,如依前列醇首选于高压危象,如依前列醇(3 3)内皮素受体阻滞剂)内皮素受体阻滞剂 如波生坦,价格昂贵如波生坦,价格昂贵(4 4)磷酸二酯酶抑制剂)磷酸二酯酶抑制剂 如西地那非,临床常用如西地那非,临
12、床常用2022-12-291819 IPHIPH治疗治疗J药物治疗药物治疗2 2、抗凝治疗、抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。不能改善患者华法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状,但可延缓疾病的进程的症状,但可延缓疾病的进程3 3、其他、其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时,可用当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时,可用利利尿药尿药治疗。使用治疗。使用地高辛地高辛,对抗钙拮抗剂引起心肌收,对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应缩力降低的不良反应J肺或心肺移植肺或心肺移植 晚期可以行肺或心肺移植治疗晚期可以行肺或心肺移植治疗2022-12-291920慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病(cor pulm
13、onalecor pulmonale)J肺源性心脏病概念与分类肺源性心脏病概念与分类J流行病学流行病学J病因病因 J发病机制和病理发病机制和病理 难点难点J临床表现临床表现J实验室和其他检查实验室和其他检查J诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 重点(诊断标准)重点(诊断标准)J治疗治疗 重点重点J预后和预防预后和预防2022-12-2920212022-12-2921肺源性心脏病的概念与分类肺源性心脏病的概念与分类22流行病学流行病学J我国上世纪我国上世纪7070年代普查结果,年代普查结果,1414岁人群慢性岁人群慢性肺心病的患病率为肺心病的患病率为4.84.8;19921992年在北京、湖北年在北
14、京、湖北、辽宁农村调查,慢性肺心病患病率为、辽宁农村调查,慢性肺心病患病率为4.424.42,占,占1515岁人群的岁人群的6.726.72J患病率存在差异:患病率存在差异:v地域上:地域上:东北、西北、华北患病率高于南方地区,东北、西北、华北患病率高于南方地区,农村高于城市,并随年龄增高而增加农村高于城市,并随年龄增高而增加v吸烟者:吸烟者:比不吸烟者患病率明显增多比不吸烟者患病率明显增多v季节:季节:冬、春季节和气候骤然变化时,易急性发作冬、春季节和气候骤然变化时,易急性发作v性别:性别:男女无明显差异男女无明显差异2022-12-292223病因病因支气管、肺疾病支气管、肺疾病 胸廓运动
15、障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病肺血管疾病其他其他2022-12-292324病因病因-支气管、肺疾病支气管、肺疾病J阻塞性肺疾病:阻塞性肺疾病:慢支并阻塞性肺气肿占慢支并阻塞性肺气肿占80-80-90%90%,其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症,其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核肺结核阻塞性通气障碍阻塞性通气障碍低氧及二氧化碳潴低氧及二氧化碳潴留留J限制性肺疾病:限制性肺疾病:肺实质、间质浸润性病变,如肺实质、间质浸润性病变,如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤肿和结缔组织病、肺肿瘤限制性通气障碍限制性通气障碍
16、2022-12-292425病因病因-胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 J 较少见较少见v严重胸廓或脊椎畸形严重胸廓或脊椎畸形v神经肌肉疾患:神经肌肉疾患:如脊髓灰质炎如脊髓灰质炎v均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形,导致肺功能受损。气道引流不畅曲或变形,导致肺功能受损。气道引流不畅,肺部反复感染,并发肺气肿或纤维化,肺部反复感染,并发肺气肿或纤维化2022-12-292526病因病因-肺血管疾病肺血管疾病J 甚少见。甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病,以动脉炎、累及肺动脉
17、的过敏性肉芽肿病,以及原因不明的特发性肺动脉高压及原因不明的特发性肺动脉高压肺小动脉肺小动脉狭窄或闭塞或狭窄或闭塞或 毛细血管床减少毛细血管床减少V/QV/Q比例失调比例失调低氧低氧 肺动脉压肺动脉压2022-12-292627病因病因-其他其他J其他:其他:重症肌无力、膈肌病变、原重症肌无力、膈肌病变、原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等2022-12-292728发病机制和病理发病机制和病理J肺功能和结构的不可逆性改变,肺功能和结构的不可逆性改变,反复的气道感染和低反复的气道感染和低氧血症,导致一系列体液
18、因子和肺血管的变化,氧血症,导致一系列体液因子和肺血管的变化,使肺使肺血管阻力增加,肺动脉血管的结构重塑,产生肺动脉血管阻力增加,肺动脉血管的结构重塑,产生肺动脉高压高压v肺动脉高压肺动脉高压功能因素:功能因素:缺氧性肺血管收缩缺氧性肺血管收缩v肺动脉高压肺动脉高压解剖因素:解剖因素:肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加、阻力增加v血液粘滞度增加和血容量增加血液粘滞度增加和血容量增加2022-12-292829发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成J肺血管阻力肺血管阻力-解剖学因素:解剖学因素:(1 1)肺细小动脉痉
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