多囊肾课件.ppt
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- 多囊肾 课件
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1、 多囊肾概念多囊肾多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。类型1.常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见,多在婴儿期死亡,极少数轻症者可活到成年。2.常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。常染色体显性多囊肾病 (ADPKD)ADPKD患病率高危害大家族遗传性ADPKD是最大常见的遗传性肾脏病,发病率约1/10001/400;主要病理特征是双侧肾脏形成无数囊肿,囊肿进行性增长,最终破坏肾脏的正
2、常结构和功能;60岁ADPKD患者中,50%以上进入ESRD,ADPKD是导致ESRD的第四大病因ADPKDADPKD除累及肾脏外,还可引起肝、胰、心瓣膜和脑动除累及肾脏外,还可引起肝、胰、心瓣膜和脑动脉等多系统脏器病变,实际上是一种脉等多系统脏器病变,实际上是一种全身性全身性疾病。疾病。该病遗传特点是代代该病遗传特点是代代发病,子代发病率为发病,子代发病率为50%50%主要内容1.疾病诊断与筛查2.监测病情进展3.症状及并发症治疗一、ADPKD的诊断与筛查1、ADPKD筛查:ADPKD阳性家族史人群的遗传概率为50,应对其进行筛查。超声是最常用的筛查方法。年龄(岁)年龄(岁)诊断标准诊断标准
3、1539岁双肾囊肿3个4059岁每侧肾囊肿2个;60岁每侧肾囊肿4个40岁无肾囊肿,即可排除 ADPKDADPKD超声诊断及排除标准超声诊断及排除标准 (有有ADPKDADPKD阳性家族史阳性家族史)一、ADPKD的诊断与筛查无家族史但临床拟诊的患者应考虑对其父母和/或祖父母进行超声筛查,并推荐行基因检测。2、ADPKD基因诊断:大部分成人ADPKD患者无需进行基因检测,对儿童患者有特殊价值,可排查早期且严重的多囊肾病和多囊肾病合并其他遗传病。基因检测对象:肾影像学检查结果模棱两可者;无家族史的散发性多囊肾病患者;有患病风险的活体肾脏捐赠者;非典型多囊肾病患者;欲生育患者。二、监测ADPKD进
4、展肾脏总体积(TKV估算GFR(eGFR):蛋白尿ADPKD进展监测指标:TKV1、几乎所有ADPKD患者TKV快速增加,成人平均增长率约5一6年,但其增长的速度个体差异显著;2、TKV增长率与年龄、肾功能结合可用于评估患者进展至ESRD的风险;3、测量TKV可以使用超声、MRI、CT等影像学方法。ADPKD进展监测指标:eGFR1、eGFR的计算公式已广泛用于ADPKD。目前对eGFR的评估准确性尚存在争议,因为ADPKD为肾小管病变,肾小管肌酐分泌能力与非ADPKD存在明显差异,但其仍为临床随机试验中评估肾功能的标准指标;2、ADPKD 患者前期数年GFR通常无异常,不易作为ADPKD早期
5、临床研究终点。ADPKD进展监测指标:蛋白尿1、约25的ADPKD患者尿蛋白阳性(300mgd),但一般不超过1gd;2、蛋白尿及其严重程度与肾脏体积增大、肾功能快速下降、较早进入ESRD相关,因此具有预后评估价值;3、ADPKD蛋白尿的治疗方法与他慢性肾脏病相似,如果患者出现肾病范围蛋白尿(3.5 g24 h),应考虑合并其他肾脏疾病,条件允许时应行肾活检。三、症状及并发症治疗高血压肾功能下降肾脏并发症ESRD的治疗肾外并发症ADPKD并发的高血压 囊肿压迫肾血管系统 肾素 血管紧张素 交感神经活性 全身血管阻力 高血压和肾脏病生长因子内皮缩血管肽氧化介导的内皮损伤醛固酮TGF-囊肿增殖增大
6、钠潴留肾纤维化THANK YOUSUCCESS2022-12-29ADPKD患者高血压的治疗:成人成人儿童儿童1、目标血压:140/90mmHg;2、个体化目标血压:如左心衰竭、颅内动脉瘤、糖尿病、蛋白尿,目标血压为13080mmHg;3、一线降压治疗为限盐饮食(钠 90mmol/d,相当于食盐 5g/d),联合RAAS阻断剂。ACEI和ARB不推荐联合用药。ADPKD患者的心血管异常发生较早,建议对有ADPKD家族史的儿童从5岁开始进行高血压筛查,未发现高血压者每隔3年筛查一次。儿童高血压的治疗,RAAS阻断剂应为一线治疗药物。“传统的”肾脏保护治疗ADPKDADPKD低蛋低蛋白饮白饮食食强
7、化强化降压降压RAASRAAS阻断阻断目前尚缺乏大规模临床随机研究证据表明传统肾脏保护措施(血压控制、RAAS阻断、低蛋白饮食等)对延缓ADPKD患者进入ESRD有益。针对ADPKD的肾脏保护新疗法1 1、精氨酸加压素精氨酸加压素(AVP)(AVP)在在ADPKDADPKD进展中发挥重要作用,建议进展中发挥重要作用,建议ADPKDADPKD患者增加摄水量以抑制内源性患者增加摄水量以抑制内源性AVPAVP,应避免大量摄入咖啡,应避免大量摄入咖啡因。因。2 2、血管加压素、血管加压素V2V2受体拮抗剂(受体拮抗剂(托伐普坦托伐普坦)可降低总肾体积年)可降低总肾体积年增长率及增长率及eGFReGFR
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