肥厚型梗阻性心肌病与麻醉课件整理.ppt
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1、肥厚型梗阻性心肌病与麻醉l肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,分为梗阻型和非心室腔变小为特征,分为梗阻型和非梗阻型。梗阻型。通常将安静时左室流出道压通常将安静时左室流出道压力阶差大于(或等于)力阶差大于(或等于)30毫米汞柱者毫米汞柱者称有意义梗阻。称有意义梗阻。l本病常为青年猝死的原因。本病常为青年猝死的原因。l肥厚性梗阻型心肌病(肥厚性梗阻型心肌病(Hypertrophic obstructive cardiomyopthy,HOCM),又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下狭窄狭窄l特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄
2、。特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。l不十分明确。不十分明确。l约半数的病人有家族遗传性的特点,约半数的病人有家族遗传性的特点,具有常染色体显性遗传的特征。具有常染色体显性遗传的特征。l散发的病人可能是心肌细胞上散发的病人可能是心肌细胞上受体受体对肾上腺能物资具有超常的反应所致。对肾上腺能物资具有超常的反应所致。UCG显示:室间隔增厚(14mm),左室流出道血流速度增快,与左室流出道之间存在压差(最大压差为40.挥发性麻醉药可减轻气管插管刺激引起的交感神经兴奋,可在气管插管前吸入。心悸:由于心功能减退或心律失常所致。可选用苯二氮卓类或乙托咪脂。术中情况:血压平稳,维持在110-130/55-70
3、mmHg。病例4:女性,78岁,股骨头骨折术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。本病常为青年猝死的原因。术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。9mm Hg),左室舒张功能减低。重复使用去甲肾上腺素5ug。麻醉维持:吸入安氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。病例4:女性,78岁,股骨头骨折ECG、SpO2、尿量等。术中监测:直接动脉压测定,连续监测ECG、SpO2。反之,升压药物使周围血管阻力增高,迫使梗阻部位张开,压力差则减小。阻,主动脉瓣延迟关闭所致。反之,硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少,心室腔内血容量小,收缩排血时间短,压力差增大。
4、病人转归:术毕清醒,拔管。细胞核异常、巨大淀粉样变 It is a nightmare for anesthesiologists when intractable arrhythmias occur during surgery on such patients.显微镜下检查其特征为肥厚的心肌心肌纤维排列紊乱,受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力,使压差减小。避免内源性儿茶酚胺释放和使用肾上腺素能受体激动剂。反之,升压药物使周围血管阻力增高,迫使梗阻部位张开,压力差则减小。左室舒张期压力增高,在有梗阻的病人左房压力也有不同程度的增高。病例4:女性,78岁,股骨头骨折超声心动图或心导管检查可以确诊。
5、间断注射万可松维持肌松。国外有文献报道成功地用于剖腹产手术。STT改变:见于80以上患者,少数异常、巨大倒置的T波。室间隔厚度达15mm或以上也可诊断。心室强有力的收缩使心室迅速排空,主动脉瓣提前关闭。术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。一些病例左心室游离壁也有不同程度的增厚。间断注射万可松维持肌松。异常Q波:V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。l肥厚的心肌累及室间隔肥厚的心肌累及室间隔的上部,呈非对称性、的上部,呈非对称性、向左心室突出,使左室向左心室突出,使左室的流出道产生不同程度的流出道产生不同程度的狭窄。的狭窄。l一些病例左心室游离
6、壁一些病例左心室游离壁也有不同程度的增厚。也有不同程度的增厚。l累及右室间隔及右心室累及右室间隔及右心室的极为少见。的极为少见。l左侧室间隔肥厚,乳头左侧室间隔肥厚,乳头肌常被推移位,而使二肌常被推移位,而使二尖瓣发生关闭不全。尖瓣发生关闭不全。l二尖瓣关闭不全:二尖瓣关闭不全:由于乳头肌的移位,对二由于乳头肌的移位,对二尖瓣的牵拉不紧,以及二尖瓣的牵拉不紧,以及二尖瓣前叶在收缩期前移尖瓣前叶在收缩期前移(systolic anterior motion,SAM),二尖瓣常常关闭,二尖瓣常常关闭不全。不全。l主动脉瓣提前关闭:主动脉瓣提前关闭:心室强有力的收缩使心室心室强有力的收缩使心室迅速排
7、空,主动脉瓣提前迅速排空,主动脉瓣提前关闭。关闭。l心肌收缩性:心肌收缩性:心肌收缩性愈强,压力差愈大。洋地黄、心肌收缩性愈强,压力差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强,压力异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强,压力差也增大;差也增大;受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力,使受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力,使压差减小。压差减小。l前负荷的影响:前负荷的影响:增大回心血量的措施增加前负荷,排血增大回心血量的措施增加前负荷,排血时间延长,保持梗阻部位扩张,压力差时间延长,保持梗阻部位扩张,压力差减小。减小。反之,硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用反之,硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少,心室腔内
8、血容量小,力时回心血量减少,心室腔内血容量小,收缩排血时间短,压力差增大。收缩排血时间短,压力差增大。l后负荷的影响:后负荷的影响:硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷,使流出道狭窄部位的远端压力降负荷,使流出道狭窄部位的远端压力降低,使压力差增大。低,使压力差增大。反之,升压药物使周围血管阻力增高,反之,升压药物使周围血管阻力增高,迫使梗阻部位张开,压力差则减小。迫使梗阻部位张开,压力差则减小。l心肌舒张功能不全:心肌舒张功能不全:异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌舒张功能均减退。舒张功能均减退。左室舒张期压力增高,在有梗阻的
9、病左室舒张期压力增高,在有梗阻的病人左房压力也有不同程度的增高。人左房压力也有不同程度的增高。应从 30mg/d开始,逐渐加量,达到120mg/d或 更多。病例2:女性,82岁,股骨头骨折重复使用去甲肾上腺素5ug。术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。间断注射万可松维持肌松。异常Q波:V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。4mmHg),左室舒张功能减低。4mmHg),左室舒张功能减低。心肌收缩性愈强,压力差愈大。STT改变:见于80以上患者,少数异常、巨大倒置的T波。术中监测:连续无创血压、ECG、SpO2监测。心前区痛:多在劳累后出现,似心
10、绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。术中应严密观察,加强监测,麻醉效果确实。一些病例左心室游离壁也有不同程度的增厚。第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受STT改变:见于80以上患者,少数异常、巨大倒置的T波。出现晕厥或左、右心衰者预后不良。特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。l病人多为青、中年,以病人多为青、中年,以2030岁为多见。岁为多见。l病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不良。良。l病人多为青、中年,以病人多为青、中年,以2030岁为多见。岁为多见。l呼吸
11、困难:劳累后出现,由于左心室顺应性减呼吸困难:劳累后出现,由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高、继而肺静脉压升高,肺低,舒张末期压升高、继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。全可加重肺淤血。l心前区痛:多在劳累后出现,似心绞痛,但可心前区痛:多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。脉供血相对不足所致。l乏力、头晕与昏厥:由于心率加快,进一步缩短左乏力、头晕与昏厥:由于心率加快,进一步缩短左心室舒张期,加重充盈不足,心排血量减低。
12、活动心室舒张期,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强,或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。l心悸:由于心功能减退或心律失常所致。心悸:由于心功能减退或心律失常所致。l心力衰竭:多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心力衰竭:多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。合并心房颤动。l心界向左扩大,心尖搏动向左下移位,有抬心界向左扩大,心尖搏动向左下移位,有抬 举性冲动。举性冲
13、动。l收缩期喷射性杂音,向心尖传播,可伴有收收缩期喷射性杂音,向心尖传播,可伴有收 缩期震颤。缩期震颤。l第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受 阻,主动脉瓣延迟关闭所致。阻,主动脉瓣延迟关闭所致。lSTT改变:见于改变:见于80以上患者,少数以上患者,少数异常、巨大倒置的异常、巨大倒置的T波。波。l左心室肥大:见于左心室肥大:见于60患者。患者。l异常异常Q波:波:V3、V5、aVL、I导联上有深导联上有深而不宽的而不宽的Q波。有时在波。有时在、aVF、V1、V2导联上也可有导联上也可有Q波。波。l左心房波形异常,可能见于左心房波形异常,可能见于14患者
14、。患者。l部分患者合并预激综合征。部分患者合并预激综合征。Figure 1.(a)Baseline 12-lead electrocardiogram(ECG)of the patient at age 23 years,demonstrating a short PR interval and broad QRS with slurred upstroke,consistent with ventricular pre-excitation.(b)ECG at age 26 years,showing atrial flutter with a slow ventricular respon
15、se as a result of poor atrioventricular node conduction.The patient was not receiving any medications.l室间隔肥厚:多呈非对称性。部分病人合并高血室间隔肥厚:多呈非对称性。部分病人合并高血压,或由于代偿性肥厚,左室游离壁也有一定程压,或由于代偿性肥厚,左室游离壁也有一定程度的增厚。度的增厚。l收缩期二尖瓣前叶前移动致使二尖瓣关闭不全。收缩期二尖瓣前叶前移动致使二尖瓣关闭不全。l左心室腔缩小,流出道狭窄。左心室腔缩小,流出道狭窄。l左心室舒张功能障碍,包括顺应性减低,快速充左心室舒张功能障碍,包
16、括顺应性减低,快速充盈时间延长,等容舒张时间延长。盈时间延长,等容舒张时间延长。l主动脉瓣提前关闭。主动脉瓣提前关闭。STT改变:见于80以上患者,少数异常、巨大倒置的T波。间断注射万可松维持肌松。有时在、aVF、V1、V2导联上也可有Q波。9mm Hg),左室舒张功能减低。麻醉维持:吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。术中情况:血压平稳,维持在100-120/55-60 mmHg。间断注射万可松维持肌松。左室舒张期压力增高,在有梗阻的病人左房压力也有不同程度的增高。心界向左扩大,心尖搏动向左下移位,有抬国外有文献报道成功地用于剖腹产手术。间断注射万可松维持肌松。病人转归:术毕清醒,拔管
17、。3,其诊断特异性90%以上。STT改变:见于80以上患者,少数异常、巨大倒置的T波。一些病例左心室游离壁也有不同程度的增厚。麻醉期间应维持窦性心律、适当的循环容量、体循环阻力。麻醉维持:吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。术前检查发现患有肥厚性梗阻性心肌病,但无自觉症状。肥厚型梗阻性心肌病与麻醉显微镜下检查其特征为肥厚的心肌心肌纤维排列紊乱,应尽量避免洋地黄类或其他强心药物。l心脏轻度增大,左房扩大。心脏轻度增大,左房扩大。l造影可见左室流出道狭窄,左室腔造影可见左室流出道狭窄,左室腔变形。变形。l超声心动图或心导管检查可以确诊。超声心动图或心导管检查可以确诊。l超声心动图:超声心动图
18、:室间隔与左室后壁均肥厚,但室间隔更厚,室间隔与左室后壁均肥厚,但室间隔更厚,其比值大于其比值大于1.3,其诊断特异性,其诊断特异性90%以上。以上。室间隔厚度达室间隔厚度达15mm或以上也可诊断。或以上也可诊断。l非对称性室间隔肥厚可见于少数正常儿非对称性室间隔肥厚可见于少数正常儿童或某些心脏病病人,如肺动脉狭窄、童或某些心脏病病人,如肺动脉狭窄、原发性肺动脉高压的病人,但其室间隔原发性肺动脉高压的病人,但其室间隔多不向左突出。多不向左突出。l高血压病人也偶有室间隔肥厚超过左室高血压病人也偶有室间隔肥厚超过左室下壁者。下壁者。l一般性治疗:一般性治疗:病变轻微者,无心律失常,不必服药治疗。病
19、变轻微者,无心律失常,不必服药治疗。应避免剧烈的活动。应避免剧烈的活动。有明显症状,尤其是有梗阻者,要慎用心有明显症状,尤其是有梗阻者,要慎用心血管活性药物。血管活性药物。l受体阻滞剂:受体阻滞剂:本病使用本病使用受体阻滞剂所需剂量较大,而受体阻滞剂所需剂量较大,而且治疗的时间较长。应从且治疗的时间较长。应从 30mg/d开始,逐开始,逐渐加量,达到渐加量,达到120mg/d或或 更多。更多。l钙通道阻滞剂:钙通道阻滞剂:减少钙离子进入心肌细胞使肥厚心肌的过强减少钙离子进入心肌细胞使肥厚心肌的过强收缩减小,静脉注射异搏定或口服可改善症收缩减小,静脉注射异搏定或口服可改善症状,提高运动的耐受性和
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