重症肌无力基本概述课件.ppt
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- 重症 无力 基本 概述 课件
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1、重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis,MG)2022-12-28“my”来自来自“myo”是指是指“肌肉肌肉”“asthenia 是是“无力无力”“gravis 是拉是拉丁文,指丁文,指“严重严重的的”重症重症肌无力肌无力myasthenia gravis22022-12-28学习内容学习内容基本概述基本概述1病因及发病机制病因及发病机制2临床表现临床表现3诊断及检查诊断及检查4治治 疗疗5护护 理理6小小 结结732022-12-284一、基本概述一、基本概述 42022-12-28神经神经-肌肉接头肌肉接头传递障碍的传递障碍的自身免疫性自身免疫性疾病疾病神经肌肉接头神经
2、肌肉接头基本概述基本概述52022-12-28Click to edit title style突触突触前膜前膜神经末梢侧的接头膜神经末梢侧的接头膜释放释放乙酰胆碱(乙酰胆碱(ACHACH)突触突触间隙间隙接头前、后膜间宽约接头前、后膜间宽约5050纳米的间隙纳米的间隙突触突触后膜后膜肌细胞侧的接头膜肌细胞侧的接头膜接受接受传递过来的化学或电的信息传递过来的化学或电的信息神经神经-肌肉接头(突触)的构成肌肉接头(突触)的构成62022-12-28突触前膜突触前膜突触间隙突触间隙突触后膜突触后膜72022-12-28基本概述基本概述病变主要累及病变主要累及神经神经-肌肉接头上乙酰胆肌肉接头上乙酰
3、胆碱受体碱受体部分或全身部分或全身骨骼肌极易疲劳骨骼肌极易疲劳,通常在,通常在活动后活动后症状症状加重加重,经,经休息休息和和胆碱酶抑制剂胆碱酶抑制剂治疗后症治疗后症状状减轻减轻82022-12-289二、病因及发病机制二、病因及发病机制 92022-12-28自身免疫性疾病:甲亢、自身免疫性疾病:甲亢、SLESLE80%80%胸腺肥大,胸腺肥大,20%20%胸腺瘤胸腺瘤母亲的母亲的AchRAchR抗体经胎盘传给胎儿抗体经胎盘传给胎儿80%-90%80%-90%血清中可测到血清中可测到AchRAchR抗体抗体动物实验突触后膜上动物实验突触后膜上AchRAchR数目大量减少数目大量减少10202
4、2-12-28112022-12-2812AchRAchR抗体抗体产生免产生免疫应答疫应答破坏破坏AchRAchR突触后膜突触后膜传递障碍传递障碍肌无力肌无力病因及发病机制病因及发病机制122022-12-28MG病因及发病机制病因及发病机制正常正常132022-12-2814三、临床表现三、临床表现 142022-12-281.1.眼外肌受累眼外肌受累 首发症状首发症状上睑下垂上睑下垂斜视、复视斜视、复视眼球运动受限眼球运动受限临床表现临床表现90%90%的病例的病例152022-12-28表情淡漠、苦笑面容表情淡漠、苦笑面容连续咀嚼困难连续咀嚼困难,进食经常中断进食经常中断转颈、抬头困难转
5、颈、抬头困难2.2.其他肌群受累其他肌群受累面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累口咽肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难临床表现临床表现162022-12-28四肢肌受累四肢肌受累肢体无力肢体无力,以以近端近端为重为重呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、出现咳嗽无力、呼吸困难呼吸困难偶有心肌受累,可突然死亡偶有心肌受累,可突然死亡呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎继发吸入性肺炎可导致死亡可导致死亡严重时出现严重时出现临床特征:晨轻暮重、临床特征:晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有效临床表现临床表现172022-12-28182022-1
6、2-28肌无力肌无力危象危象胆碱能胆碱能危象危象反拗性反拗性危象危象病情加重引起的呼吸肌无力而产病情加重引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难生的严重呼吸困难MGMG危象危象临床表现临床表现192022-12-28发生原因发生原因肌无力危象肌无力危象抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致胆碱能危象胆碱能危象使用抗胆碱酯酶药过量所致使用抗胆碱酯酶药过量所致反拗性危象反拗性危象 服用抗胆碱酯酶药物期间诸种因素如上服用抗胆碱酯酶药物期间诸种因素如上感、手术、分娩等使病人突然对药物失感、手术、分娩等使病人突然对药物失去反应去反应MGMG三种危象三种危象202022-12-2
7、821四、诊断及检查四、诊断及检查 212022-12-28诊诊 断断 病变主要侵犯骨骼肌病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性症状的波动性晨轻暮重特点晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效服用抗胆碱酯酶药物有效222022-12-28检检 查查1 12 2抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物 试验试验3 34 4疲劳疲劳试验试验 肌电图肌电图胸腺胸腺CTCT检查检查232022-12-28疲劳试验疲劳试验(Jolly(Jolly试验试验)眼肌疲劳试验眼肌疲劳试验躯干肌疲劳试验躯干肌疲劳试验242022-12-28甲硫酸甲硫酸新斯的明注射液新斯的明注射液0.51.5mg肌肌注注,20min肌力改善约持续肌力改善约
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