重症肌无力基本概述课件.ppt

1、重症肌无力重症肌无力（myasthenia gravis，MG）2022-12-28“my”来自来自“myo”是指是指“肌肉肌肉”“asthenia 是是“无力无力”“gravis 是拉是拉丁文，指丁文，指“严重严重的的”重症重症肌无力肌无力myasthenia gravis22022-12-28学习内容学习内容基本概述基本概述1病因及发病机制病因及发病机制2临床表现临床表现3诊断及检查诊断及检查4治治 疗疗5护护 理理6小小 结结732022-12-284一、基本概述一、基本概述 42022-12-28神经神经-肌肉接头肌肉接头传递障碍的传递障碍的自身免疫性自身免疫性疾病疾病神经肌肉接头神经

2、肌肉接头基本概述基本概述52022-12-28Click to edit title style突触突触前膜前膜神经末梢侧的接头膜神经末梢侧的接头膜释放释放乙酰胆碱（乙酰胆碱（ACHACH）突触突触间隙间隙接头前、后膜间宽约接头前、后膜间宽约5050纳米的间隙纳米的间隙突触突触后膜后膜肌细胞侧的接头膜肌细胞侧的接头膜接受接受传递过来的化学或电的信息传递过来的化学或电的信息神经神经-肌肉接头（突触）的构成肌肉接头（突触）的构成62022-12-28突触前膜突触前膜突触间隙突触间隙突触后膜突触后膜72022-12-28基本概述基本概述病变主要累及病变主要累及神经神经-肌肉接头上乙酰胆肌肉接头上乙酰

3、胆碱受体碱受体部分或全身部分或全身骨骼肌极易疲劳骨骼肌极易疲劳，通常在，通常在活动后活动后症状症状加重加重，经，经休息休息和和胆碱酶抑制剂胆碱酶抑制剂治疗后症治疗后症状状减轻减轻82022-12-289二、病因及发病机制二、病因及发病机制 92022-12-28自身免疫性疾病：甲亢、自身免疫性疾病：甲亢、SLESLE80%80%胸腺肥大，胸腺肥大，20%20%胸腺瘤胸腺瘤母亲的母亲的AchRAchR抗体经胎盘传给胎儿抗体经胎盘传给胎儿80%-90%80%-90%血清中可测到血清中可测到AchRAchR抗体抗体动物实验突触后膜上动物实验突触后膜上AchRAchR数目大量减少数目大量减少10202

4、2-12-28112022-12-2812AchRAchR抗体抗体产生免产生免疫应答疫应答破坏破坏AchRAchR突触后膜突触后膜传递障碍传递障碍肌无力肌无力病因及发病机制病因及发病机制122022-12-28MG病因及发病机制病因及发病机制正常正常132022-12-2814三、临床表现三、临床表现 142022-12-281.1.眼外肌受累眼外肌受累 首发症状首发症状上睑下垂上睑下垂斜视、复视斜视、复视眼球运动受限眼球运动受限临床表现临床表现90%90%的病例的病例152022-12-28表情淡漠、苦笑面容表情淡漠、苦笑面容连续咀嚼困难连续咀嚼困难,进食经常中断进食经常中断转颈、抬头困难转

5、颈、抬头困难2.2.其他肌群受累其他肌群受累面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累口咽肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难临床表现临床表现162022-12-28四肢肌受累四肢肌受累肢体无力肢体无力,以以近端近端为重为重呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、出现咳嗽无力、呼吸困难呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎继发吸入性肺炎可导致死亡可导致死亡严重时出现严重时出现临床特征：晨轻暮重、临床特征：晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有效临床表现临床表现172022-12-28182022-1

6、2-28肌无力肌无力危象危象胆碱能胆碱能危象危象反拗性反拗性危象危象病情加重引起的呼吸肌无力而产病情加重引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难生的严重呼吸困难MGMG危象危象临床表现临床表现192022-12-28发生原因发生原因肌无力危象肌无力危象抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致胆碱能危象胆碱能危象使用抗胆碱酯酶药过量所致使用抗胆碱酯酶药过量所致反拗性危象反拗性危象 服用抗胆碱酯酶药物期间诸种因素如上服用抗胆碱酯酶药物期间诸种因素如上感、手术、分娩等使病人突然对药物失感、手术、分娩等使病人突然对药物失去反应去反应MGMG三种危象三种危象202022-12-2

7、821四、诊断及检查四、诊断及检查 212022-12-28诊诊 断断 病变主要侵犯骨骼肌病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性症状的波动性晨轻暮重特点晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效服用抗胆碱酯酶药物有效222022-12-28检检 查查1 12 2抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物 试验试验3 34 4疲劳疲劳试验试验 肌电图肌电图胸腺胸腺CTCT检查检查232022-12-28疲劳试验疲劳试验(Jolly(Jolly试验试验)眼肌疲劳试验眼肌疲劳试验躯干肌疲劳试验躯干肌疲劳试验242022-12-28甲硫酸甲硫酸新斯的明注射液新斯的明注射液0.51.5mg肌肌注注,20min肌力改善约持续肌力改善约

8、持续2h,为为(+)新斯的明试验新斯的明试验注射前注射前注射后注射后阿托品阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应反应抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验252022-12-28 动作电位波幅第五波比第一波递减动作电位波幅第五波比第一波递减10%10%以上为以上为(+),MG(+)(+),MG(+)率约率约80%80%肌电图肌电图确诊价值的检查确诊价值的检查波幅递减波幅递减262022-12-2827五、治疗要点五、治疗要点 272022-12-28治疗治疗其他其他手术手术药物药物282022-12-281.1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶

9、药溴吡斯的明溴吡斯的明 (根据症状确定个体化剂量根据症状确定个体化剂量)餐前餐前30min30min服药服药空腹检查时，需空腹检查时，需按时服药按时服药少数患者可用新斯的明少数患者可用新斯的明12mg,12mg,肌肉注射肌肉注射 药物治疗药物治疗292022-12-28甲泼尼龙琥珀酸钠甲泼尼龙琥珀酸钠 用药早期肌无力可能加剧用药早期肌无力可能加剧密切观察病情及激素的副作用密切观察病情及激素的副作用激素套餐激素套餐CushingCushing综合征综合征,血糖升高，胃溃疡血糖升高，胃溃疡,白白内障内障,骨质疏松骨质疏松,股骨头坏死等股骨头坏死等 副作用副作用2.2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素醋

10、酸泼尼松片醋酸泼尼松片药物治疗药物治疗心电监护、吸氧心电监护、吸氧补钾、补钙、保护胃黏膜补钾、补钙、保护胃黏膜302022-12-28使使AchRAchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应3.免疫球蛋白免疫球蛋白药物治疗药物治疗312022-12-28不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者骨髓抑制骨髓抑制,易感染易感染应定期检查血象、肝、肾功能应定期检查血象、肝、肾功能,白细胞白细胞3 109/L停用停用4.免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素A A药物治疗药物治疗322022-12-28治疗治疗手术手术药物药

11、物 其他其他治疗治疗其他其他药物药物332022-12-28手术治疗手术治疗胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术胸腺胸腺治疗治疗可靠方法，效果好、治愈率高可靠方法，效果好、治愈率高开胸骨，创伤大开胸骨，创伤大342022-12-28治疗治疗手术手术药物药物 其他其他治疗治疗手术手术药物药物 其他其他352022-12-28其他治疗其他治疗安全安全,费用费用昂贵昂贵 起效快，近期疗效好，但起效快，近期疗效好，但不持久不持久 血浆置换血浆置换清除血浆中清除血浆中AchRAchR抗体抗体362022-12-28及时吸痰及时吸痰保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅呼吸肌呼吸肌麻痹麻痹立

12、即气管插管立即气管插管人工呼吸器辅助呼吸人工呼吸器辅助呼吸防止并发症防止并发症(肺不张肺不张,肺感染等）肺感染等）危象的处理危象的处理372022-12-2838六、护六、护 理理 382022-12-28护理要点护理要点1.1.密切密切观察病情观察病情的变化的变化2.2.适当休息，避免劳累适当休息，避免劳累3.3.抗胆碱酶抑制剂必须抗胆碱酶抑制剂必须按时服药按时服药，一般餐前，一般餐前30min30min服药服药4.4.吞咽困难，进食呛咳，需留置胃管，以保证营养并有助于预吞咽困难，进食呛咳，需留置胃管，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症防呼吸道并发症5.5.便秘者避免便秘者避免灌肠灌肠，灌肠

13、可使重症肌无力患者，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡突然死亡392022-12-28生活中的护理生活中的护理1.1.饮食饮食要有要有规律规律：各种营养要调配恰当：各种营养要调配恰当2.2.起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要夜，要劳逸结合劳逸结合3.3.避风寒、防感冒避风寒、防感冒，患者抵抗力较差，感冒不仅会促使疾病复，患者抵抗力较差，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力4.4.锻炼身体增强体质锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别运动过量会加，但不能运动

14、过量，特别运动过量会加重症状重症状5.5.病情较重的病人或长期卧床不起的病人，病情较重的病人或长期卧床不起的病人，防止压疮防止压疮的产生的产生6.6.减少病人的心理负担，避免精神刺激和过度脑力减少病人的心理负担，避免精神刺激和过度脑力(体力体力)劳累劳累7.7.注意各种感染注意各种感染402022-12-2841七、小七、小 结结 412022-12-281.1.一种一种自身免疫性自身免疫性疾病疾病2.2.病变主要累及病变主要累及神经神经-肌肉接头上乙酰胆碱受体肌肉接头上乙酰胆碱受体3.3.晨轻暮重晨轻暮重及应用及应用胆碱酯酶抑制剂治疗有效胆碱酯酶抑制剂治疗有效的重要临的重要临床特征床特征4.4.呼吸肌无力呼吸肌无力是最常见的死亡原因是最常见的死亡原因5.5.一旦出现重症肌无力危象，应立即行一旦出现重症肌无力危象，应立即行气管插管术气管插管术6.6.病程迁延十年或数十年，靠病程迁延十年或数十年，靠药物维持药物维持7.7.大多数大多数MGMG患者患者药物治疗有效药物治疗有效小小 结结42