MDS骨髓增生综合征课件.ppt

1、.全血细胞减少，亦可为一系或两系减少，病态造血全血细胞减少，亦可为一系或两系减少，病态造血（1 1）红细胞）红细胞 大小不均，形态不一，可见嗜多色性大小不均，形态不一，可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞，偶见巨大红细胞。红细胞、点彩红细胞，偶见巨大红细胞。（2 2）白细胞）白细胞 白细胞数减少、正常或增多，有少量白细胞数减少、正常或增多，有少量幼稚粒细胞，中性粒细胞多减少，幼稚粒细胞，中性粒细胞多减少，中性粒细胞胞浆中性粒细胞胞浆内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少。内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少。（3 3）血小板）血小板 多数患者减少，大小不均，偶见巨大多数患者减少，大小不均，偶见巨大血小板。

2、偶见血小板。偶见小巨核细胞小巨核细胞。.多数增生明显活跃，少数增生正常或减低，多数增生明显活跃，少数增生正常或减低，伴明显伴明显病态造血病态造血（1 1）红细胞系）红细胞系 多为明显增生，除原始红细多为明显增生，除原始红细胞外，各阶段均有胞外，各阶段均有巨幼样变巨幼样变，可见核碎裂、，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核浆发育不平衡，胞浆嗜碱着色不均。浆发育不平衡，胞浆嗜碱着色不均。（2 2）粒细胞系）粒细胞系 粒细胞系增生活跃或减低，粒细胞系增生活跃或减低，在原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，在原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，可见可见

3、双核或畸形核中幼粒细胞、巨晚幼粒、双核或畸形核中幼粒细胞、巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞杆状核及分叶过多的中性粒细胞。（3 3）巨核细胞系）巨核细胞系 巨核细胞数量可正常、增巨核细胞数量可正常、增多或减少，可见多或减少，可见小巨核细胞，单圆大核或多小巨核细胞，单圆大核或多核巨核细胞。核巨核细胞。.图9-2-1 骨髓增生异常综合征骨髓象.不同程度的贫血，多属正常细胞正色素不同程度的贫血，多属正常细胞正色素性，性，红细胞常呈红细胞常呈“缗线状缗线状”排列排列。白细胞数正常或偏低，分类中淋巴细胞白细胞数正常或偏低，分类中淋巴细胞相对增多，可占相对增多，可占40%40%55%55%。外周血片可

4、见到骨髓瘤细胞，多为外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%2%3%3%，若瘤细胞超过，若瘤细胞超过20%20%，绝对值超过，绝对值超过2 210109 9/L/L，应诊断为浆细胞白血病。，应诊断为浆细胞白血病。血小板计数正常或偏低。血小板计数正常或偏低。.骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃 浆细胞异常增生，并有质的异常，浆细胞异常增生，并有质的异常，可见可见浆细胞畸形、双核，多见多核浆细胞浆细胞畸形、双核，多见多核浆细胞 粒红两系增生差，各阶段比值减低粒红两系增生差，各阶段比值减低 巨核细胞正常或减少，血小板多正常巨核细胞正常或减少，血小板多正常.大小不一，形态多

5、变，多呈堆集分布大小不一，形态多变，多呈堆集分布 圆形、椭圆形或不规则形，胞核长圆形，偏位圆形、椭圆形或不规则形，胞核长圆形，偏位，核染色质疏松，排列紊乱，可有，核染色质疏松，排列紊乱，可有1 12 2个大而个大而清楚的核仁清楚的核仁 胞质较为丰富，染深蓝色，或呈火焰状不透明胞质较为丰富，染深蓝色，或呈火焰状不透明，常含有少量天青胺蓝颗粒和空泡；，常含有少量天青胺蓝颗粒和空泡；有些瘤细胞含红色粗大的包涵体（有些瘤细胞含红色粗大的包涵体（RusselRussel小体小体）、大量空泡（桑椹细胞）及排列似葡萄状的）、大量空泡（桑椹细胞）及排列似葡萄状的浅蓝色空泡浅蓝色空泡 过氧化物酶染色呈阴性反应过

6、氧化物酶染色呈阴性反应 .图9-4-1 多发性骨髓瘤骨髓象.全血细胞减少是本病的典型血象表现全血细胞减少是本病的典型血象表现。贫血进行性加重，网织红细胞计数正常贫血进行性加重，网织红细胞计数正常或轻度增高或轻度增高 白细胞计数早期高低不一，中、晚期多白细胞计数早期高低不一，中、晚期多有减少有减少 血小板多数减少血小板多数减少 部分病例可在片尾部找到异常组织细胞部分病例可在片尾部找到异常组织细胞.早期骨髓增生活跃，仍可见各系正常造早期骨髓增生活跃，仍可见各系正常造血细胞血细胞 可见到形态异常的组织细胞，这是本病可见到形态异常的组织细胞，这是本病最重要的特征。最重要的特征。多少不一，散在或成堆多少不一，散在或成堆分布，可吞噬血细胞，由于病变分布不分布，可吞噬血细胞，由于病变分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率检出率 .