膜性肾病疾病课件.pptx

1、病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。60%60%表现为肾病综合征，表现为肾病综合征，约约1/31/3自发缓解自发缓解 1/31/3肾功能稳定，肾功能稳定，1/31/3发生肾功能不全发生肾功能不全Fervenza,F.C.et al.Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919光镜：基底膜增厚，钉突光镜：基底膜增厚，钉突形成，无系膜细胞增生形成，无系膜细胞增生免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和和C3C3沉积沉积电镜：上皮下电子致密电镜：上皮下电子致密物沉积物沉积肾活检病

2、理改变肾活检病理改变Glassock RJ.N Engl J Med 2009上皮下免疫复合物沉积上皮下免疫复合物沉积A 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积B 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成（循环抗体和足细胞自身（循环抗体和足细胞自身抗原结合）抗原结合）C外源性抗原抗体复合物外源性抗原抗体复合物结合至毛细血管壁结合至毛细血管壁明显肾小管损伤者，应警惕继发性膜性肾病体征 双下肢或颜面水肿体征 胸腔积液 腹腔积液蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全 初始治疗初始治疗推荐初始治疗采用隔月交替的静脉推荐初始治疗采用隔月交替的静脉/口服口服糖皮质激素和口服烷化剂糖皮

3、质激素和口服烷化剂，疗，疗程程6 6个月（个月（1B1B）。）。建议选择建议选择环磷酰胺环磷酰胺，而非苯丁酸氮，而非苯丁酸氮芥作为初始治疗（芥作为初始治疗（2B2B）。）。推荐初始方案治疗推荐初始方案治疗6 6个月后，再予个月后，再予评价是否缓解，除非期间出现肾功能评价是否缓解，除非期间出现肾功能恶化（恶化（1C1C）持续（非周期性）使用烷化剂可能持续（非周期性）使用烷化剂可能同样有效，但出现毒副作用的风险增同样有效，但出现毒副作用的风险增加，尤其使用超过加，尤其使用超过6 6个月时个月时替代治疗替代治疗对符合初始治疗标准，但不愿接受糖对符合初始治疗标准，但不愿接受糖皮质激素皮质激素/烷化剂周

4、期治疗方案或存在烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的病人使用环孢素禁忌的病人使用环孢素A A或他克莫司至或他克莫司至少少6 6个月（个月（1C1C）。）。建议建议6 6个月治疗后仍未达到部分或完个月治疗后仍未达到部分或完全缓解者，停止使用全缓解者，停止使用CNIsCNIs（2C2C）。）。若达到完全或部分缓解，且没有若达到完全或部分缓解，且没有CNICNI相关肾毒性发生，建议相关肾毒性发生，建议4 4 8 8 周内将周内将CNICNI的剂量减至初始剂量的的剂量减至初始剂量的5 0%5 0%，全，全疗程至少疗程至少1212个月（个月（2C2C）。）。不推荐作为初始方案不推荐作为初始方案不推荐单独使用皮

5、质激素治不推荐单独使用皮质激素治疗（疗（1 B 1 B）；）；不建议单独使用吗替麦考酚不建议单独使用吗替麦考酚酯（酯（M M F M M F）治疗（）治疗（2 C 2 C）；）；不建议使用利妥昔单抗作为不建议使用利妥昔单抗作为初始治疗（初始治疗（2 D 2 D）；）；不建议使用促肾上腺皮质激不建议使用促肾上腺皮质激素（素（ACTHACTH）作为初始治疗（）作为初始治疗（2C2C）治疗无效治疗无效对以烷化剂为基础治疗对以烷化剂为基础治疗无效的初始无效的初始IMNIMN，给予，给予CNICNI治疗（治疗（2C2C）对以对以CNICNI为基础治疗无为基础治疗无效的初始效的初始IMNIMN，给予烷化，

6、给予烷化剂治疗（剂治疗（2C2C）在我国建议采用糖皮质激素+静脉注射CTX方案，C T X 2 0 0 m g，隔 日 静 脉 用 药，或CTX600mg1000mg，每月1次，达到累积剂量（68g）我国中医药的治疗方案：雷公藤多苷+小剂量激素 TW能有效减少膜型肾病患者蛋白尿。TW+P治疗的疗效明显优于单用TW。患者耐受性好,不良反应少,是治疗MN的有效方法。TW国内研究显示该药有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生的作用，并能改善肾小球滤过膜通透性。主要副作用为：性腺抑制、肝肾功能损害及外周血白细胞减少等，及时停药后可恢复。谢谢！为了便于学习和使用，本文档下载后内容可随意修改调整及打印，欢迎下载。