肌无力综合征课件.ppt
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- 无力 综合征 课件
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1、2020/11/241癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病Paraneoplastic neuromuscular disorders2020/11/242概概 述述l癌性神经肌病癌性神经肌病又称副肿瘤综合征又称副肿瘤综合征 Paraneoplastic neuromuscular disorders(paraneoplastic neurologic syndromes)l系指与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发系指与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变病变l不包括抗癌药物的毒副作用引起者不包括抗癌药物的毒副作用引
2、起者 涉及中枢神经系统和周围神经系统涉及中枢神经系统和周围神经系统3精品资料4 你怎么称呼老师?如果老师最后没有总结一节课的重点的难点,你是否会认为老师的教学方法需要改进?你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式?教师的教鞭“不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我笨,没有学问无颜见爹娘”“太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早”2020/11/245慨述l神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系,神经肌病的病变严重性与癌肿大小及系,神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行生长速度也不相平行l症状可在癌肿症状出现之前出现,甚至以症状可在癌肿症状出现之前出现,
3、甚至以神经肌肉症状为主诉而就医,经系统检查神经肌肉症状为主诉而就医,经系统检查发现癌肿发现癌肿2020/11/246慨述慨述l发病机制尚未完全阐明发病机制尚未完全阐明l认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关,可能与自身免疫或癌肿所营养障碍无关,可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关引起的免疫反应有关2020/11/247病因发病机制病因发病机制l发现有肿瘤神经抗原和抗体存在,认为本发现有肿瘤神经抗原和抗体存在,认为本病与自身免疫或免疫反应的异常有关病与自身免疫或免疫反应的异常有关 在许多患者体内查到一些与癌症相关的抗原,即癌相关神经抗原,认为某些
4、癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇,肿瘤细胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体,在补体的参与下,不仅杀伤肿瘤细胞,同时也对机体的神经、肌肉组织起到损伤作用,破坏的神经、肌肉组织,进一步刺激神经、肌肉组织中 B 淋巴细胞产生更多的抗体,引起更强烈、更广泛的免疫应答反应,这是目前比较公认的发病机制2020/11/248 合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、硬合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉金氏化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单克隆免疫球蛋白异常克隆免疫球蛋白异常2020/11/249病因
5、发病机制病因发病机制l肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可因肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可因压迫或浸润直接产生损害外,还可因远距压迫或浸润直接产生损害外,还可因远距离的作用引起周围神经病离的作用引起周围神经病(幅肿瘤性多发性神经病)幅肿瘤性多发性神经病)l所谓远端距离的作用,或许与营养不良、所谓远端距离的作用,或许与营养不良、老化、抗癌药的神经毒性,伴发的代谢异老化、抗癌药的神经毒性,伴发的代谢异常等因素有关,但具体的机制尚未阐明常等因素有关,但具体的机制尚未阐明2020/11/2410癌性神经肌肉疾病的分类癌性神经肌肉疾病的分类 脑病:脑病:l进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病,l边
6、缘系统脑炎边缘系统脑炎 l亚急性小脑变性亚急性小脑变性l脑干脑炎脑干脑炎l 斜视性眼震颤斜视性眼震颤-肌阵挛综合征肌阵挛综合征l视网膜变性视网膜变性l僵人综合征僵人综合征2020/11/2411癌性神经肌肉疾病的分类癌性神经肌肉疾病的分类脊髓病:脊髓病:l后后-侧索变性侧索变性,l亚急性坏死性脊髓病亚急性坏死性脊髓病,l癌性运动神经元病(血内蛋白异常症、小细胞癌性运动神经元病(血内蛋白异常症、小细胞肺癌)肺癌)l僵人综合征(乳腺腺癌、小细胞肺癌)僵人综合征(乳腺腺癌、小细胞肺癌)2020/11/2412癌性神经肌肉疾病的分类癌性神经肌肉疾病的分类周围神经病:周围神经病:l亚急性感觉性神经病亚急
7、性感觉性神经病,l感觉运动性神经病感觉运动性神经病l多发性末稍神经病多发性末稍神经病l急性多发性神经根神经病急性多发性神经根神经病 2020/11/2413癌性神经肌肉疾病的分类癌性神经肌肉疾病的分类神经肌肉接头病:神经肌肉接头病:l癌性肌无力综合征(小细胞肺癌)癌性肌无力综合征(小细胞肺癌)l重症肌无力(胸腺瘤、其它内分泌癌)重症肌无力(胸腺瘤、其它内分泌癌)l神经性肌强直神经性肌强直(小细胞肺癌、胸腺瘤)(小细胞肺癌、胸腺瘤)肌病:肌病:l癌性肌病癌性肌病皮肌炎皮肌炎,多发性肌炎(卵巢癌、肺多发性肌炎(卵巢癌、肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤)癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤)多灶性:脑脊髓炎、复杂
8、感觉神经病(小细胞肺癌)多灶性:脑脊髓炎、复杂感觉神经病(小细胞肺癌)2020/11/2414Lambert-Eaton 肌无力综合征肌无力综合征武汉大学中南医院任善玲2020/11/24152020/11/2416神经肌肉接头的生理2020/11/2417神经肌肉传递的药理2020/11/2418病例摘要一个64岁妇女,近1年来进行性肌疲劳,特别是上下楼行走困难以及从椅子上站立困难。最近她注意到她言语略有含混,短暂的水平复视伴有上险下垂,口干燥,双下肢刺痛。既往40 年吸烟史。查体异常包括眼轮臣肌、颈屈肌、三角肌、肱三头肌力弱,从椅子上站立困难,髂腰肌力弱 轻度构音障碍。牵张反射消失,但活动
9、后增强。血清肌酶和 ACh 受体抗体均正常。股四头肌肌肉活检结果无特征性。EMG 提示复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低。尺神经的重复电剌激在 2 HzCMAP 波幅降低15%。10 秒运动后 CMAP 的波幅增高 226%。EMG 提示为典型的突触前膜神经肌肉传递障碍,符合Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)。血清电压依赖性的钙通道(VGCC)抗体也增高。胸部影像学提示右肺门肿物,活检病理为小细胞肺癌(SCLC)。针对 Lambert-Eaton 肌无力综合征,病人被给予化疗和 3,4-二氨基吡啶治疗,肌力有所恢复。患者于 16 个月后死亡。2020/11/2419概念 L
10、EMS及肌无力综合症,是一种特殊类型的肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫疾病。其特征是:近端肌肉无力和易疲劳,但是短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈病态疲劳。2020/11/2420慨 述 虽然发病很少,LEMS 是成人中突触前膜神经肌肉传递障碍中最常见的疾病。LEMS 接近50%病例伴发肿瘤,特别是肺小细胞肺癌(SCLC)。当LEMS 没有伴发肿瘤时,原发的自身免疫的病因要首先考虑。副肿瘤与非副肿瘤的 LEMS 具有相同的自身免疫性病理生理发病机制。伴随肺癌的 LEMS 通常有既往或目前的吸烟史。转变为恶性通常需要数月到数年。因此,及时诊断LEMS 可以早期提示肺癌的诊断,影响疾病的治疗
11、及预后。2020/11/2421慨 述 前面提到的临床病案是一个典型的LEMS:包括近端肢体的力弱,肌牵张反射降低,乏力,口干和轻微的脑神经支配的肌无力。因为患者有增加肺癌危险的长期吸烟史,LEMS 被首先考虑。同EMG 提示相符,患者的肌力和反射在 10 秒活动后增强。2020/11/2422慨 述 Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)通常提供了 SCLC 的早期诊断,原因在于在肿瘤的早期的免疫反应才产生LEMS。2020/11/2423一、病因学与病理生理学 在通常条件下,神经去极化开放了突触前轴索末梢膜上的电压依赖性的钙通道(VGCC),神经末梢内钙内流。细胞内的钙活化A
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