颅面骨骨化性纤维瘤影像诊断课件.ppt

1、颅面骨骨化性纤维瘤影像诊断骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤 良性肿瘤良性肿瘤 占良性骨肿瘤的占良性骨肿瘤的4.38%4.38%。本病好发于本病好发于20-4020-40岁，女性多见。岁，女性多见。多发生于颅面骨，多发生于颅面骨，最常累及颌骨最常累及颌骨（55%55%）。）。生长缓慢，局部硬性肿块。生长缓慢，局部硬性肿块。发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。表现为致密的纤维组织中，。表现为致密的纤维组织中，散在数量不等的骨组织散在数量不等的骨组织。影像表现 X、CT表现：膨胀、病

2、灶呈单或多房、形态不规则的骨质破坏，周围有硬化边，无骨膜新生骨。其内有骨化程度不一的高密度影，致密的骨性间隔和低密度囊变区。密度与成份相关，MR：病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白质含量不同，其信号强度不一。女，50岁例2、男，44岁例3、男，7岁例4：女，28岁，发现右下颌骨肿痛1年半男，22岁，右面颊突出3年右上颌肿物切除术后2年，基本定义区分 骨化性纤维瘤，为骨源性肿瘤，1992年WHO命名为：牙骨质骨化性纤维瘤=骨化性维瘤+化牙骨质纤维瘤（1972年）（纤维结构不良？）骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone）：骨发育异常的一种，是一各骨内纤维组织

3、增生性病变，与第20号染色体基因突变有关。可单骨或多骨发病。伴有皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）的为Albright综合征。（骨纤维结构不良）组织学特点 骨化性纤维瘤 成熟的编织骨+大量胶原纤维+成骨细胞包围圈、板层骨形成 骨纤维异常增殖症 糼稚的骨小梁+纤细的胶 原纤维（不成熟）+分散的成骨细胞，未见板层骨。破坏正常骨组织、皮质变薄，弥漫无明显界限。影像学 骨纤维异常增殖症 表现多样：膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样。弥漫性膨胀，与正常组织分界不清。单发或多发 部分广泛 骨化性纤维瘤 高低混合密度 与正常组织分界清楚，硬化边，蛋壳样。单发 部分以颌面骨多见，长骨以胫骨前部为主 男，21岁 骨纤维异常增殖症男，42岁，男，42岁，女，56岁，左腭溃疡10年，左面部隆起3月（左上颌）腺样囊性癌。女，7岁，右面部肿物9个月右颧骨骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿骨化性纤维瘤 CT检查有特征性 颌骨、筛窦上颌窦 界清楚，膨胀生长 硬化包壳