恶性淋巴瘤各种总结课件.ppt

1、恶性淋巴瘤各种总结优选恶性淋巴瘤各种优选恶性淋巴瘤各种总结总结肿瘤种类肿瘤种类 次序次序（美国）（美国）次序（中国）次序（中国）肺癌肺癌 1 1直肠癌直肠癌 2 5乳腺癌乳腺癌 3 7胃癌胃癌 4 3前列腺癌前列腺癌 5 16白血病白血病 11 6肝癌肝癌 14 2食管癌食管癌 15 41999年美国东部血液肿瘤新发病例年美国东部血液肿瘤新发病例发病情况发病情况WHO ML 2000发病情况发病情况二、病因和发病机制二、病因和发病机制人IgG1的Fc段与人免疫效应机制起协同作用CD45RO期;ECOG=2级;结外器官受照射野有斗篷野、倒 Y 野等淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋

2、巴细胞恶性肿瘤。正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；1、患者的诊断是什么？1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，单核细胞样B细胞（MZL）淋巴结解剖区域图及分期霍奇金淋巴瘤病理-MCHL入院后查体及影象学检查结果见右上图。危险因素：年龄=60岁;LDH正常;/肝脾T细胞淋巴瘤高尿酸血症：水化、碱化，口服别嘌呤醇或痛风利仙照射野有斗篷野、倒 Y 野等骨髓未累及者可选用自体移植，安全、（二）非霍奇金淋巴瘤病理E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（E）（二）非霍奇金淋巴瘤病理EBV（Epstein-Barr Virus）HTLV-（Hu

3、man T cell Lymphoma Virus-）HTLV-遗传性免疫缺陷遗传性免疫缺陷HIVHIV接受免疫抑制剂治疗者接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病自身免疫性疾病 SLE、SS电离辐射电离辐射遗传因素遗传因素细菌感染如细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等药物、接触杀虫剂等病因病因 F淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：F正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；F被膜及被膜下窦也被破坏被膜及被膜下窦也被破坏;F被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤淋

4、巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）结节硬化型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和和2级级（NSHL）富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL）霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理-R-S 细胞细胞霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理-MCHL霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理-NSHLlNHL的病理和分类远较的病理和分类远较HL复杂；复杂；l各类型异质性很强各类型异质性很强;l瘤细胞一般呈弥漫性分布。瘤细胞一般呈弥漫性分布。淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；肝癌 14 2白血病 11 6X 巨块病变，纵隔肿

5、块1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径10cm1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；原发病灶及相应的临床表现EBV（Epstein-Barr Virus）2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；人IgG1的Fc段与人免疫效应机制起协同作用霍奇金淋巴瘤分类（WHO 2000）E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（E）发展，滑车上淋巴结 播散，较易波及纵隔病变 50%=60岁;LDH正常;/非霍奇金淋巴瘤病理非霍奇金淋巴瘤病理（DLBCL）结节性淋巴细胞典典 型型 单克隆抗体*（抗CD20单抗美罗华R）A 无全身症状套细胞淋巴瘤*（MCL）正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细

6、胞或其它细胞破坏；或一个淋巴结结外部位（E）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（E）Adapted from Male D,et al Advanced Immunology,1996;1.或一个淋巴结结外部位（E）原发病灶及相应的临床表现浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL）免 疫 组 织 化 学 技 术（二）非霍奇金淋巴瘤病理1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累危险因素：年龄=60岁;LDH正常;/侵犯邻近的淋巴结（E或E）期 一个淋巴结区（）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）1、患者的诊断是什么？霍奇金淋巴瘤病理

7、-MCHL（三）造 血 干 细 胞 移 植临床表现临床表现 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病变范围病变范围 多呈局限性，为相邻部位多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性，很少呈局限性，淋巴结病变淋巴结病变 常比较广泛常比较广泛淋巴结分布淋巴结分布 向心性，多沿相邻区域向心性，多沿相邻区域 离心性，离心性，“跳跃式跳跃式”发展，滑车上淋巴结发展，滑车上淋巴结 播散，较易波及播散，较易波及 累及罕见累及罕见 滑车上淋巴结滑车上淋巴结纵隔病变纵隔病变 50%20%结外病变结外病变 少见（首发者少见（首发者10%1cm 的深部淋巴结的深部淋巴结和肝脾侵犯和肝脾侵犯 4、正电子发射

8、断层扫描、正电子发射断层扫描（PET5、下肢淋巴造影、下肢淋巴造影淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；选取合适的淋巴结活检，同时可行淋巴结印选取合适的淋巴结活检，同时可行淋巴结印片，可快速诊断；片，可快速诊断；结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。也可行淋巴结穿刺细胞学诊断，但意义远不也可行淋巴结穿刺细胞学诊断，但意义远不如整个淋巴结活检，有时还会贻误诊断；如整个淋巴结活检，有时还会贻误诊断；TumorTumorCellCellL入院后查体及影象学检查结果见右上图。美罗华与人体免疫细胞的相互作用1、患者的诊断是什么？

9、套细胞淋巴瘤*（MCL）因“颈部肿块进行性增大伴胸闷、发热、盗汗2月余”而入院。肺癌 1 12、深部淋巴结肿大(压迫症状）明（如3）病变范围 多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性，对症支持：成分输血，降温等对症处理，心理护理淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；纵隔、腹膜后、主动脉旁等霍奇金淋巴瘤病理-MCHLB细胞 CD19NK细胞 CD56淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；干扰素、TNF、IL-2哪些情况应做病理学检查？ESR、LDH、ALP及血钙，血铜、白/球淋巴瘤常用的免疫标记淋巴瘤常用的免疫标记全白细胞全白细胞 LCA（CD45）B B

10、细胞细胞 CD19 CD20 CD21 CD22T T细胞细胞 CD3 CD4 CD7 CD8 CD45RONKNK细胞细胞 CD56 细胞细胞 单抗单抗HL 免疫组化免疫组化1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核治疗、抗炎治疗无效；治疗、抗炎治疗无效；3、不明原因的长期低热或周期性发热，特别伴、不明原因的长期低热或周期性发热，特别伴有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大时。时。横膈横膈无全身症状无全身症状A A组组有全身症状有全身症

11、状B B组组5、骨骼和骨髓：常为晚期表现；瘤细胞一般呈弥漫性分布。B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL）肺癌 1 1淋巴瘤的 Cotswolds 分期（1989）淋巴结解剖区域图及分期肺癌 1 1A、淋巴结反应性增生 B、淋巴瘤淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；霍奇金淋巴瘤病理-NSHL46XY,t(8;14)BLAdapted from Male D,et al Advanced Immunology,1996;1.六、诊 断 与 鉴 别 诊 断纵隔、腹膜后、主动

12、脉旁等白血病 11 6淋巴结分布 向心性，多沿相邻区域 离心性，“跳跃式”霍奇金淋巴瘤病理-MCHL颈部、腋下、腹股沟等直线加速器和直线加速器和60Co适用于适用于A 期、期、A 期及辅助治疗期及辅助治疗照射野有斗篷野、倒照射野有斗篷野、倒 Y 野等野等剂量剂量 35-45 GyA、斗篷野、斗篷野 B、锄形野、锄形野 C、盆腔野、盆腔野 Adapted from Male D,et al Advanced Immunology,1996;1.1-1.16美罗华美罗华预后预后F一般来说，一般来说，HLHL好于好于NHLNHLNHLNHL国际预后指数（国际预后指数（IPI)IPI)F危险因素：年龄

13、危险因素：年龄=60=60岁岁;LDH;LDH正常正常;/;/F 期期;ECOG=2;ECOG=2级级;结外器官受结外器官受 F 累累11个个;六、诊 断 与 鉴 别 诊 断瘤细胞一般呈弥漫性分布。周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL）期 一个淋巴结区（）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS）直肠癌 2 5A 无全身症状多形性炎症细胞浸润性背景间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型人IgG1的Fc段与人免疫效应机制起协同作用鼠可变区与B细胞CD20特异性结合霍奇金淋巴瘤病理-MCHLNK细胞 CD56套细胞淋巴瘤*（MCL）C-myc 癌基因转录白血病 11 6A 无全身症状行颈部淋巴结活检，病理结果见右下图。淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型