小儿惊厥与癫痫课件.ppt
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- 小儿 惊厥 癫痫 课件
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1、小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫首都儿科研究所附属儿童医院神经内科首都儿科研究所附属儿童医院神经内科Contents惊厥惊厥1癫痫癫痫2热性惊厥热性惊厥3名词解释名词解释发作发作癫痫癫痫 seizuresepilepsy惊厥惊厥convulsion癫痫癫痫(epilepsyepilepsy)神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍 长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作 呈慢性、发作性、刻板性呈慢性、发作性、刻板性 惊厥是发作,但发作并非惊厥惊厥是发作,但发作并非惊厥 癫痫是发作,但发作不一定是癫痫癫痫是发作,但发作不一定是
2、癫痫 惊厥是一次发作惊厥是一次发作 癫痫是重复多次的发作癫痫是重复多次的发作 惊厥是癫痫发作的常见症状惊厥是癫痫发作的常见症状 但并非所有惊厥都是癫痫发作但并非所有惊厥都是癫痫发作惊厥持续状态惊厥持续状态(status convulsionstatus convulsion)定义:凡一次惊厥发作定义:凡一次惊厥发作3030分钟,或反复发作中间无意分钟,或反复发作中间无意识好转超过识好转超过3030分钟者分钟者 诱发因素:突然停药、药物中毒、高热、诱发因素:突然停药、药物中毒、高热、EPEP、CNSCNS感染感染 危害:明显增加惊厥性脑损伤的发生率危害:明显增加惊厥性脑损伤的发生率发病机制发病机
3、制 大脑细胞群神经元兴奋性过高,神经元膜兴奋性增高,阵大脑细胞群神经元兴奋性过高,神经元膜兴奋性增高,阵发性大量异常放电发性大量异常放电 神经介质、离子泵功能、离子转运所需高能磷酸键神经介质、离子泵功能、离子转运所需高能磷酸键膜膜兴奋性兴奋性 血清钙、镁离子减少血清钙、镁离子减少 细胞外液钾钙离子比例失衡细胞外液钾钙离子比例失衡 细胞脱水或水过多改变了钠离子的通透性细胞脱水或水过多改变了钠离子的通透性 ATP ATP减少或缺乏,膜功能不能维持、皮层缺血等减少或缺乏,膜功能不能维持、皮层缺血等小儿时期惊厥的特征小儿时期惊厥的特征 发生率高发生率高 儿童时期的发生率儿童时期的发生率4-5%4-5%
4、,年龄越小越多见,年龄越小越多见 6 6岁以下是成人岁以下是成人10-1510-15倍倍 易有严重惊厥或惊厥持续状态易有严重惊厥或惊厥持续状态 新生儿及幼婴(新生儿及幼婴(3 3天天 颅内感染、低钙、镁、钠、败血症、颅脑畸形颅内感染、低钙、镁、钠、败血症、颅脑畸形婴儿期婴儿期 高热惊厥高热惊厥、中毒性脑病、颅内感染、低钙、中毒性脑病、颅内感染、低钙、癫痫、癫痫、cp 遗传代谢病遗传代谢病幼儿期幼儿期 高热惊厥高热惊厥、癫痫、癫痫、颅内感染、中毒性脑病颅内感染、中毒性脑病学龄期学龄期 癫痫、癫痫、病毒性脑炎病毒性脑炎、脑血管畸形、外伤、肿瘤、脑血管畸形、外伤、肿瘤、肾性高血压肾性高血压发病季节发
5、病季节 有热惊厥:有热惊厥:夏秋季:以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见夏秋季:以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见 冬春季:以呼吸道传染病如化脑、流脑、病脑多见冬春季:以呼吸道传染病如化脑、流脑、病脑多见 无热惊厥:无热惊厥:夏季:低血糖多见夏季:低血糖多见 冬春季:冬春季:V VitDitD缺乏性手足抽搐症多见缺乏性手足抽搐症多见 食物中毒:与食物上市的季节有关食物中毒:与食物上市的季节有关其他病因其他病因 分娩史分娩史 生长发育史、喂养史、预防接种史生长发育史、喂养史、预防接种史 外伤史外伤史 家族史家族史 当地传染病流行史当地传染病流行史 既往有无惊厥发作史:既往有无惊厥发作史:FCF
6、C、EPEP 既往疾病史:佝偻病,心、肝、肾、既往疾病史:佝偻病,心、肝、肾、CNSCNS疾病史疾病史 发作时抽搐形式:发作时抽搐形式:EPEP 伴随症状:头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便伴随症状:头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便失禁、意识障碍失禁、意识障碍体检体检 神志意识改变、血压神志意识改变、血压 头围、前囟头围、前囟 皮肤、色素斑痣、血管瘤皮肤、色素斑痣、血管瘤 脑膜刺激征、局灶性脑膜刺激征、局灶性NSNS体征体征 局部感染灶(耳、皮肤)局部感染灶(耳、皮肤)头颅、眼球头颅、眼球 抽搐后有无暂时性肢体瘫痪抽搐后有无暂时性肢体瘫痪 眼底眼底辅助检查辅助检查根据病史、体检及其他线索
7、,选择检查项目根据病史、体检及其他线索,选择检查项目 感染性疾病:血常规、血培养感染性疾病:血常规、血培养+药敏药敏 CNS CNS感染:感染:CSFCSF常规、生化、培养常规、生化、培养 肠道感染:血常规、大便培养肠道感染:血常规、大便培养+药敏药敏 代谢性疾病:血生化(代谢性疾病:血生化(GluGlu、CaCa、MgMg、NaNa)肾炎、尿毒症:尿常规、血肾炎、尿毒症:尿常规、血BUNBUN、CrCr EEGEEG 头颅头颅B B超、超、CTCT、MRIMRI、头颅头颅X X线平片线平片鉴别诊断鉴别诊断 屏气发作屏气发作 晕厥晕厥 癔症癔症 抽动秽语综合征抽动秽语综合征 发作性睡病发作性睡
8、病鉴别诊断鉴别诊断 举例举例1 1:岁男岁男发作性惊厥月发作性惊厥月,月前在外地诊断为,月前在外地诊断为癫痫癫痫,服用抗癫痫药物治疗,仍发作。服用抗癫痫药物治疗,仍发作。EEGEEG正常,患儿出汗多,正常,患儿出汗多,每周左右发作一次。每周左右发作一次。血镁低血镁低,补充镁后发作停止,补充镁后发作停止 举例举例2 2:6 6岁女岁女发作性惊厥发作性惊厥1010月月,6 6月前在当地诊断为月前在当地诊断为癫痫癫痫,服用抗癫痫药物治疗,仍发作。服用抗癫痫药物治疗,仍发作。EEGEEG正常,住院在睡眠中正常,住院在睡眠中突然大叫、四肢强直、面色苍白、四肢软、突然大叫、四肢强直、面色苍白、四肢软、入睡
9、。监测入睡。监测发作时发作时ECGECG显示室性心动过缓显示室性心动过缓(2020次)、扩张性心肌病次)、扩张性心肌病癫痫癫痫概述概述 多种病因引起的脑功能障碍综合征多种病因引起的脑功能障碍综合征 脑细胞群异常的超同步化放电脑细胞群异常的超同步化放电 发作性发作性 反复性反复性 小儿癫痫发作形式多样性小儿癫痫发作形式多样性 发病率和患病率发病率和患病率多数国家年发病率:多数国家年发病率:20-50/1020-50/10万万(0.2-0.5(0.2-0.5)我国六大城市调查:我国六大城市调查:35/1035/10万(万(0.350.35)小儿为小儿为46/1046/10万万(川东地区川东地区)大
10、多数国家的平均患病率大多数国家的平均患病率3.5-4.83.5-4.8我国为我国为4.64.6。发病率发病率:在一定时期内,一定人群中某病新病例出现的频率:在一定时期内,一定人群中某病新病例出现的频率患病率患病率:某特定时间内总人口中,曾患有某病(包括新和旧病例)所占的比例:某特定时间内总人口中,曾患有某病(包括新和旧病例)所占的比例 按可能的病因学分类按可能的病因学分类特发性特发性(原发性原发性)遗传遗传症状性症状性(继发性继发性)隐原性隐原性:推测为症状性推测为症状性,但以目前的认识水平未发现病因但以目前的认识水平未发现病因按临床发作特点按临床发作特点+EEGEEG分类分类国际抗癫痫联盟国
11、际抗癫痫联盟ILAE(1981)ILAE(1981)癫痫及癫痫综合征分类癫痫及癫痫综合征分类ILAE(1989)ILAE(1989)提出,提出,19951995全国第七届小儿神经年会简化全国第七届小儿神经年会简化分类分类病因分类病因分类 特发性或原发性(特发性或原发性(PrimaryPrimary)遗传因素为主、无脑结构及生化上异常遗传因素为主、无脑结构及生化上异常 症状性或继发性(症状性或继发性(symptomaticsymptomatic)脑发育畸形:灰质异位、巨脑回、脑白质病等脑发育畸形:灰质异位、巨脑回、脑白质病等 代谢异常:氨基酸、有机酸、糖、脂肪酸等代谢异常:氨基酸、有机酸、糖、脂
12、肪酸等 其他:感染、肿瘤、外伤、缺氧及中毒其他:感染、肿瘤、外伤、缺氧及中毒 隐原性(隐原性(Cryptogenic)Cryptogenic)疑为症状性疑为症状性EpEp,但目前的依据不足,但目前的依据不足分类(分类(ILAE1981)部分性(限局性、局灶性)发作部分性(限局性、局灶性)发作 1 1、简单部分性发作、简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 植物神经症状发作植物神经症状发作 精神症状性发作精神症状性发作 2 2、复杂部分性发作、复杂部分性发作 3 3、部分性发作演变为全面发作、部分性发作演变为全面发作 全面性(广泛性、弥漫性)发作全面性(广泛性、弥漫性)发作
13、1 1、强直、强直-阵挛性发作阵挛性发作(即大发作即大发作)4)4、失神发作、失神发作 2 2、强直性发作、强直性发作 5 5、肌阵挛发作、肌阵挛发作 3 3、阵挛性发作、阵挛性发作 6 6、失张力发作、失张力发作 分类不明的发作分类不明的发作目前最新分类方法目前最新分类方法 遗传性遗传性 免疫性免疫性 代谢性代谢性 结构性结构性 不明原因不明原因部分性发作部分性发作 最初的临床最初的临床-EEGEEG改变表明发作从局部开始改变表明发作从局部开始 根据有无意识障碍再分为根据有无意识障碍再分为单纯部分性发作(累及一侧半球,无意识障碍)单纯部分性发作(累及一侧半球,无意识障碍)复杂部分性发作(累及
14、双侧半球,有意识障碍)复杂部分性发作(累及双侧半球,有意识障碍)意识障碍的定义:由于知觉和意识障碍的定义:由于知觉和/或反应能力的改变或反应能力的改变而不能对外界刺激作出正确反应而不能对外界刺激作出正确反应全面性发作全面性发作 首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球 意识可以有障碍并可以是首发症状意识可以有障碍并可以是首发症状 运动症状是双侧性的运动症状是双侧性的 发作时的脑电图时双侧性的,反映神经元发放遍发作时的脑电图时双侧性的,反映神经元发放遍及两半球及两半球分类(分类(ILAE1989)特殊类型癫痫综合征特殊类型癫痫综合征年龄段年龄段 疾病名称疾病名
15、称 发发 作作 特特 点点 EEG 新生儿新生儿 大田原综合征大田原综合征 频繁强直性痉挛部分或肌阵挛频繁强直性痉挛部分或肌阵挛 爆发爆发抑制抑制 早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制 严重精神运动发育障碍严重精神运动发育障碍婴婴 儿儿 infantile spasma 快速点头,弯腰,抱球样等,快速点头,弯腰,抱球样等,hypsarrhythmia 成串出现。精神运动发育停滞倒退成串出现。精神运动发育停滞倒退 幼幼 儿儿 Lennox-Gastant 轴性强直,失张力性,肌阵挛轴性强直,失张力性,肌阵挛 背景波异常背景波异常 非典型失神非典型失神 33H H棘慢波,多灶性
16、棘慢波,多灶性学龄儿学龄儿 Absence 突然意识丧失,停止原动作突然意识丧失,停止原动作 同步同步3 3H H棘慢波棘慢波 双眼凝视,面色不变,发作频繁双眼凝视,面色不变,发作频繁学龄期学龄期 良性癫痫良性癫痫 与睡眠有关,口咽部发作,唾液增多与睡眠有关,口咽部发作,唾液增多 中央颞区尖中央颞区尖波波 喉头发声喉头发声,一侧面肌抽动,一侧面肌抽动泛化泛化 各年龄各年龄 Landau-Kleffner 失语失语惊厥,听觉失认惊厥,听觉失认 持续性棘慢波持续性棘慢波 acquired epileptic aphasia 心理心理-行为异常行为异常 举例举例1 1:女、女、8 8岁,学习成绩下降
17、就诊,岁,学习成绩下降就诊,沉思、沉思、IQ100IQ100、过度通气阳性过度通气阳性 失神发作失神发作 治疗学习成绩提高治疗学习成绩提高举例举例2 2:男、男、1 1岁岁5 5月,自幼不自主月,自幼不自主笑笑,加重加重3 3月。不能独立行走,月。不能独立行走,IQ=78 IQ=78 EEG EEG:双额区尖波:双额区尖波提示:癫痫可以无惊厥提示:癫痫可以无惊厥 (发作类型)(发作类型)药物治疗原则药物治疗原则坚持长期规则服药,以保证稳定血浓度坚持长期规则服药,以保证稳定血浓度在服药后完全不发作在服药后完全不发作2-42-4年,又经年,又经1/2-11/2-1年逐渐减量过年逐渐减量过 程才能停
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