最新弥漫性肺疾病的病理诊断课件.ppt

1、弥漫性肺疾病弥漫性肺疾病病理诊断病理诊断重庆医科大学病理诊断中心重庆医科大学病理诊断中心 王娅兰王娅兰 教授（博士生导师）教授（博士生导师）v肺组织结构肺组织结构v实质实质+间质间质v实质实质 执行功能，包括执行功能，包括v 肺泡肺泡v 支气管树支气管树v（小支气管（小支气管细支气管细支气管终末细支气管终末细支气管呼吸性细呼吸性细支气管支气管肺泡管肺泡管肺泡囊）肺泡囊）v间质间质 支持、提供营养等作用支持、提供营养等作用v 肺泡和支气管树之间的所有其他组织肺泡和支气管树之间的所有其他组织 v 包括血管和淋巴组织等包括血管和淋巴组织等v细胞成分细胞成分 占占75%v 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管

2、周细胞成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞 （30%-40%）v 炎症细胞、免疫活性细胞炎症细胞、免疫活性细胞v细胞外基质细胞外基质 包括基质与纤维包括基质与纤维v 基质基质 主要基底膜（糖蛋白、层黏连蛋白、主要基底膜（糖蛋白、层黏连蛋白、型胶型胶v 原、原、纤维连接蛋白等）纤维连接蛋白等）v 纤维纤维 胶原纤维（胶原纤维（70%）v 弹力纤维弹力纤维v血管和淋巴管血管和淋巴管 v弥漫性肺疾病（弥漫性肺疾病（diffuse lung diseases）v肺部病变弥漫分布的放射学术语，本身并没有关于肺部病变弥漫分布的放射学术语，本身并没有关于疾病性质的明确意义。疾病性质的明确意义。v弥漫性间质性肺

3、疾病弥漫性间质性肺疾病(interstitial lung diseases，ILD)v一组主要累及肺间质、肺泡和一组主要累及肺间质、肺泡和(或或)细支气细支气v管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺弥漫性实质性肺疾病疾病(diffuse parenehymal lung diseases，DPLD)v ILDDPLD不是一种独立的疾病，它包括不是一种独立的疾病，它包括200多个病种多个病种v ILDDPLD主要表现为渐进性劳力性气促、主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥

4、漫性病变。氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。v病程多进展缓慢，逐渐丧失肺泡病程多进展缓慢，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化最终发展为弥漫性肺纤维化，导致呼吸衰竭而死亡，导致呼吸衰竭而死亡v这组疾病虽然临床表现相似，但因疾病种类和病因这组疾病虽然临床表现相似，但因疾病种类和病因各不相同，其治疗和预后却大相径庭。临床诊断困各不相同，其治疗和预后却大相径庭。临床诊断困难，难，对对ILD的患者进行病理检查以明确病理分型对的患者进行病理检查以明确病理分型对其治疗和判断预后有着重大影响其治疗和判断预后有着重大影响 病理诊断在病理诊断在DPLD诊断中的作用诊断中的作

5、用v强调临床、影像学和病理强调临床、影像学和病理(CRP)相结合的诊断理念相结合的诊断理念 v如果仅有临床和影像学表现，而缺少肺组织的病理如果仅有临床和影像学表现，而缺少肺组织的病理表现，诊断则常常不严谨或不确定。表现，诊断则常常不严谨或不确定。v无论肺组织病理是否是确诊的最重要依据，在多数无论肺组织病理是否是确诊的最重要依据，在多数情况下，都是重要和不可或缺的。情况下，都是重要和不可或缺的。目前对弥漫性肺部疾病的诊断比较可靠的方法主要目前对弥漫性肺部疾病的诊断比较可靠的方法主要 v在在x线或线或CT引导下经皮肺穿刺肺活检引导下经皮肺穿刺肺活检v胸腔镜肺活检胸腔镜肺活检v开胸肺活检开胸肺活检v

6、纤维支气管镜肺活检纤维支气管镜肺活检(TBLB)v肺泡灌洗液检查肺泡灌洗液检查v前三种方法创伤性较大，费用高，并发症多，风险前三种方法创伤性较大，费用高，并发症多，风险性大，操作亦不方便性大，操作亦不方便v一、经纤维支气管镜肺活检一、经纤维支气管镜肺活检(transbronchial lung biopsy,TBL B)在在DPLD诊断中的作用诊断中的作用v是诊断间质性肺疾病是诊断间质性肺疾病(ILD)的重要手段。的重要手段。v相对痛苦少、安全、费用低、操作简便，可重复性相对痛苦少、安全、费用低、操作简便，可重复性好，易于被患者接受，已成为临床首选的检查。好，易于被患者接受，已成为临床首选的检

7、查。v对肉芽肿性病变尤其是结节病阳性率可达对肉芽肿性病变尤其是结节病阳性率可达60%70%v结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性肿结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性肿瘤、感染、过敏性肺泡炎、肺朗格汉斯细胞组织细瘤、感染、过敏性肺泡炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症等有一定价值。胞增生症等有一定价值。v TBLB对小叶中心性病变对小叶中心性病变(如肉芽肿性疾病如肉芽肿性疾病)、恶性、恶性肿瘤或弥漫性病变肿瘤或弥漫性病变(如弥漫性肺泡损伤、嗜酸性肺炎如弥漫性肺泡损伤、嗜酸性肺炎及带状分布的肺泡蛋白沉积症及带状分布的肺泡蛋白沉积症)等的诊断准确性较高等的诊断准确性较高v对淀粉样变、肺淋巴

8、管肌瘤病等有一定诊断价值。对淀粉样变、肺淋巴管肌瘤病等有一定诊断价值。v从现有的材料分析，确诊的病例大多是慢性感染性从现有的材料分析，确诊的病例大多是慢性感染性疾病疾病(如结核如结核)和肿瘤性疾病和肿瘤性疾病(肺泡癌，肺转移癌肺泡癌，肺转移癌)，和，和那些有独特病理表现的那些有独特病理表现的ILD，如结节病。，如结节病。vTBLB存在取材小的缺点，因而难以获得病理改变存在取材小的缺点，因而难以获得病理改变的全貌，而间质性肺炎、肺纤维化等炎性病变的特的全貌，而间质性肺炎、肺纤维化等炎性病变的特异性差，因此不足以评估肺组织纤维化和炎症的程异性差，因此不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，难以得出特异

9、性组织学诊断，其总体诊断率约度，难以得出特异性组织学诊断，其总体诊断率约为为25%。一般不能用于一般不能用于IIP病理分型病理分型v现认为现认为TBLB对对DILD患者有重要诊断价值，但其临患者有重要诊断价值，但其临床误诊不可避免；床误诊不可避免；v因开胸手术不易被患者接受，且重症患者难以承受因开胸手术不易被患者接受，且重症患者难以承受手术危险，故手术危险，故TBLB仍是目前仍是目前DILD患者首选的确诊患者首选的确诊手段。手段。v二、支气管肺泡灌洗液（二、支气管肺泡灌洗液（BALF）在）在DPLD诊断中的诊断中的作用作用v近近20年来，高分辨率年来，高分辨率CT(HRCT)的应用大大缩小了的

10、应用大大缩小了ILD的鉴别诊断范围，通过的鉴别诊断范围，通过HRCT检查，大部分患者检查，大部分患者能得到初步的诊断印象；对于一些有特征性表现的能得到初步的诊断印象；对于一些有特征性表现的ILD患者，则可以通过典型的患者，则可以通过典型的HRCT表现来确诊或提表现来确诊或提示可能的诊断，但有些示可能的诊断，但有些ILD患者还是需要通过有创患者还是需要通过有创检查来确诊检查来确诊vBAL属有创取样，通过属有创取样，通过BAL可以取到远端小气道和可以取到远端小气道和气血交换部位的细胞和非细胞成分。气血交换部位的细胞和非细胞成分。v能直接获取肺内炎症免疫效应细胞，能直接获取肺内炎症免疫效应细胞，对间

11、质性肺疾对间质性肺疾病（病（ILD）的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价）的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值，是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和值，是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和有用的检查方法。有用的检查方法。vBALF的检查结果（包括细胞学分析、生化、某些的检查结果（包括细胞学分析、生化、某些特殊染色、病原学培养及肿瘤细胞学检查等）可以特殊染色、病原学培养及肿瘤细胞学检查等）可以为为ILD的诊断提供强有力的支持或线索的诊断提供强有力的支持或线索v一般情况下，不能单凭一般情况下，不能单凭BALF的分析结果来确诊某的分析结果来确诊某一疾病，但结合临床资料（职业及环境暴露、药物

12、、一疾病，但结合临床资料（职业及环境暴露、药物、放疗病史等）、体格检查（如某些肺外的体征）和放疗病史等）、体格检查（如某些肺外的体征）和影像学资料（如影像学资料（如HRCT的表现），的表现），BALF的细胞学分的细胞学分析结果可以支持某些诊断，大大缩小析结果可以支持某些诊断，大大缩小ILD的鉴别诊的鉴别诊断范围。断范围。v如活动期结节病的如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过高，多超过24%，以辅助，以辅助T淋巴细胞（淋巴细胞（CD4）为主，）为主，CD4/CD81.5。中性粒细胞和肥大细胞增多，提示。中性粒细胞和肥大细胞增多，提示有可能发展为纤维化。

13、有可能发展为纤维化。v特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPF）的）的BAL液中以中性粒细胞液中以中性粒细胞比值升高为主。比值升高为主。v但由于但由于BALF检测受诸多因素的影响，如检测受诸多因素的影响，如BAL操作操作时血液混入、大气道分泌物的混入、吸引负压大小、时血液混入、大气道分泌物的混入、吸引负压大小、灌洗量、回收量、灌洗液在肺内停留时间的长短以灌洗量、回收量、灌洗液在肺内停留时间的长短以及肺泡上皮通透性改变等的不同，所得结果亦有一及肺泡上皮通透性改变等的不同，所得结果亦有一定的差异。定的差异。v v鉴于鉴于BALF细胞学分析结果的敏感度和特异度都不细胞学分析结果的敏感度和特异度都不高，

14、其广泛应用还有待进一步探讨，有时即使高，其广泛应用还有待进一步探讨，有时即使BALF细胞学分析结果正常也不能完全除外肺内病细胞学分析结果正常也不能完全除外肺内病变。变。v目前尚没有足够的研究结果来全面评价目前尚没有足够的研究结果来全面评价BAL操作的操作的获益风险比。鉴于此，现认为是否给患者安排获益风险比。鉴于此，现认为是否给患者安排BAL及及BALF细胞学的分析，需要根据患者的病情细胞学的分析，需要根据患者的病情个体化评估。个体化评估。v三、外科肺活检在三、外科肺活检在DPLD诊断中的作用诊断中的作用v外科肺活检外科肺活检(surgical lung biopsy，SLB)v-指包括开胸肺活

15、检和电视辅助胸腔镜肺活指包括开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活v检等获取的肺组织进行病理检查检等获取的肺组织进行病理检查v既往认为在既往认为在DPI D的诊断中，的诊断中，是确定是确定DPLD诊断的诊断的主要手段，故有主要手段，故有“金标准金标准”之说之说v近年来，随着对该组疾病认识的深化近年来，随着对该组疾病认识的深化,尤其是高分辨尤其是高分辨率率(HR)CT表现的逐渐了解和多种辅助检查的发展，表现的逐渐了解和多种辅助检查的发展，如经纤维支气管镜肺活检（如经纤维支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡）和支气管肺泡灌洗液（灌洗液（BALF）检查的广泛开展等，有相当）检查的广泛开展等，有相当 一一部

16、分部分DPLD病例可经上述检查确立诊断。病例可经上述检查确立诊断。v强调临床、影像学和病理强调临床、影像学和病理(CRP)相结合的诊断理念，相结合的诊断理念，即不再将即不再将SLB病理看成是病理看成是DPLD诊断中惟一具有决诊断中惟一具有决定意义的手段定意义的手段 ，并不意味着，并不意味着SLB将逐渐被大家所将逐渐被大家所抛弃抛弃 vSLB在在DPLD诊断和鉴别诊断、病理分型、治疗方案诊断和鉴别诊断、病理分型、治疗方案的确定和预后判断中仍然发挥着重要的、不可替代的确定和预后判断中仍然发挥着重要的、不可替代的作用。的作用。v更加合理地运用更加合理地运用SLB，提高，提高SLB病理的诊断水平，病理

17、的诊断水平，并将其与临床、影像学检查等密切结合起来，是提并将其与临床、影像学检查等密切结合起来，是提高高DPLD认识水平和诊断水平的重要环节，认识水平和诊断水平的重要环节，SLB仍仍然是然是DPLD诊断的重要手段。诊断的重要手段。vSLB的应用的应用v在确定患者为在确定患者为DPLD之前，首先需要排除临床表现和之前，首先需要排除临床表现和DPLD非常相似的其他弥漫性肺疾病非常相似的其他弥漫性肺疾病v包括：感染包括：感染 (如结核、真菌、病毒和寄生虫等如结核、真菌、病毒和寄生虫等)v 肿瘤性疾病肿瘤性疾病 (原发或转移性肿瘤原发或转移性肿瘤)v 各种原因所致的肺水肿等各种原因所致的肺水肿等v 这

18、些这些SLB往往可以明确往往可以明确v对于无法确诊的病例，对于无法确诊的病例，SLB则往往成为明确诊断的则往往成为明确诊断的最终手段最终手段v据文献报道，典型的据文献报道，典型的HRCT影像学特征、影像学特征、联合联合TBLB和和BALF检查，检查，弥漫弥漫 肺疾病可能获得肺疾病可能获得v的确诊比例为的确诊比例为30 74 v结节病、肺泡蛋白沉积症、过敏性肺炎结节病、肺泡蛋白沉积症、过敏性肺炎(急性型急性型)、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺淋巴管平滑肌、肺淋巴管平滑肌瘤病等瘤病等v-典型的典型的HRCT表现表现+TBLB+BALF(包括常规分类、包括常规分类、淋巴

19、细胞亚群、淋巴细胞亚群、S-100蛋白和蛋白和CD1阳性细胞检测、阳性细胞检测、PAS染色等染色等)检查可确诊。检查可确诊。v-但当上述检查未能确诊时，首先需要考虑的仍然但当上述检查未能确诊时，首先需要考虑的仍然是是SLB。v对于过敏性肺炎对于过敏性肺炎(慢性型慢性型)v部分接触史不明确或病因不确定的职业性肺疾病部分接触史不明确或病因不确定的职业性肺疾病v少数肉芽肿性疾病少数肉芽肿性疾病(如淋巴瘤样肉芽肿、坏死性结节如淋巴瘤样肉芽肿、坏死性结节病样肉芽肿等病样肉芽肿等)v-SLB病理通常是最重要的确诊手段病理通常是最重要的确诊手段v关于关于IIPv目前比较肯定的是，典型的特发性肺纤维化目前比较

20、肯定的是，典型的特发性肺纤维化(IPF)的的诊断基本不依赖于诊断基本不依赖于SLB，部分隐源性机化性肺炎，部分隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎和急性间质性肺炎(AIP)可通过可通过HRCT和和TBLB结合确诊结合确诊。v对于其他大多数类型，包括不典型对于其他大多数类型，包括不典型 IPF，单纯依靠，单纯依靠HRCT和和TBLB，缺乏特异性而难以确诊，缺乏特异性而难以确诊，SLB病病理仍然是确诊最重要的依据理仍然是确诊最重要的依据v文献报道，文献报道，DPLD经经SLB确诊率多在确诊率多在 90或更高。或更高。在未确诊的少数病例中，通过在未确诊的少数病例中，通过SLB至少可以排除某至少

21、可以排除某些预后较为恶劣的病理类型。些预后较为恶劣的病理类型。v某些某些DPLD不同病理类型的治疗方案和预后均存在不同病理类型的治疗方案和预后均存在较大的差异较大的差异。准确病理类型是合理选择治疗方案的。准确病理类型是合理选择治疗方案的关键，而关键，而SLB在这方面的作用是其他方法目前难以在这方面的作用是其他方法目前难以取代的取代的v至于少数表现不典型、同一部位病理类型不同至于少数表现不典型、同一部位病理类型不同 如如UIP和非特异性间质性肺炎和非特异性间质性肺炎(NSIP)混合存在等有待混合存在等有待进一步探索的现象进一步探索的现象，更需要通过，更需要通过SLB来提高认识。来提高认识。v对大

22、多数对大多数DPLD，包括，包括IIP，其病因和发病机制等都，其病因和发病机制等都还远未明了，而这些疾病的进一步研究在很大程度还远未明了，而这些疾病的进一步研究在很大程度上依赖于上依赖于SLB病理，尤其是当研究深入到细胞和分病理，尤其是当研究深入到细胞和分子层面时，如对子层面时，如对IPF发病机制的研究进展发病机制的研究进展。v同样，探索更合理治疗方案的循证医学研究也需要同样，探索更合理治疗方案的循证医学研究也需要更为准确的病理诊断更为准确的病理诊断vSLB检查的注意事项检查的注意事项v1.严格严格SLB的适应证的适应证vSLB是有创检查，存在一定的风险。是有创检查，存在一定的风险。v-风险主

23、要集中在晚期风险主要集中在晚期ILD、危重症、危重症ILD(需要机械需要机械通气或存在肺动脉高压通气或存在肺动脉高压)、免疫抑制状态和部分、免疫抑制状态和部分UIP病例病例 v v对于诊断困难的对于诊断困难的ILD，应在更早的阶段就考虑进行，应在更早的阶段就考虑进行SLB检查，这不但有助于确定诊断，检查，这不但有助于确定诊断，而且安全系数而且安全系数较高较高v应尽量避免对晚期和重症应尽量避免对晚期和重症ILD患者实施患者实施SLB，这不，这不仅因其风险较大，而且晚期患者的纤维化程度严重，仅因其风险较大，而且晚期患者的纤维化程度严重，重症患者易合并感染等，常严重影响重症患者易合并感染等，常严重影

24、响ILD病理类型病理类型的准确判断，在这些情形下，应慎重考虑实施的准确判断，在这些情形下，应慎重考虑实施SLB的风险和效益。的风险和效益。v由于由于DPLD构成复杂，不同类型间的临床和病理表构成复杂，不同类型间的临床和病理表现存在一定的交叉，为了保证确诊，现存在一定的交叉，为了保证确诊，必须合理取材，必须合理取材，根据影像学表现和肉眼观察选择合适的活检部位及根据影像学表现和肉眼观察选择合适的活检部位及合适的组织块数合适的组织块数 不同疾病具有相同的病理表现不同疾病具有相同的病理表现 IPF、结缔组织病、结节病、石棉肺、慢性过敏性、结缔组织病、结节病、石棉肺、慢性过敏性肺炎、药物性肺疾病等都可能

25、表现为肺炎、药物性肺疾病等都可能表现为UIP样改变样改变 同一种疾病表现出不同的病理形态同一种疾病表现出不同的病理形态 过敏性肺炎过敏性肺炎(慢性型慢性型)的病理可表现为的病理可表现为UIP样、机化样、机化性肺炎性肺炎(OP)样、样、NSIP样改变等样改变等 部分病例的诊断需要结合临床和影像学表现，送检部分病例的诊断需要结合临床和影像学表现，送检时需要提供临床、影像学资料时需要提供临床、影像学资料 v特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎v特发性肺纤维化特发性肺纤维化 IPF v2011指南中指南中IPF的定义为原因不明、出现在成人、的定义为原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎

26、，其组织局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia。UIP)。v保留了组织病理学表现为保留了组织病理学表现为UIP型的内容，但首次将型的内容，但首次将放射学表现为放射学表现为UIP型写入型写入IPF的定义，强调识别高分的定义，强调识别高分辨率辨率CT(highresolutioncomputed tomography，HRCT)的的UIP型表现的重要性。型表现的重要性。v美国胸科学会欧洲呼吸学会美国胸科学会欧洲呼吸学会(ATSERS）2011年年3月颁布：回顾月颁

27、布：回顾2010年年5月月v前有关前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南诊断和治疗指南(简称简称2011指南指南)，vIPF是特发性间质性肺炎是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)中最常见的类型，占中最常见的类型，占47 71。vIPF是一类具有是一类具有UIP病理学特征的病理学特征的IIP。vIPF的诊断主要依赖于临床的诊断主要依赖于临床-放射放射-病理学综合判断。病理学综合判断。确诊确诊IPF最好的措施是临床医生、放射科医生和病最好的措施是临床医生、放射科医生和病

28、理科医生共同协作。理科医生共同协作。vUIP病理特点：纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕病理特点：纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化、不同时相病变的共存（病变的进程不一致）和化、不同时相病变的共存（病变的进程不一致）和蜂窝肺蜂窝肺v主要表现为肺间质炎症主要表现为肺间质炎症-肺泡间隔淋巴细胞、浆细肺泡间隔淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和中性粒细胞浸润，胞、组织细胞和中性粒细胞浸润，可伴有肺泡上皮、可伴有肺泡上皮、细支气管上皮增生，腔内可见巨噬细胞细支气管上皮增生，腔内可见巨噬细胞v肺间质纤维化肺间质纤维化-纤维母细胞大量增生，胶原沉积，纤维母细胞大量增生，胶原沉积，逐渐发展为不可逆的肺间质纤维化。逐渐发展

29、为不可逆的肺间质纤维化。v蜂窝肺蜂窝肺-大小不等的囊性纤维气腔，腔内被覆细支大小不等的囊性纤维气腔，腔内被覆细支气管上皮气管上皮v从活检上来看，支气管活检很有用，但是取得的样从活检上来看，支气管活检很有用，但是取得的样本较小，因此它不是诊断本较小，因此它不是诊断IPF的最好方法。的最好方法。v除了一些不典型的病例，当前的诊断标准和治疗原除了一些不典型的病例，当前的诊断标准和治疗原则是不采取外科肺活检。则是不采取外科肺活检。v然而，缺乏特征表现或典型征象的患者，尤其在诊然而，缺乏特征表现或典型征象的患者，尤其在诊断困难时，外科肺活检仍需考虑。对可疑断困难时，外科肺活检仍需考虑。对可疑IPF患者患

30、者的外科肺活检应多叶、段的取材，提高组织病理诊的外科肺活检应多叶、段的取材，提高组织病理诊断的准确性。断的准确性。v 非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIP）v病理特点病理特点 增厚的肺泡壁内不同程度炎症细胞浸润和增厚的肺泡壁内不同程度炎症细胞浸润和纤维化，病变进程一致纤维化，病变进程一致v分型分型 v富于细胞型富于细胞型 50%，间质炎症为主，纤维化不明，间质炎症为主，纤维化不明v 显，肺泡结构破坏不明显显，肺泡结构破坏不明显v混合型混合型 40%，间质明显炎症，明显胶原纤维沉积，间质明显炎症，明显胶原纤维沉积,v 与与UIP区别在于区别在于 病变相对一致，无蜂窝病变相对一致，无蜂

31、窝v 肺，纤维母细胞灶少肺，纤维母细胞灶少v纤维化型纤维化型 10%，间质胶原沉积为主，炎症轻，间质胶原沉积为主，炎症轻/无无,病病v 变相对一致变相对一致 v隐原性机化性肺炎（隐原性机化性肺炎（COP）v特点特点v-病变一致病变一致v小气道（呼吸性细支气管以下）和肺泡腔内机化性小气道（呼吸性细支气管以下）和肺泡腔内机化性肺炎，蝴蝶样结构（病变通过肺泡空相连）肺炎，蝴蝶样结构（病变通过肺泡空相连）v-蜂窝肺少见蜂窝肺少见v-肺结构完整肺结构完整v急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIP）v特点特点 v急性期急性期 肺泡腔内炎症细胞渗出，肺透明膜形成，肺泡腔内炎症细胞渗出，肺透明膜形成，v 型上皮

32、增生型上皮增生v机化期机化期 肺泡腔内、肺泡间隔纤维母细胞、肌纤维肺泡腔内、肺泡间隔纤维母细胞、肌纤维v 母细胞增生为主，间隔增厚，胶原较少母细胞增生为主，间隔增厚，胶原较少v脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIP）/呼吸性细支气管炎并间呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病（质性肺疾病（RB ILD）v特点特点 v-肺泡腔内大量巨噬细胞（以细支气管周围为肺泡腔内大量巨噬细胞（以细支气管周围为v 著），炎症和纤维化轻，著），炎症和纤维化轻，肺泡结构完整，无肺泡结构完整，无v 蜂窝肺和纤维母细胞灶蜂窝肺和纤维母细胞灶v-若肺泡腔内巨噬细胞积聚现象仅见于细支气若肺泡腔内巨噬细胞积聚现象仅见于细支气v 管旁，远端肺泡未累及，称为管旁，远端肺泡未累及，称为RB ILDv淋巴样间质性肺炎（淋巴样间质性肺炎（LIP）v特点特点 v间质中弥漫性淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润，间质中弥漫性淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润，并可见淋巴滤泡，但肺泡内机化和巨噬细胞聚集少并可见淋巴滤泡，但肺泡内机化和巨噬细胞聚集少见见v 谢谢 谢谢