心肌致密化不全课件.pptx

1、成都中医药大学附属医院心内科孔令秋n您诊断过心肌致密化不全吗？p 经常诊断p 偶尔诊断p 从未诊断n您觉得心肌致密化不全是一种罕见病吗？p 必须的啊p 非常常见p 我不知道n您真的了解心肌致密化不全吗？p 诊断标准及其彼此间的异同p NVM的鉴别诊断p NVM的治疗及预后第三排穿花裙子的男生，你来回答一下目录n NVM概述pNVM病因及发病率pNVM的病理解剖pNVM的临床分型pNVM的超声表现pNVM的诊断及其彼此异同n 如何解读NVM的超声报告pNVM诊断不足还是泛滥p超声、CT与磁共振哪个更加准确pNVM诊断及鉴别诊断心肌致密化不全概述又称海绵样心肌，是胚胎发育过程中，心内膜及心肌发育停

2、止导致的先天性心肌病。随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。本病多独立存在，也可以伴发其它心肌病、先天性心脏病，预后良恶不等n 1926年 Grant等通过尸检首次描述，被认为是血管异常n 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病n 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全”n 1995年 WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病”n 2006年 AHA将其归类于“遗传性心肌病”NVM的认识过程心肌病原发性继发性遗传性混合性获得性HCMARVC/DLVNC糖原聚集

3、心脏传导异常线粒体病离子通道病LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNSDCMRCM感染性(心肌炎)负荷诱发(TakoTsubo)围产期心律失常诱发胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病浸润性贮积性中毒心内膜心肌病炎症性内分泌性NVM的发病机制一般认为，INVM是由基因突变引起胚胎发育第58周的心肌致密化过程停滞，进而导致肌小梁隐窝持续存在及肌小梁异常粗大所致。对于合并左心室或右心室流出道梗阻、复杂性紫绀性心脏病或冠状动脉畸形等先天性心脏病的非孤立性心室肌致密化不全，其发病机制可能是这些先天性心脏病的发生发展过程中所产生的心脏压力负荷过重或心肌供血不足干扰了胚胎心肌小

4、梁间隙的正常闭合，从而导致继发性心肌致密化不全。NVM的发病机制n 与其他心肌病一样，NVM亦具有较强的遗传异质性。n 本病相关致病基因有G4.5（TAZ/tafazzin）、FKBP-12、LIM结构域结合蛋白3（ZASP/LDB3/Cypher）、-dystrobrevin（DTNA）、laminA/C、CSX及肌节蛋白基因MYH7、ACTC、TNNT2等。n 其中MLP/SOX6、ZASP/LDB3/Cypher可致INVM，CSX及DTNA引起的NVM则通常合并有其他先天性心脏畸形。NVM的病理解剖 胚胎心肌致密化过程 从右室 左室 从心底 心尖 非致密化部分的分布 多为左室，少见双室

5、 多为心室中部到心尖，少见基底部NVM的病理分型n 慢性心功能不全p 为NVM主要表现。p 文献报道发生率在儿童期高达83%。p 我科统计发生率为76%（19/25)。n 心律失常p 成人多见房颤、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞。p 儿童可发生心律失常但较少见,以室早多见,其中有15%伴有预激综合征。p 我科统计发生率为28%（7/25)，以室性快速心律失常为主。n 心内膜血栓形成p 成人常见，资料报道成人血栓栓塞事件发生率21%38%。p 小儿罕见，我科NVM未见有血栓形成者。NVM的临床表现NVM的ECG表现NVM的超声表现NVM的超声表现NVM的超声表现NVM的Jenni诊断标准n

6、 不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；n 可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，左心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值大于2n 病变区域主要位于心尖部（80%）、侧壁和下壁；n 彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，而不与冠脉循环相通，目前此项标准应用最广泛。NVM的Paterick诊断标准n 与Jenni诊断标准类似n 测量时项选择在舒张末期n 非致密化心肌厚度与外层致密化比值n 同样选择大于2作为诊断的节点NVM的其它诊断标准Chin等诊断标准Stollberger诊断标准目录n

7、NVM概述pNVM病因及发病率pNVM的病理解剖pNVM的临床分型pNVM的超声表现pNVM的诊断及其彼此异同n 如何解读NVM的超声报告pNVM诊断不足还是泛滥p超声、CT、磁共振哪个更加准确pNVM诊断及鉴别诊断NVM究竟是少见病还是常见病n 美国德克萨斯州儿童医院回顾分析26000名儿童心脏超声检查，发现心脏病患者344例，其中NVM占9.5。n 澳大利亚对岁以下儿童心肌病流行病学调查显示儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在第3位仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病。n Ritter及其同事的报告显示，在成人超声心动图检查中，其发病率占所有心脏疾患的0.05%。Aras则报道其中心接受

8、超声心动图检查这中，NVM占所有心脏疾病0.14%。Sandhu等研究发现，在左心室EF45%的人群中，NVM占3.7%。n 从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。国内尚没有确切统计资料，但实际上我们需要明确的就是，NVM绝非是一种罕见病或少见病，却也不能算作多发病和常见病。NVM的发病率NVM诊断不规范诊断标准过松，导致诊断过于泛滥ECHO vs.CT诊断:哪个更准确NVM的MRI诊断MRI vs.ECHO：哪个更加准确优点有更高的空间分辨率，利于检出病变能更好地显示心尖部位病变。更准确评价致密心肌是否存在心肌坏死及其程度范围等。缺点MR图像上收缩期非致密化心肌与致密化心肌的分界欠清。MR图像采集时间长，不能像超声一样随时复诊诊断标准参考心脏超声MRI诊断优缺点NVM的鉴别诊断1扩张性心肌病可见心腔内突起的肌小梁，但突起程度轻2缺血性心肌病缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁3肥厚性心肌病其心室肌的增厚可类似 NVM，但没有深陷的小梁间隐窝NVM的鉴别诊断NVM的治疗及预后小结123 心肌致密化不全绝非少见或罕见病 临床诊断率低，是因为认识不足导致的 形态改变是NVM最重要的诊断依据 但不同诊断标准之间存在一定差异 NVM可以孤立性存在，也可以合并其他心肌病和先心病 CT和磁共振虽然分辨率高，但并非首选的检查手段