巨幼细胞性贫血分析课件.ppt
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1、巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 重点重点:1 1、巨幼红细胞贫血的血象、骨髓象特征、巨幼红细胞贫血的血象、骨髓象特征 2 2、巨幼红细胞各阶段的形态及巨幼样变的概念、巨幼红细胞各阶段的形态及巨幼样变的概念难点难点:巨幼红细胞贫血与其他疾病的鉴别诊断巨幼红细胞贫血与其他疾病的鉴别诊断临床血液学检验系临床血液学检验系 王波王波1概念:概念:由由维生素维生素B12 B12 或(和)叶酸或(和)叶酸缺乏,使细胞缺乏,使细胞DNADNA合合成障碍,导致细胞核发育障碍所致的成障碍,导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血,也称,也称脱氧核苷
2、酸合成障碍性贫血。脱氧核苷酸合成障碍性贫血。22特点特点:起病隐伏起病隐伏,逐渐加重;逐渐加重;属大细胞正色素贫血;属大细胞正色素贫血;伴明显消化道症状和特殊舌炎;伴明显消化道症状和特殊舌炎;可出现神经萎缩(周围神经炎);可出现神经萎缩(周围神经炎);可出现全血细胞减少可出现全血细胞减少,粒系核右粒系核右移移;骨髓红系、粒系、巨核系出现骨髓红系、粒系、巨核系出现巨幼变巨幼变巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血344维生素维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 1 1、维生素、维生素B B1212:是一种含鈷的红色化合物:是一种含鈷的红色化合物,为水溶性为水溶性 维生素,维生素,须与内因子结合后方能被
3、吸收。须与内因子结合后方能被吸收。来源来源:动物的肝动物的肝,肾肾,肉肉,蛋蛋,乳类乳类;肠道微生物合成肠道微生物合成巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血5 需求量需求量:成人成人2-52-5微克微克/天天,人体贮存量人体贮存量4-5mg(4-5mg(肝脏肝脏),),可供机体可供机体3-53-5年需要年需要.吸收吸收:动物性食物动物性食物胃内盐酸和胃蛋白酶作胃内盐酸和胃蛋白酶作VitVitB B1212与蛋白分离与蛋白分离VitVitB B1212与唾液中与唾液中R-R-蛋白结合蛋白结合十二肠十二肠,与胃壁细胞分泌的内因子结合与胃壁细胞分泌的内因子结合VitBVitB12 12-内因子复合物内因子复合物与
4、肠粘膜特殊受体结合而被吸收与肠粘膜特殊受体结合而被吸收维维生生素素B B1212和和叶叶酸酸的的代代谢谢62 2、叶酸:为水溶性维生素、叶酸:为水溶性维生素,易被光和热分解易被光和热分解 来源来源:广泛存在于植物和动物食品中广泛存在于植物和动物食品中,绿叶蔬菜含量丰富绿叶蔬菜含量丰富,人类不能合成叶酸人类不能合成叶酸,食物中的叶酸为多聚谷氨酸叶酸食物中的叶酸为多聚谷氨酸叶酸,溶解度低溶解度低,在小肠中被在小肠中被-谷氨酰胺羧基肽酶分解谷氨酰胺羧基肽酶分解 单谷氨酸单谷氨酸多聚谷氨酸叶酸多聚谷氨酸叶酸 叶酸叶酸 才能被空肠吸收才能被空肠吸收吸收后的叶酸在肝脏被还原为有活性的四氢叶酸吸收后的叶酸在
5、肝脏被还原为有活性的四氢叶酸(TPH)(TPH)转变为转变为多谷氨酸盐贮存在肝脏多谷氨酸盐贮存在肝脏维维生生素素B B1212和和叶叶酸酸的的代代谢谢7 需求需求:成人成人200200微克微克/天天;婴儿婴儿6060微克微克/天天;儿童儿童100100微克微克/天天 哺乳期妇女哺乳期妇女300300微克微克/天天;妊妇妊妇400400微克微克/天天 人体贮存量人体贮存量5-20mg,5-20mg,仅可供成人仅可供成人4 4个月需要个月需要,因此发生溶血性贫血因此发生溶血性贫血,白血病白血病,肿瘤肿瘤,妊娠妊娠和生长期儿童和生长期儿童,每日需求量增多每日需求量增多(约正常约正常3-63-6倍倍)
6、,),易造成缺乏易造成缺乏叶叶酸酸的的代代谢谢8病因及分类病因及分类 食品叶酸、食品叶酸、VitBVitB1212 缺乏缺乏1 1、营养性巨幼细胞性贫血、营养性巨幼细胞性贫血:需求量增多需求量增多 肠吸收不良肠吸收不良2 2、恶性贫血、恶性贫血:机体产生抗内因子抗体机体产生抗内因子抗体,破坏破坏内因子内因子内因子内因子 内因子的作用内因子的作用:内因子与内因子与VitBVitB1212结合结合VitBVitB1212-内因子复合物内因子复合物使使VitBVitB1212免遭破坏;免遭破坏;促进促进VitB12VitB12与肠粘膜受体结合而被吸收与肠粘膜受体结合而被吸收 巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血
7、93 3、其它:、其它:继发性内因子缺乏和继发性内因子缺乏和VitBVitB1212及叶酸相对足及叶酸相对足胃癌胃癌胃切除胃切除萎缩性胃炎萎缩性胃炎内因子分泌内因子分泌 反复溶血反复溶血,白血病白血病,肿瘤等肿瘤等 VitBVitB1212及叶酸相对不足及叶酸相对不足长期使用叶酸拮抗剂和抗痉挛剂等长期使用叶酸拮抗剂和抗痉挛剂等巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血病病因因及及分分类类10发病机制发病机制(一)维生素(一)维生素B B12 12 和叶酸是和叶酸是DNADNA合成的辅酶,合成的辅酶,任一种缺乏均可使任一种缺乏均可使DNADNA合成减少,合成减少,引起细胞分裂障碍和引起细胞分裂障碍和无效红细胞生成
8、无效红细胞生成,导致贫血,导致贫血 发生发生巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血11121 1、DNADNA合成是细胞分裂的先决条件合成是细胞分裂的先决条件,只有当只有当DNADNA增加增加1 1倍时细胞才能分裂倍时细胞才能分裂 当当VitBVitB1212和叶酸缺乏和叶酸缺乏 DNADNA合成障碍合成障碍 细胞分裂长期停留在细胞分裂长期停留在S S期期(DNA(DNA合成期合成期)分裂周期延长分裂周期延长细胞分裂减缓细胞分裂减缓细胞数量细胞数量 贫血贫血2、细胞形态的改变细胞形态的改变:出现核幼浆老的核浆发育不平衡出现核幼浆老的核浆发育不平衡(1)核核:DNA合成障碍合成障碍与同期细胞比与同期细胞比,呈
9、核大呈核大 染色质细致染色质细致疏松疏松不易凝集不易凝集,(2)浆浆:而对胞质合成而对胞质合成Hb无影响无影响,由于细胞分裂周期延长由于细胞分裂周期延长 Hb合成量合成量 胞质丰富胞质丰富,细胞体积增大细胞体积增大巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血发发病病机机制制13(二)(二)VitBVitB1212参与神经组织代谢参与神经组织代谢,缺乏引起周围神经炎缺乏引起周围神经炎 (VitB(VitB1212)甲基丙二酰辅酶甲基丙二酰辅酶A A 琥珀琥珀酰辅酶酰辅酶A A 当当VitBVitB1212缺乏时缺乏时,丙二酰辅酶丙二酰辅酶A A积聚积聚,形成异常脂肪酸形成异常脂肪酸进入髓磷脂进入髓磷脂,使神经系统受
10、损使神经系统受损 引起周围神经炎引起周围神经炎(三三)无效红细胞生成无效红细胞生成(原位溶血原位溶血)贫血贫血,黄疸黄疸 DNA结构异常使幼红细胞易破坏结构异常使幼红细胞易破坏 外周血红细胞生存期亦缩短外周血红细胞生存期亦缩短红细胞破坏红细胞破坏 上述变化亦可见于粒系和巨核细胞上述变化亦可见于粒系和巨核细胞巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血发发病病机机制制14六、临床表现六、临床表现 1 1、贫血的症状:、贫血的症状:2 2、面色蜡黄,可有黄疸,皮肤色素沉着、面色蜡黄,可有黄疸,皮肤色素沉着3 3、特征性舌炎:舌痛,表面光滑,红绛、特征性舌炎:舌痛,表面光滑,红绛4 4、腹泻、腹胀、食欲不振、腹泻、腹胀
11、、食欲不振5 5、神经系统症状(、神经系统症状(VitBVitB1212缺乏):缺乏):巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血15实验室检查实验室检查(一)血象(一)血象 1 1、大细胞性贫血改变:、大细胞性贫血改变:MCVMCV、MCHMCH大于正常,大于正常,MCHC MCHC 多正常;多正常;血片中红细胞大小不均,血片中红细胞大小不均,RDW;RDW;以大红细胞为主,以大红细胞为主,中心淡染区不明显或完全消失中心淡染区不明显或完全消失并有一定数量巨红细胞。并有一定数量巨红细胞。可见嗜碱性点彩可见嗜碱性点彩,豪周小体豪周小体,卡波环,卡波环,周围血可见幼红细胞周围血可见幼红细胞巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血1
12、62 2、RBCRBC,HbHb3 3、白细胞可轻度减少、白细胞可轻度减少4 4、血小板轻度减少,可见巨型血小板、血小板轻度减少,可见巨型血小板5 5、白细胞轻度减少、白细胞轻度减少,分类计数呈分类计数呈核右移核右移,可见巨,可见巨 杆状核、巨晚幼粒(有助于巨幼贫的诊断)杆状核、巨晚幼粒(有助于巨幼贫的诊断)6 6、网织红绝对计数减少、网织红绝对计数减少巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血血血象象171819MAMA血象:红细胞大小不等,易见大红细胞,可见巨中幼血象:红细胞大小不等,易见大红细胞,可见巨中幼 红细胞和巨晚幼红细胞红细胞和巨晚幼红细胞巨中幼巨中幼红细胞红细胞巨晚幼红细胞巨晚幼红细胞20MAM
13、A血象:双核晚巨红细胞,含血象:双核晚巨红细胞,含Howell-JollyHowell-Jolly小体,小体,嗜多色性红细胞有嗜多色性红细胞有CabotCabot环,易见高色素性巨红细胞环,易见高色素性巨红细胞双核晚巨红细胞双核晚巨红细胞Howell-JollyHowell-Jolly小体小体嗜多色性红细胞有嗜多色性红细胞有CabotCabot环环巨红细胞巨红细胞21MAMA血象:红细胞大小不均,易见大红细胞、血象:红细胞大小不均,易见大红细胞、巨红细胞,巨红细胞,高色素性大红细胞,中性粒细胞分叶过多高色素性大红细胞,中性粒细胞分叶过多 中性粒细胞分叶过多中性粒细胞分叶过多巨红细胞巨红细胞高色
14、素性大红细胞高色素性大红细胞22(二)巨幼贫骨髓象(二)巨幼贫骨髓象1 1、增生活跃或明显活跃、增生活跃或明显活跃2、粒红比值减少粒红比值减少3、红系显著增生、红系显著增生,比值增高比值增高,在在3060%。原红、早幼红轻度增生,以中幼红增生为主,原红、早幼红轻度增生,以中幼红增生为主,幼红细幼红细 胞形态异常胞形态异常(巨幼红大于巨幼红大于10%),与同期幼红细胞相比,其特征:与同期幼红细胞相比,其特征:胞体大,胞浆丰富胞体大,胞浆丰富 核大,染色质细致疏松、不凝集,似网状核大,染色质细致疏松、不凝集,似网状 核浆发育不平衡,核发育落后于浆,核浆发育不平衡,核发育落后于浆,出现出现“核幼浆老
15、核幼浆老”可见核畸形或多核幼红细胞。可见核畸形或多核幼红细胞。巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血23可见原巨红、早巨红增多可见原巨红、早巨红增多幼红细胞成熟障碍幼红细胞成熟障碍,有时原巨红、早巨红可达幼红细胞的有时原巨红、早巨红可达幼红细胞的50%,成熟红大小不均,以大细胞为主,成熟红大小不均,以大细胞为主,可见巨红细胞,可见巨红细胞,中心淡染区消失,中心淡染区消失,可见嗜碱性点彩,豪周小体,卡波环。可见嗜碱性点彩,豪周小体,卡波环。巨巨幼幼贫贫骨骨髓髓象象24有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃2526MAMA骨髓象:巨幼红细胞增多,可见巨早幼红细胞,巨中骨髓象:巨幼红细胞增多,可见巨早幼红细胞,
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