1(神经病学)-01-神经病学总论-刘振华.ppt

1、神经病学总论神经病学总论 南方医科大学珠江医院 刘振华 教研室主任、教授 第一部分：绪论第一部分：绪论 什么是神经病学：它是由内科学中派生的学 科，是研究神经系统(中枢、周围)及骨骼肌疾 病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊 断、治疗和预防的一门临床学科。是神经科 学的一部分。 研究内容：包括中枢、周围NS和骨髂肌疾病， 常见的疾病种类有：感染、血管病、肿瘤、 外伤、自身免疫、变性、中毒、营养缺陷、 先天畸形 、和代谢障碍等。 神经疾病论断特点： 定位论断：主要依赖查体的体征（语言、感觉、运 动和反射）。 定性论断：根据病史、发展过程、辅助检查以 及对治疗的反应等判断。 神经系统疾病的症状：

2、 缺损症状：是正常神经功能的减弱或缺失，如 偏瘫、感觉障碍和失语。 刺激症状：是指神经结构受激惹后所表现的 兴奋性症状，如：神经痛和癫痫。 释放症状：是指高级中枢受损，对低级中枢 控制能力减弱，表现出低级中枢的功能症状， 如：锥体束征，病理征，神经原性膀胱等。 休克症状：是指中枢神经系统的急性局部严 重病变，导致与之相关的远隔部位的神经功 能短暂缺失，如：脑休克和脊髓休克 辅助检查的进展：CT、MR(MRI、MRA)、 DSA、诱发电们(视、听、体感)、脑电图、 肌电图、事件相关电位、PET(正电子发射断 层扫描)、单光子发射计算机断层扫描 (SPECT)、局部脑血流量测定(rCBF)、PCR

3、 和生化检查等可为论断提供有力的帮助。 但许多神经系统疾病的论断仍主要依赖于病 史和临床表现。 治疗及预后： 可完全治愈的可完全治愈的：如炎症、亚急性联合变性等。对 此应及时确诊，采取特效或有效的治疗。 虽不能完全治愈，但可得到控制或缓解的可得到控制或缓解的：如癫 痫、重症肌无力和神经痛等，对此应采取措施必 是控制疾病症状及进展。 目前尚无有效治疗的尚无有效治疗的：如运动神经元病、朊蛋白 病和Alzheimer病。对症治疗及护理。 第二部分：神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识的定义：是指大脑的觉醒程度，是机体 对自身和周围环境的感知、理解和应答反应 能力。这些能力的减退或消失就意味着不同 程

4、度的意识障碍。 意识的内容：即高级神经活动，包括：定向 力、感知力、记忆力、思维力、情感和行为 等。 意识维持的结构：脑干网状上行激活系统、 丘脑非特异核团及弥散投射系统和大脑皮层。 它们的损害可导致意识障碍。 意识状态的临床分类： 清醒状态：有正常的醒觉、睡眠节律，对 内外环境反应正常。 嗜睡状态：患者处于睡眠状态，可被唤 醒，唤醒后对外界反应基本正常。 昏睡状态：处较深睡眠，可被唤醒，但对 外界反应不正常。刺激消失后迅速转 入睡眠状态。 昏迷状态：意识丧失，不能被作何刺激唤 醒。 (1)浅昏迷：除不能被唤醒外，生命体 征平稳，所有反射在在。 (2)中度昏迷：不能被唤醒，只对垂度刺 激有反应

5、，生命体征有波动，反射可 在在也可消失。 (3)深昏迷：对作何刺激均无反应，生命 体严重变化，所有生理、病理反射均消 失。 (4)脑死亡：表现为深昏迷、无自主呼 吸、脑干反射消失、脑电图呈直线。 失语症：是由于脑损害所致的语言功能障碍。 运动性失语(Broca)：是Broca区(额下回后 部)受损引起，表现为对语言理解能力正常， 发声器官正常，但运动性语言表达能力障碍。 感觉性失语(Wernicke)：受损部位位于优势 半球的颞上回后部。表现为对口语无法理解， 但运动性语言正常，但错误百出。 视觉障碍 单眼视力障碍： 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。 单眼一过性黑朦：见于颈动脉短阵性脑 缺血发作(

6、TIA)及眼型偏头痛。 单眼进行性视力障碍： 数小时达高峰者见于：球后视神经炎、多 发性硬化，视神经脊髓炎等。 先有不规则视野缺损，然后出现视力障 碍者：多见于视神经压迫性病变 引起，如：肿瘤和动脉瘤压迫。 FosterKennedy综合征：由额叶底 部肿瘤引起，表现为：同侧嗅觉 丧失和原发性视神经萎缩，对侧 视乳头水肿。 双眼视力障碍 双眼一过性视力障碍：见于视中枢短暂性 脑缺血发作。 皮层盲：双侧视中枢病变引起的视力障碍 称为皮层盲。它不伴瞳孔散大，光反 射在在。 进行性双眼视力障碍：见于中毒如甲 醇、原发性视神经萎缩和慢性视乳头水肿 视野缺损 视神经病变可引起单眼全盲。 双眼颞侧偏盲：由

7、垂体瘤、颅咽管瘤等压 迫视交叉中部引起。 对侧同向性偏盲：由病变影响视交叉、外 侧膝状体、视辐射及枕叶视中枢引 起。 对侧视野同象限盲：颞叶后部(肿瘤、血 管病)病变可引起双眼同向上象限盲 (视辐射下部)； 顶叶病变(肿瘤、血管病)可引起双眼 同向下象限盲(视辐射上部)。 眼球运动障碍 司眼球运动的颅神经有动眼、滑车和外展神 经。滑车神经支配上斜肌；外展神经支配外 直肌；其余的眼外肌和所有的眼内肌均由动 眼神经支配。 动眼神经麻痹：表现为上脸下垂、瞳孔散大 和对光反射消失、眼球居外展位和眼球向内、 上和下运动不能。有复视。 滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹，表现 为眼球向外、下方运动受限。有复

8、视。 外展神经麻痹：表现为眼球居内收位，眼球 外展不能。复视明显。 霍纳氏征(Horners sign)：表现为一侧眼裂 变小、瞳孔缩小、眼球内陷和半侧面部少汗。 多由颈上交感神经径路及脑干交感纤维损害 引起。 第三部分第三部分 感觉障碍感觉障碍 感觉的分类 普通感觉：包括浅感觉、深感觉和复合感 觉。 特殊感觉：如嗅觉、视觉、味觉和听 觉。 感觉传导路径： 感受器后根神经节(I)脊髓后角细胞及薄 束核、楔束核（II) 丘脑外侧核（III) 内囊大脑皮层中央后回。 脊髓后角细胞司痛、温和粗触觉，纤维交叉 到对侧上行，形成脊髓丘脑侧束。排列顺序 为由外向内。此种排列对脊髓病变的定位诊 断有利。 司

9、深感觉和精细触觉的纤维自脊神经节发出 后，进入同侧脊髓后索，排列为由内向外。 感觉的节段性支配：每个脊髓后根支配一定 的皮肤区域，此区域被称为皮节。共有 31个皮节。其中具有代表性的节段性标志有 （可作感觉平面定位）： T4-乳头平面 T10-脐平面 T12,L1-腹股沟平面 L2，L4-大腿前面 L5,S1-足底 S2,S3-肛周 感觉障碍的临床分类 抑制性症状：感觉径路受损时会出现感觉的 减退或缺失。它分为完全性感觉丧失和分离 性感觉缺失（如深感觉缺失，浅感觉正常）。 刺激性症状：是感觉径路受到病变刺激所引 起。表现有：感觉过敏、感觉倒错、感觉过 度（阈值高）、感觉异常（无刺激时）和疼 痛

10、。 感觉障碍的临床表现 末梢型：肢体远端对称性完全性感觉缺失。 呈手套、祙子样分布。可伴相应区域内的运 动和自主神经功能障碍，见于多发性神经病。 周围神经型：感觉障碍局限于某一神经支配 区，感觉、运动和自主神经功能均有障碍。 神经干和神经丛型：某一肢体多数周围神经支配 区感觉障碍，伴运动和自主神经功能障碍。如臂 丛和腰胝丛受损。 节段型： 单侧完全性节段性感觉障碍：见于一侧脊 神经根病变。常伴放射生根痛。 单侧节段性分离性感觉障碍：见于脊髓后 角病变如脊髓空洞症。表现为浅感觉 障碍，而深感觉保留。 双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前联 合型：见于脊髓中央部病变（肿瘤、脊髓 空洞症。表现为对称性

11、、节段性、 浅感觉障碍，而深感觉保留。 传导束型： 脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome)：表 现为病变对侧浅感觉丧失，同侧深 感觉丧失和上运动神经元瘫痪。 脊髓横贯性损害：病变平面以下深、浅感 觉均发生障碍，伴有截瘫或四肢瘫， 尿便功能障碍。见于急性脊髓炎、脊 髓压迫症。 交叉型：表现为病变同侧面部感觉障碍，病 变对侧躯干、肢体感觉障碍。为脑干病变特 征性改变。见于血管病，肿瘤等。 偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变 均可导致病变对侧面、躯干及肢体的感觉障 碍。 单肢型：大脑皮层病变引起，表现为对侧上 肢或下肢的感觉缺失，有复合感觉障碍是其 特点。皮层的刺激性病灶

12、可引起局灶性感觉 性癫痫发作。 第四部分 运动障碍 瘫痪：是指随意运动的丧失。是由于运动神 经元和周围神经的病变引起骨骼肌活动的障 碍。应排除因疼痛所致运动受限和不愿活动。 驰缓性瘫痪：又称下运动神经元瘫痪或周围 性瘫痪。下运动神经元是指脊髓前角细胞和 脑干运动神经核及其发出的神经轴突。是錐 体束、錐体外系统和小脑前庭等各种神经冲 动的最后共同通路。 临床表现：表现为肌力下降、肌张力降低、 腱反射减弱或消失、肌萎缩；无病理征；肌 电图示运动神经传导异常，并有失神经电位。 定位诊断： 周围型：瘫痪分布于该神经的支配范围 内，伴有感觉和自主神经功能障碍。 神经丛型：常引起一个肢体的多个神经的 运动

13、、感觉和自主神经功能障碍。 如臂丛神经损害。 前根型：呈节段性分布的驰缓性瘫痪，多 见于髓外肿瘤压迫和椎骨病变。 脊髓前角细胞型：也呈节段性分布，常伴 肌束颤动和肌电图下的肌纤维颤 动。见于脊髓灰质炎和脊髓肌萎缩症。 痉挛性瘫痪：又称上运动神经元瘫痪。因其损害 时肌张力增高而得名。上运动神经元是指中央前 回及其下行的轴空所组成的錐体束（包括皮层脊 髓束和皮层脑干束）。 临床表现：因錐体束较集中地支配肌群，故病变 可引起单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫。表现为肌力 下降、肌张力增高（典型者呈折刀样改变）、无 肌纤维颤动、无肌肉萎缩、腱反射亢进、病理征 阳性。肌电图无失神经电位。 定位诊断： 双侧皮层脑干

14、束受损引起假性球麻痹。 皮层：局灶性病变引起单瘫，范围较广时 也可引起偏瘫。刺激病灶可引起局灶 性运动性癫痫，也称Jacksons Epilepsy。 皮层下白质（放射冠区）：运动纤维分布 相对较分散，可引起单瘫或偏瘫。 上、下肢瘫痪的程度可有不同。 内囊型：神经纤维集中，受损时常引起典 型的“三偏”征，即：偏瘫、偏身感 觉 障碍和偏盲。 脑干型：表现为典型的交叉性瘫痪。即病 变同侧脑干颅神经下运动神经元瘫， 病变对侧肢体上运动神经元瘫。 脊髓型： 脊髓半切征：病变同侧以下痉挛性瘫 和深感觉障碍，病变对侧浅感觉 障碍。 脊髓横贯性损害：病变平面以下瘫 痪、感觉障碍和自主神经功能 均发生障碍。

15、第五部分 脑膜刺激征 脑膜、神经根由于出血、炎症、肿瘤和药物 等原因受累时会出现脑膜刺激征。 脑膜刺激征包括： 颈项强直（或颈抵抗） 布氏征 克氏征 共济失调 分类： 1：感觉性共济失调脊髓后索走行的深感觉 纤 维受损所致。特点是：深感觉减退或消失； 闭目难立征阳性（Rombergs sign）；视觉 可部分校正。 2: 前庭性共济失调前庭症状（恶心、呕吐 和眼震）突出；前庭功能检查（冷热水和旋 转试验反应）减退和消失；躯体易向病侧倾 倒。 3: 大脑性共济失调：共济失调症状较小脑轻； 与瘫痪肢体（轻）在同侧（位于大脑病变的 对侧；一般无眼震；是由病变造成额桥小脑 束和顶枕颞桥束损害所致。 4: 小脑性共济失调： 姿势与步态改变蹒跚步态（醉酒步态） 协调运动障碍辩距不良和意向性震颤 （指鼻试验笨拙）；协同不能（不能 协调地完成复杂运作（书写过大征和轮替 运作不协调等） 言语障碍爆发性或吟诗样语言 眼球运动障碍：眼震明显。 肌张力障碍肌张力明显减低（回弹现象） 症状多在病变的同侧