先天性胆管扩张症临床路径.doc
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- 先天性 胆管 扩张 临床 路径
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1、先天性先天性胆管扩张症胆管扩张症临床路径临床路径 一、先天性胆管扩张症临床路径标准 (一)适用对象。(一)适用对象。 第一诊断为先天性胆管扩张症(胆总管囊肿) (ICD-10: Q44.4/Q44.504) 。行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-C M-3:51.6301)。 (二)诊断依据。(二)诊断依据。 根据临床诊疗指南-小儿外科学分册 (中华医学会编 著,人民卫生出版社,2005 年) 、 临床技术操作规范-小儿 外科学分册 (中华医学会编著, 人民军医出版社, 2005 年) 、 小儿肝胆外科学 (董蒨等主编,人民卫生出版社,2005 年)及小儿腹部外科学 (第 2 版,王果等
2、主编,人民卫 生出版社,2011 年) 。 1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的 3 个典型症状,临床 上常以其中 12 种表现就诊。除三个主要症状外,可伴发 热、恶心和呕吐。 2.影像学检查:B 超检查见肝脏下方显示界限清楚的低 回声区,并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆 管内结石。CT 检查可明确胆总管扩张的程度、位置,胆总管 远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张,扩张的形态及部位 等,有助术式的选择。近年来,磁共振胰胆管造影(MRCP) 及 CT 三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的 影像。经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)亦可用于检查。 先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状
3、型。 3.实验室检查:大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检 查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表 现,如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。合并囊肿内感染者可 见血常规增高等炎症的改变。血、尿淀粉酶升高提示可能存 在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。 (三)选择治疗方案的依据。(三)选择治疗方案的依据。 根据临床诊疗指南-小儿外科学分册 (中华医学会编 著,人民卫生出版社,2005 年) 、 临床技术操作规范-小儿 外科学分册 (中华医学会编著, 人民军医出版社, 2005 年) 、 小儿肝胆外科学 (董蒨等主编,人民卫生出版社,2005 年)及小儿腹部外科学 (第 2
4、版,王果等主编,人民卫 生出版社,2011 年) 。 行扩张胆总管切除、 胆道重建术(ICD-9-CM-3: 51.6301)。 (四)标准住院日。(四)标准住院日。 标准住院日为 1012 天。 (五)进入路径标准。(五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症(胆总管囊肿) 疾病编码(ICD-10:Q44.4/Q44.504) 。 2.患儿一般情况可耐受手术。 3.当患儿合并其他疾病,但住院期间不需特殊处理,也 不影响第一诊断的临床路径实施时,可以进入路径。 4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等,已行胆管或胆囊 外引流术者不进入路径。 (六)术前准备(术前评估) 。(六)术前准备
5、(术前评估) 。 术前准备 3 天。 1.必需的检查项目 (1)实验室检查:血常规、C 反应蛋白、血型鉴定、尿 常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、 肝炎全套和血气分析等; (2)胸部 X 线片(正位)、心电图、超声心动图(心电图 异常者); (3)腹部 B 超。 (4)上腹部 CT。 2.根据患者病情进行的检查项目 MRCP 或增强CT及三维重建, 有条件者可选择 ERCP检查。 (七)预防性抗菌药物选择与使用时机。(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照抗菌药物临床应用指导原则(2015 年版) (国 卫办医发201543 号) ,并结合患儿病情决定选择。 2.推荐
6、药物治疗方案(使用国家基本药物的药物) 。 3.预防性用药时间为 1 天,术前因感染已应用抗生素或 术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。 (八)手术。(八)手术。 手术日为入院第 4 天。 1.麻醉方式:气管插管全身麻醉。 2.预防性抗菌药物的给药方法:二代头孢类(如头孢呋 辛)或三代头孢类(如头孢曲松或头孢哌酮)抗菌素静脉滴 注,切开皮肤前 30 min 开始给药,手术延长到 3 h 以上或 大量失血时,补充一个剂量(用头孢曲松时无须追加剂量) 。 3.手术方式:开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切 除、肝总管-空肠 Roux-Y 吻合。 4.术中胆道造影。可选择术中胆道造影。部分肝内胆管
7、的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术, 以确保防止术后并发症的出现。 5.术中处理:距 Treirz 韧带 1520 cm 可用常规手法 或应用切割闭合吻合器横断空肠。封闭远端肠腔,行结肠后 肝总管空肠端侧吻合;将近端空肠与远端 2530 cm 处行端 侧吻合。 6.输血:视术中和术后情况而定。 (九)术后住院恢复。(九)术后住院恢复。 术后住院恢复 68 天。 1.必须复查的检查项目:血常规、C 反应蛋白、生化全 套、淀粉酶。 2.术后抗菌药物:二代头孢类(如头孢呋辛) 、三代头 孢类(如头孢曲松或头孢哌酮)及甲硝唑,用药时间一般为 35 天。 3.术后 45 天确认腹腔引流管
8、无引流物流出可拔出。 4.术后 4 天可行 CT 检查,了解腹腔内情况,有无胰腺 水肿,腹腔积液等。 (十)出院标准。(十)出院标准。 1.一般情况好,无发热,消化道功能恢复好。 2.切口愈合良好,腹腔引流管拔除后愈合良好,无瘘管 形成。 3.无其他需要住院处理的并发症。 (十一)变异及原因分析。(十一)变异及原因分析。 1.合并肝内胆管扩张的患儿。 2.术前合并其他基础疾病影响手术的患儿,需要进行相 关的诊断和治疗。 3.为进一步明确诊断,术中须常规抽取胆囊或扩张胆管 内胆汁,检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏;行术中胆管造 影显示的肝内胆管及胰胆管共同通道的可能的病理变化可 以作为下一步具体手
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