医学课件-周围神经病教学课件.ppt

1、 周围神经疾病1第一节 概 述2概述概述n 周围神经系统（peripheral nerve system）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经。n 周围神经包括运动、感觉和自主神经，它们分为细胞体和细胞突（树突和轴突）两部分。n 周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。3周围神经：神经纤维 神经束 神经干神经纤维之间有神经内膜，神经束外有神经束膜，神经干外有神经外膜保护。神经内膜有毛细血管丛供给营养，Cap内皮紧密连接构成血血-神经屏障神经屏障。神经根及神经节无此屏障，免疫性及中毒性疾病易侵犯这些部位。甲苯胺蓝染色解剖生理解剖生理4 有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann 细胞及

2、膜构成。髓鞘形成节段性结构Ranvier结。神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。l 脑神经和脊神经多属有髓神经纤维；l 自主神经属无髓神经纤维解剖生理解剖生理有髓神经纤维无髓神经纤维5midnights (Mmetabolism,Iinfection,Ddegeneration,Nneoplasm,Iinflammation,Ggland,Hhereditary,Ttoxication trauma,Sstroke)代谢性和营养缺乏：如慢性酒精中毒、B族维生素缺乏；感染性：如艾滋病、败血症等；神经系统变性病：腓骨肌萎缩症；肿瘤性及副蛋白血症性：如淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤(POEMS)病因

3、病因6Midnights 免疫相关性炎症：急性及慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；内分泌性：如糖尿病性；遗传性：如遗传性运动感觉性神经病；中毒性：药物、农药、化学物质；机械外伤性：腕管综合征；血管炎性：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎 病因病因7E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理病理8 外伤导致轴索断裂不再有轴浆运输提供轴索所需的必要成分远侧轴索及髓鞘变性，并向近端发展。1.华勒变性(Wallerian degeneration)病理病理9q 中毒代谢性及营养障碍性神经

4、病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍及轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养，自轴索最远端向近端变性及脱髓鞘。逆死性(dying back)神经病2.轴索变性(axonal degeneration)病理病理10z 神经元病(neuronopathy)：神经元胞体变性坏死，短时间内继发轴索全长变性及髓鞘破坏。例如：癌性感觉神经元病 后根神经节的感觉神经元受损：有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病 3.神经元变性(neuronal degeneration)病理病理11 神经近端及远端长短不等、不规则节段性脱髓鞘；炎症性(Guillain-Barr综合征)中毒性(白喉)遗传性及代谢障碍(髓鞘破坏，轴索

5、相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)病理病理12 病程分类病程分类 病理分类病理分类 主质性神经病间质性神经病midnights营养缺乏和代谢性、感染性、变性、肿瘤、免疫相关性炎症、内分泌、中毒性、机械外伤性、缺血性等 病因分类病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病 后天获得性后天获得性 遗传性遗传性 临床分类临床分类13病变病变 部位分类部位分类 症状分类症状分类 感觉性、运动性、自主神经、混合性单神经病多发性单神经病多发性神经病 受损神经受损神经 分布分类分布分类 神经根病神经丛病神经干病临床分类临床分类14症状学症状学感觉缺失、感觉异常

6、、疼痛、感觉过敏、感觉性共济失调 2.运动障碍运动障碍运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等。肌束震颤：是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩。肌纤维颤搐：肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、甲状腺功能亢进性肌病等痛性痉挛：肌肉痉挛性疼痛是由于肌肉痉挛所引起的疼痛，肌肉痉挛俗称抽筋，是肌肉持续不自主的强直收缩。运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩。1.感觉障碍感觉障碍153 腱反射减低或消失腱反射减低或消失4 自主神经受损自主神经受损 无汗或多汗、

7、竖毛障碍及直立性低血压；严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。症状学症状学16可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标。可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等；部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等。辅助检查辅助检查神经传导速度神经传导速度(NCV)及肌电图及肌电图(EMG)检查检查周围神经组织活检周围神经组织活检17诊断原则诊断原则确定是否为周围神经病确定是否为周围神经病进行临床分类进行临床分类 病因？病因？18治疗治疗病因治疗病因治疗对症支持处理对症支持处理 如给予止痛药物及B族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌

8、肉挛缩和关节变形。19第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases20一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia21三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。概述概述2223三叉神经的解剖三叉神经的解剖三叉神经节发出三大支经眶上裂、圆孔、卵圆孔入颅24 三叉神经各支支配范围三叉神经的解剖三叉神经的解剖25周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由于多种原因引起的压迫所致。中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位 可能在三叉神经脊束核或脑干。三叉神经脱髓鞘异位冲动及伪突触传

9、递。病因及发病机制病因及发病机制病病 因因 发病机制发病机制 26神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘及髓鞘增厚、轴索变细或消失；部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根及延髓外侧。病理病理血管血管三叉神经三叉神经27中老年多见,40岁起病(70%80%)，女:男=23:1疼痛局限于1到2个分支，2,3支常见，多为单侧，面颊、上下颌、舌部，明显电击、刀割、撕裂样剧痛，数秒至12分，突发突止，间歇期正常。扳机点扳机点/触发点触发点 轻触鼻翼、颊部、舌诱发；不敢洗脸、进食、讲话，面色憔悴临床表现临床表现28严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)：因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧；可

10、伴面红、皮温高、结膜充血或流泪；可昼夜发作，夜不成眠。病程呈周期性：发作期-数日周月；缓解期-数日数年。临床表现临床表现29临床表现临床表现n“扳机点扳机点”：口角、鼻翼、舌、颊部等；n 诱发因素：诱发因素：洗脸、刷牙、说话、咀嚼等；n 痛性抽搐：痛性抽搐：痛+抽+自主N症状；n 病程：病程：周期性发展，很少自愈；n 体征：体征：神经系统无阳性体征总结总结30 疼痛的部位、性质、扳机点 神经系统无阳性体征 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊诊 断断 31持续性钝痛，局限于牙龈处，吃冷、热食加剧X线检查可鉴别 面部持续疼痛、感觉减退、角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹可见于MS、延髓空洞症、颅底肿瘤

11、局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛，吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发疼痛位于咽喉、舌根、扁桃体窝等处4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作 继发性继发性 三叉神经痛三叉神经痛 牙牙 痛痛 舌咽神经痛舌咽神经痛 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断鉴别鉴别诊断诊断321、卡马西平卡马西平(carbamazepine)首选首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o；常用0.6g/d,最大1.0g/d 最小有效维持量(0.60.8g/d)；有效率约70%，孕妇忌用。治疗治疗药物治疗药物治疗副作用：副作用：头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳。数日后消失、偶有皮疹、白细胞，须停药。332、苯妥英钠苯妥英钠(ph

12、enytoin)：0.1g 3 3次次/d，可增至，可增至0.6g/d3、氯硝西泮氯硝西泮(clonazepam)：68mg/d,p.o 用于卡马西平及苯妥英钠无效时4、维生素维生素B12：100010003000g，im，23次/周，48周为一疗程，部分患者可缓解疼痛治疗治疗34药物无效可封闭三叉神经分支及半月神经节；用无水酒精、甘油使之变性，注射区面部感觉缺失。疗效90%以上，复发率21%至28%，重复应用仍有效。并发症：面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视及带状疱疹。封闭治疗封闭治疗经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法治疗治疗35传统方法：三叉神经感觉根部分切断术手术治疗

13、手术治疗治疗治疗并发症：听力减退或丧失、面部感觉减退、滑车外展面神经麻痹近年推荐微血管减压术近年推荐微血管减压术：近期疗效80%36二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy37特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）亦称面神经炎亦称面神经炎（facial neuritis）或贝尔麻痹或贝尔麻痹（Bell palsy）因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。概念概念38面神经解剖面神经解剖39病毒感染、自主神经功能不稳等；均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿；出现面肌瘫痪。早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘；严重者

14、可出现轴索变性，以茎乳孔及面神经管内部分尤为显著。病因及病理病因及病理40任何年龄都可发生,男性略多。急性起病,症状数小时到13d达高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。临床表现临床表现 41患侧表情肌瘫痪患侧表情肌瘫痪:额纹消失；眼裂变大、不能闭合或闭合不全，Bell征(闭眼时露出白色巩膜)；鼻唇沟变浅、示齿口角偏向健侧；鼓腮、吹口哨漏气；食物滞留病侧齿颊间。临床表现临床表现 42膝状神经节病变膝状神经节病变(Hunt综合征综合征)周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍，听觉过敏、患侧乳突部疼痛，耳廓及外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。鼓索以上面神经病变鼓索以上面神经病变：同侧舌前2/3味觉

15、丧失。镫骨肌支前受损镫骨肌支前受损：舌前2/3味觉丧失及听觉过敏。临床表现临床表现 43不同病损部位的表现不同周围性面瘫舌前2/3味觉唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍 Hunt综合征茎乳孔以下+鼓索支以上+镫骨肌支以上+膝状神经节+临床表现临床表现 44急性起病的周围性面瘫急性起病的周围性面瘫 临床表现临床表现诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断诊断45常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状各种原发病的特殊表现吉兰吉兰-巴雷巴雷综合征综合征 耳源性耳源性面神经麻

16、痹面神经麻痹 后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤或脑膜炎或脑膜炎 神经莱姆病神经莱姆病 为单或双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑可累及其他脑神经鉴别鉴别诊断诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断46改善局部血液循环，减轻面神经水肿。改善局部血液循环，减轻面神经水肿。缓解神经受压，促进神经功能恢复。缓解神经受压，促进神经功能恢复。治疗原则治疗原则治疗治疗471 1、药物治疗、药物治疗（1）皮质类固醇（corticosteroids）：尽早使用地塞米松：1015mg/d，710日泼尼松30mg/d，po，连续5天，710天内逐渐减量（2）B族维生素：维生素B1100mg，维生素B12500g，im（3）阿昔洛韦（

17、acyclovir）：用于Ramsay-Hunt综合征患者治疗治疗48治疗方法治疗方法 2.2.理疗理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷3.3.护眼护眼 眼罩、左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂4.4.康复治疗康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗治疗49约80%患者可在数周或12月内恢复，1周内味觉恢复提示预后良好，不完全性面瘫12月内可恢复或痊愈，完全性面瘫需28个月甚至1年时间恢复，且常遗留 后遗症。预后预后50问题男性，65岁，今晨起出现眩晕，左眼闭合不拢,口角歪斜，右肢无力，语不清。体查：神清，构音不清，左侧周围性面瘫，右肢肌力3级，右巴氏征阳性。为明确诊断最重要的辅助检查？

18、肌电图头颅CT 头颅MRI腰穿此患者最可能病变部位？病例分析病例分析51第三节 脊神经疾病 Spinal Nerve Diseases52一、单神经病及神经痛（八）坐骨神经痛 (Sciatica neuralgia)53坐坐骨骨神神经经坐骨神经痛（sciatica）是指沿坐骨神经通路 及其分支区内的疼痛综合征。发自骶丛，由L4S3神经根组成；是全身最长最粗的神经；经梨状肌下孔出骨盆后 分布于整个下肢。概念概念54原发性坐骨神经痛原发性坐骨神经痛 又称坐骨神经炎 少见，病因未明；可能与感染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关；常伴有肌炎或纤维组织炎。病因病因55继发性坐骨神经痛继发性坐骨神经痛：临

19、床上常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫/刺激所致，少数继发于全身疾病。根据受损部位可分为（1 1）根性坐骨神经痛：）根性坐骨神经痛：多见 以腰椎间盘突出引起者最为多见。（2 2）干性坐骨神经痛）干性坐骨神经痛 病变在椎管外，常为腰骶丛和神经干邻近病变。常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、臀肌注射位置不当等所致。病因病因561.1.根性坐骨神经根性坐骨神经z青壮年多见，单侧居多；z疼痛沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放射。z常为持续性钝痛，阵发性加剧；也可为电击、刀割或烧灼样疼痛。z行走和牵拉坐骨神经时疼痛明显。z根性痛在咳嗽、喷嚏、用力时加剧。临床表现临床表现57z患者常取减痛

20、姿势：患肢微屈并卧向健侧，仰卧起立时先病侧膝关节弯曲，坐下时先健侧臀部着力，直立时脊柱向患侧方侧凸等。z直腿抬高试验（Lasegue征）阳性 系腘旁肌反射性痉挛所致，与疼痛严重程度一致。z踝反射减弱或消失临床表现临床表现4字征字征直腿抬高直腿抬高582.2.干性坐骨神经痛干性坐骨神经痛z腰椎旁点（L4、L5棘突旁）、臀点（坐骨结节和股骨大粗隆之间）、腘点、腓肠肌点、踝点等有压痛。z小腿及足背外侧感觉59诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断诊断根据疼痛分布、放射径路、压痛点、疼痛加剧及减轻诱因；Lasegue征、踝反射减弱、小腿及足背外侧感觉；影像学资料60有外伤史，腰部局部疼痛明显无放射痛，压痛点

21、在腰部两侧疼痛、压痛局限不扩散无感觉障碍、肌力减退等踝反射一般正常X线平片或MRI急性急性腰肌扭伤腰肌扭伤 腰肌劳损腰肌劳损臀部纤维组织炎臀部纤维组织炎髋关节炎髋关节炎 鉴别鉴别诊断诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断61治疗治疗1.1.病因治疗病因治疗2.2.药物治疗药物治疗 止痛剂：吲哚美辛、布洛芬、卡马西平肌肉痉挛：地西泮神经营养剂：维生素B13.3.封闭疗法封闭疗法 1%2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭4.4.物理疗法物理疗法 超短波、红外线照射、感应电，碘离子透入及热疗等 针灸、按摩等5.5.手术治疗手术治疗 疗效不佳或慢性复发病例可考虑62三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A

22、cute inflammatory demyelinating polyneuropathies)Guillain-Barre Syndrom（GBS）又称：63概述概述n 吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barr syndrome，GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）和血浆交换（plasma exchange,PE）治疗有效

23、。64病因病因n 确切病因未明n 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ）感染有关 n 还可能与以下感染相关：巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染65发病机制发病机制n 分子模拟机制分子模拟机制与周围神经组分相似的外来抗原与周围神经组分相似的外来抗原错误识别、自身免疫应答错误识别、自身免疫应答周围神经脱髓鞘周围神经脱髓鞘体体液液免免疫疫细细胞胞免免疫疫66病变位于神经根（以前根受累常见），神经节和周围 神经，偶累及脊髓。周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润；神经纤维脱髓鞘；严重病例可继发轴突变性。病理病理67 分型分型n 急性炎症性脱髓鞘

24、性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）；AIDP的变异型的变异型n 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)；n 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN)；n Miller-Fisher综合征(Miller Fisher syndrome MFS)分型和诊断分型和诊断68临床表现临床表现n 发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。n 前驱症状：病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或

25、有疫苗接种史。n 起病方式：急性或亚急性起病，几天2周达高峰。n 运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）；呼吸肌麻痹（本病主要危险）69临床表现临床表现n 感觉障碍：常有主观感觉障碍，客观感觉障碍少见或较轻（手套/袜套型）。n 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫，延髓麻痹。n 自主神经症状：皮肤、心血管植物神经功能紊乱，尿便障碍。n 单相病程：多于发病4周时肌力开始恢复，无复发-缓解。70GBS变异型变异型(1)急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)n 特点（纯运动型）病情重，多有呼吸肌受累；2448 h迅速出现四肢瘫；肌萎缩出现早；病残率高，预后差。临床表现临床表现71(2)急性运动感觉轴索

26、型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)v发病与AMAN相似,以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。v 病情更严重，预后差。临床表现临床表现72(4)不能分类的不能分类的GBS包括:全自主神经功能不全 复发型GBS(极少)(3)Fisher综合征综合征眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)临床表现临床表现731 1、脑脊液检查、脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离，出现在病后23周；2 2、血清学检查、血清学检查少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常；部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性；部分患者

27、血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。3 3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 辅助检查辅助检查74脱髓鞘病变脱髓鞘病变 运动及感觉NCV异常：传导速度减慢。早期仅见F波H反射延迟或消失。(F波异常代表神经近端或神经根损害，有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经)4.电生理检查电生理检查轴索损害轴索损害 运动及感觉NCV异常：波幅减低。辅助检查辅助检查75q 少做，可发现炎细胞浸润、神经脱髓鞘，轴索型可见轴索变性。5.腓肠神经活检腓肠神经活检辅助检查辅助检查76 病前13周感染史，急性亚或急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫，末梢型感觉障

28、碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离，早期F波、H反射延迟。诊断诊断诊断及鉴别诊断77低钾性周期性瘫痪低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常血清K低，可有反复发作补钾治疗有效重症肌无力重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（+）诊断及鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断78起病时多有发热肢体瘫痪常局限于一侧下肢无感觉障碍 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 发病前12周有发热病史起病急，12日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 诊断及鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断791 1、血浆交换、血浆

29、交换 （plasma exchange,PE）直接去除血浆中致病性自身抗体禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等2 2、免疫球蛋白静脉注射、免疫球蛋白静脉注射（intravenous immunoglobulin，IVIG）成人剂量0.4g/（kgd），连用5天免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用治疗治疗803.3.皮质类固醇皮质类固醇（corticosteroids）可试用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5日；地塞米松10mg/d，静脉滴注，710天4.4.抗生素抗生素 胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。通常认为对通常认为对GBS无效无效,并有不良反应并有

30、不良反应治疗治疗815.5.其他治疗其他治疗n 辅助呼吸 关键！n 对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹；4、尿潴留；5、疼痛n 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞n 支持疗法和神经营养剂n 康复治疗 肢体被动及主动运动,防止挛缩；用夹板防止足下垂畸形；针灸、按摩、理疗、步态训练 治疗治疗82预后预后n 7075%完全恢复；n 10%可有严重后遗症；n 35%死亡83四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demylelinating Polyneuropathies（CIDP）又称:Chronic Guillain-Barre Syndrom8

31、4 慢性Guillain-Barre Syndrome，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展性或复发性病程。激素治疗有效。概述概述病因及发病机制病因及发病机制未明，自身免疫为其发病的主要原因。可发现-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体。85 病理病理 脱髓鞘与髓鞘再生并存；Schwann细胞再生呈“洋葱头样”改变；轴索损伤MRI示神示神经增粗经增粗86起病隐袭，男女发病率相似，病前少有前驱感染；慢性进行性或慢性复发性病程，可有复发-缓解；对称性肢体远端、近端无力；躯干肌、呼吸肌、颅神经受累少见；腱反射减低/消失，末梢性感觉减退/消失；激素疗效肯定；进展期平均3月。临床表现临床表现871、脑

32、脊液检查与AIDP相似；2、电生理检查：NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、腓肠神经活检：反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变；4、MRI：神经增粗。辅助检查辅助检查88以运动神经末端受累为主慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常神经电生理是多灶性运动神经传导阻滞运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位一般有遗传家族史，确诊需依靠神经活检常合并有手足残缺、色素性视网膜炎等多灶性多灶性运动神经病运动神经病 进行性进行性脊肌萎缩症脊肌萎缩症 遗传性运动遗传性运动感觉性神经元病感觉性神经元病 其其 他他 结缔组织病、血卟啉病、慢性代

33、谢性神经病糖尿病性周围神经病 鉴别诊断鉴别诊断 891.1.皮质类固醇皮质类固醇 绝大多数疗效肯定 强的松100mg/d，34周，逐渐减量；甲强龙 500-1000mg/d冲击治疗；地塞米松 10-20mg/d。2.2.血浆交换血浆交换（PE）和静脉注射免疫球蛋白和静脉注射免疫球蛋白 （IVIG）短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好。3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 可能有效 如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A；或全淋巴系统照射。治疗治疗90约10%CIDP患者因各种并发症死于发病后219年；完全恢复者仅占4%。预后预后 91病例病例125岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查四肢

34、肌力2级，肌张力低，腱反射低下，四肢远端痛觉减退，病理征阴性，神经传导速度明显减慢。1是周围性瘫还是中枢性瘫?定位？2在病史询问中最有诊断意义的是?3定性？考虑为？维生素缺乏、长期饮酒、吸烟、糖尿病 有机磷农药、药物中毒 甲亢病史、反复多次发作史 遗传变性病、副肿瘤综合征 外伤史 病前1-2周有上呼吸道感染症状 92病例病例2 30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天有“上感”。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力0级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。脑脊液检查：白细胞8106/L,蛋白250mg/L,血钾3.8mmol/L.AIDP周期性麻痹急性脊髓炎重症肌无力为什么脑脊液检查正常93