神经系统疾病定位诊断 4.12.ppt
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- 神经系统疾病定位诊断 4.12 神经 系统疾病 定位 诊断
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1、神经系统疾病 定位诊断,天津医科大学总医院神经内科 主治医师 张超 2016.4.12,神经病学的特点,疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 工作的风险性 疾病的难治性,分析诊断,定向诊断:确定是否为神经系统疾病,有无神经系统的定位体征 定位诊断:病变部位何在,即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征,结合神经解剖、推断其受损的部位 定性诊断:决定病变的性质和病因,即病因诊断。(血管性、感染或免疫性、肿瘤性或占位性、脱髓鞘性或变性、遗传性、先天性发育异常、外伤性等),神经系统疾病的分布,(1)局限性病变:如面神经麻痹 (2)多灶性病变:MS、多发性脑梗 (3)弥漫性病变:如ADEM、
2、MS、代谢性 脑病、GBS等 (4)系统性病变:运动神经元疾病、亚急性 联合变性、遗传性共济失调等,神经系统疾病的症状,缺损症状:如感觉丧失、肌肉瘫痪等 刺激症状:如癫痫、灼性神经痛等 释放症状:如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性;基底节病变所产生的手足徐动症等,断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等,神经系统疾病的症状,定位诊断,中枢性: 脑部:脑实质(皮质、脑干、小脑),脑膜 脊髓:上界和下界,髓内或髓外,硬膜内或硬膜外,周围性: 颅神经:核性、核上性、核间性、核下性
3、 周围神经:根性、丛性、神经干、末梢性 肌肉:肌肉本身、神经肌肉接头,定位诊断,常见症状和表现,肌肉病变:肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等,无感觉障碍 周围神经病变:感觉、运动和自主神经障碍,表现为下运动神经元瘫 脊髓病变:截瘫或四肢瘫,传导束性感觉障碍,大小便功能障碍 脑干病变:同侧颅神经症状,对侧肢体障碍(交叉性运动-感觉障碍),小脑:共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低 大脑半球:刺激性病灶可出现癫痫,破坏性病灶出现瘫痪 基底节区:表现为肌张力的改变(增高或减低),运动异常(增多或减少),震颤,常见症状和表现,注意事项,1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现 2、首发症状
4、往往是病变的始发部位 3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在(颅高压时的外展神经麻痹),头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征(无症状性脑梗塞),意识障碍的定位诊断,13,意识障碍,意识水平出现问题:嗜睡、昏睡、昏迷、脑死亡 意识内容出现问题:意识模糊、谵妄,14,觉醒度障碍的定位,双侧大脑皮层 双侧丘脑 脑干上行网状激活系统,意识模糊、谵妄:双侧大脑皮层,意识内容障碍的定位,16,特殊类型的意识障碍,去皮质综合征:双侧大脑皮层 持续性植物状态:双侧大脑皮层 无动性缄默症:脑干上部或丘脑,大脑半球损害的定位诊断,大脑半球病变的临床表现,一般症状: 意识与精神活动障碍;失语症; 失
5、用症;失认症;偏瘫;癫痫发作; 偏身感觉障碍;偏盲等,大脑半球背外侧面,大脑半球 内侧面,Brodmann分区,额叶病变的定位诊断,一、额叶背外侧面病变的定位诊断特点 1.运动障碍是主要的症状 2.瘫痪大都由弛缓性过渡到痉挛性 3.单瘫(皮质病变)或偏瘫(皮质下病变) 4.肌张力减低(4区病变)或肌张力增高(6、8区病变) 5.早期、剌激性病变癫痫发作,破坏性病变瘫痪,运动功能高级神经支配,二、运动区病变的定位诊断: 1.运动障碍刺激性症状:癫痫发作 I局限性运动性癫痫 (I)完全性贾克森氏癫痫 (局部全身) (II)不完全性贾克森氏癫痫 (仅限于局部) II全身性癫痫大发作 (I) 无先兆
6、(II)有先兆,有先兆的全身性癫痫大发作: a)反转性发作(头眼向对侧转动)继大发作,病变在 6、 8 区 (头转全身抽) b)先为头部相继出现身体向对侧旋转,而后扩延为全身大发作,病灶在6区 头、身转全身抽 c)先有意识障碍,相继出现全身性癫痫大发作,病灶位于额叶的更前部(额极部) 昏迷全身抽,2.运动障碍破坏性症状: 上肢单瘫; 下肢单瘫; 中枢性面瘫; 面肌与上肢瘫; 皮质性偏瘫; 皮质性截瘫(旁中央小叶性截瘫); 皮质性三肢瘫(旁中央小叶性三肢瘫),3.反射异常:即出现所谓的“锥体束征” (1)病理征阳性:自皮质至第五腰髓锥体束任何部位的 病变都可出现 (2)病变对侧深反射亢进(急性期
7、减低或消失) (3)病变对侧浅反射减弱或消失 (4)出现踝阵挛、髌阵挛、腕阵挛,三、运动前区病变的定位诊断 1.运动障碍的特点: (1)病变对侧上下肢出现一过性上下肢瘫痪,伴精细运动障碍,粗糙运动保存 (2)慢性进行性病变者往往先出现肌张力增高以后才出现瘫痪。同时伴有(精细)运动性失用或出现病理性联合运动,2.反射异常: (1)强直性反射: 上肢的强直性反射: 触觉性强握反射 (强握反射) 视觉性强握反射 下肢的强直性反射 (强直性跖反射) (2)噘嘴反射或吸吮反射,3.癫痫发作: 特征:头眼向对侧扭转,然后出现意识障碍(额极病变所致的癫痫:先出现意识障碍,后出现头眼向对侧扭转) 4.意识性头
8、眼同向运动障碍(额中回后部病变): (1)剌激性病变:使两眼向病灶对侧注视 (2)破坏性病变:使两眼向病灶同侧注视 5.失写症: 优势半球额中回后部病变,四、额叶外侧部病变: 优势半球额下回后部损害 运动性失语症,五、额叶底部病变的定位诊断: 1、智能障碍: 1)智力低下、欣快、幼稚、性格改变 2)无动缄默症,情感障碍,抑制能力丧失,极度兴奋和 欣快,强哭强笑,童样痴呆 3)狂怒发作:毛发竖直,血压升高,瞳孔扩大,攻击动 作 4)近记忆力减退的消失,五、额叶底部病变的定位诊断: 2、癫痫发作: 1)额叶底部肿瘤癫痫发作少见,偶有大发作,时为贾克森癫痫 2)根据癫痫发作的形式不同,可以作为推测病
9、变部位的参考: (1)意识障碍,癫痫发作为偏侧性,常为额极病变 (2)意识障碍,病灶对侧出现局限性癫痫,病变位于额 叶的凸面 (3)意识障碍,全身性大发作,额叶底部或大脑中线附近的病变 (4)精神运动性发作:幻嗅、自动症或幻觉状态,为颞叶病变的 特征。也可见于额叶底部或扣带回的病变,五、额叶底部病变的定位诊断: 3、运动障碍: 1.额叶性共济失调: (1)症状没有小脑性及前庭性共济失调明显 (2)伴有额叶损害的症状 2.运动减少: 系病变波及皮质下白质及基底神经核所致。双侧大脑前动脉闭塞时, 主动运动减少,甚至无动缄默,双侧扣带回病变也有类似的表现。 或可出现帕金森氏征,五、额叶底部病变的定位
10、诊断: 4、植物神经功能障碍 额底与丘脑下部有广泛联系尤与丘脑背内核有密切联系。病变时可有:食欲极度亢进,胃肠蠕动增强,多饮多尿,体温障碍,高热,皮肤血管扩张,排汗增多,等等。,五、额叶底部病变的定位诊断: 5、颅神经麻痹: 1.嗅神经麻痹:致嗅觉障碍 2.视神经损害 (1)视野改变 (2)眶尖综合症 (3)视神经乳头萎缩-水肿综合症(Foster-kenedy 氏征),六、额极病变的定位诊断 1、精神症状: 注意力、近记忆力减退或丧失,定向力障碍;出 现Korsakoff氏症侯群:近记忆丧,定向力障碍, 虚构,视觉失认症,失算症,甚至渐痴呆 2、发作性症侯: 1)发作性强迫思维 2)癫痫发作
11、:意识丧失,继之以偏侧性癫痫发作, 3)精神运动性发作:与颞叶不同,出现好闻的幻嗅,六、额极病变的定位诊断 3、运动障碍: 精神运动障碍,共济失调 4、强握反射:出现于病变的对侧 5、颅神经麻痹 嗅神经,视神经 颅内高压时可出现展神经及动眼神经麻痹,顶叶病变的定位诊断,一、中央后回病变(感觉障碍): 后中央回病变引起对侧半身一般躯体感觉障碍。剌激性病变引起感觉性癫痫;破坏性病变引起感觉丧失。 (一)感觉性癫痫: 后中央回受剌激时产生对侧躯体局限性或全身性感觉性癫痫。表现为麻木,电击或其他感觉异常,其表现形式如下:,1.不完全性局限性感觉性癫痫(不完全性贾克森氏感觉性癫痫), 局限于一侧身体某一
12、部位 2.完全性局限性感觉性癫痫(完全性贾克森氏感觉性癫痫), 自一侧身体某一部位开始,逐渐扩张至整个半身出现感觉性癫痫 发作 3.半身感觉运动发作 半身感觉性癫痫发作的同时或之后出现痉挛发作 4.局限性感觉全身运动发作 5.感觉性运动抑制性发作,一、中央后回病变(感觉障碍):,(二)感觉障碍 破坏性病变感觉障碍;对侧肢体局限性、节段性或根 性、半身性感觉障碍,二、顶上小叶病变(皮质感觉障碍): 实体觉、两点辨别觉、触觉定位障碍 三、缘上回病变(失用症)(优势半球): 病人不瘫痪,但失去目的性运动的能力 四、角回病变(失读症): 优势半球角回为阅读中枢,破坏后失读症; 病人的视力正常,但不能理
13、解已认识的文字含意,五、体象障碍: 顶叶,尤其是右顶叶病变时,对自体结构发生认识障碍,称体象障碍。主要表现有: (1)偏瘫失注症; (2)偏瘫不识症; (3)幻肢现象; (4)偏身失存症; (5)手指失认症; (6)身体左右失定向; (7)自体遗忘症; (8)肢体错觉、曲解、虚谈、忘想,六、格斯特曼(Gerstmann)氏症候群 病变部位:主半球角回、缘上回以及顶叶移行至枕叶部位的病变 表现为“四失”:手指失认症;左右失定向;失写症;失读症 七、半身萎缩症:发生在病变对侧肢体 八、前庭症状:病变位于顶间沟附近 九、空间定位觉障碍: 中央后回前部为识别空间的功能区,十、视觉障碍: (一)视物变形
14、,视错觉 (二)视觉滞留 (三)视物失认 (四)对侧同向性 下象限盲:,颞叶病变的定位诊断,颞叶具备的功能有:情绪与心理活动、听觉、语言感觉、嗅觉、味觉、记忆、头眼运动等。 一、感觉性失语症(Wernicke失语或听觉性失语) 部位:优势半球颞上回后部病变,二、听觉障碍: 部位:颞上回后部或颞横回病变 表现:剌激性病变幻听;破坏性病变双侧听力减退 三、命名性失语症: 部位:颞中回及颞下回后部病变 表现:对人、物不能命名,四、嗅觉与味觉障碍: 部位:海马回(钩) 表现:剌激性病变幻嗅、幻味 破坏性病变:一侧无症状 两侧有症状,五、记忆障碍: 颞叶前部病变,产生近事记忆障碍 六、音乐机能障碍: 优
15、势半球颞上回前部为音乐中枢 剌激性病变音乐性癫痫发作 破坏性病症变不能唱歌 七、视野缺损:颞叶深部病变损害视放射腹侧部纤维病灶对侧同向性上象限盲,九、颞叶癫痫: 是以电生理定位为观点的分类名称,此病的病理活动主要位于颞叶与边缘系统 表现:神志慌惚、语言错乱、精神运动性兴奋、情绪与定向力障碍、幻觉、错觉、记忆缺损等。环境熟悉感,环境生疏感,变视感,巨视症,音幻觉 钩回发作:嗅发作(幻嗅、难闻) 自动症:发作性不受意识支配的活动,十、颞叶病变的远隔症状: (一)动眼神经麻痹 ,钩回疝所致 (二)侵及脑岛咀嚼、流涎、模糊的内脏痛 (三)面、舌、上肢的中枢瘫 (四)侵及内囊均等瘫或三偏症候群,枕叶病变
16、的定位诊断,一、视野缺损 (一)同向性偏侧性中心暗点:枕叶局限性小病灶(腔梗、囊虫等)对侧同向性偏侧性中心暗点 (二)同向性偏盲 一侧枕叶中枢病变两眼对侧同向偏盲;黄斑回避现象,(三)同向性象限性偏盲 距状裂上唇病变两眼对侧同向下1/4盲 距状裂下唇病变两眼对侧同向上1/4盲 (四)两眼同向水平性偏盲 两侧距状裂上唇损害两眼下半水平性偏盲 两侧距状裂下唇损害两眼上半水平性偏盲 (五)皮质盲(皮质性失明): 包括外侧膝状体至视皮质的全部结构的损害,枕叶病变的定位诊断,二、视幻觉(幻视) 视中枢剌激性病变对则视野视幻觉 这种幻觉是简单的不成形的,如闪光、火星、暗影 (一)视觉发作的特征表现 1.
17、幻视的部位恒定,在病变对侧视野范围内 2.如系占位性病变,发作频度逐渐增加,其它定位症征(偏盲、失认、失语等)也相继出现 3.发作与环境无关 4.可伴头眼向病灶对侧偏斜,枕叶病变的定位诊断,二、幻视对定位诊断具有意义 (1)不成形幻视表明枕叶或顶枕叶有剌激性病变 (2)成形幻觉:为颞叶或颞顶部的剌激性病变 (3)视觉认识不能症(视觉失认) 优势半球的顶枕区病变 视力存在,不失明 对日常所见的物体不认识,但通过触摸可认识,岛叶病变的定位诊断,剌激脑岛内脏活动和感觉 剌激额盖下颌、舌及咽喉运动。咀嚼、流涎、发音 剌激颞盖听幻觉 剌激顶盖舌、咽喉及口内的感觉异常,边缘系统,边缘叶(系统)病变的定位诊
18、断,一、科尔萨科夫(Korsakoff)氏症候群 (一)病变部位:内侧边缘环路(Papez环路) 内侧边缘环路(情绪记忆环路):大脑内侧面膈区(旁嗅区、胼胝体下回)扣带回的深部纤维扣带束海马回海马穹窿乳头体乳头丘脑束丘脑前核丘脑前放射内囊扣带回,边缘叶(系统)病变的定位诊断,乳头体乳头被盖束中脑被盖和网状激活系统 内侧前脑束( MFB ) 丘脑下部、隔区 (二)主要表现: 近记忆力障碍,虚构,顺行性遗忘,定向力减退 由于海马、乳头体、颞叶、扣带回、额眶面受累所致,二、Kluver-Bucy氏综合症 (一)病变部位:边缘外侧环路(Livengston)环路 外侧边缘路:杏仁核终纹丘脑下部视前区内
19、侧前脑束 中脑背盖区,边缘叶(系统)病变的定位诊断,(二)主要临床表现: 性情温顺,无感情反应,近记忆力障碍,对文字记忆尤为困难,性欲亢进,过度警觉,精神性识别不能 三、精神症状或痴呆 病变部位:边缘系统,尤其是海马,边缘叶(系统)病变的定位诊断,基底神经节病变的定位诊断,功能:维持调节身体的姿势; 担负半自动性、刻板的、反射性运动。如: 走路的双臂摆动的联合运动、表情运动、 防御反应、饮食动作等,基底节病变的定位诊断,抑制性冲动 4、8 区 尾状核、壳核、苍白球、丘脑 运动区 舞蹈症 此环路破坏 释放症状 手足徐动症 确切定位较难,基底节病变的定位诊断,一般而论: 舞蹈症 新纹状体病变 多动
20、症 手足徐动症 扭转痉挛等 苍白球 肌张力增高 病变 运动减少 帕金森氏征 黑质 震颤,内囊病变的定位诊断,一、内囊病变的症候: 偏瘫 三偏症候群 偏盲 偏身感觉障碍 二、内囊病变的定位:,(一)内囊前肢病变 1.损害的纤维: 丘脑额叶纤维; 丘脑纹状体纤维; 额桥纤维; 额叶丘脑纤维;纹状体丘脑纤维 2.产生的症状: 一般病变对侧小脑性共济失调 两侧病变:情绪障碍;不自主哭笑,内囊病变的定位诊断,(二)内囊膝部病变: 1.损伤的纤维皮质脑干束 2.出现的症状: (1)一侧病变对侧中构性面、舌瘫 (2)两侧病变假性球麻痹:声嘶哑、饮水呛吞咽难、咽反射消失、强哭、强笑、下颌反射亢进、口轮匝肌反射
21、亢进掌颌反射亢进,内囊病变的定位诊断,(三)内囊后肢病变: 1.损害的纤维: (1)豆丘部:皮质延髓束;皮质脊髓束; 皮质红束; 丘脑后放射 (2)豆状核后部:丘脑后放射 (3)豆状核下部:听放射;视放射;枕桥束 2.出现的症状:三偏,内囊病变的定位诊断,胼胝体病变的定位诊断,一、精神症状 注意力不集中,不持久,记忆力减退,智力障碍,精神活动迟钝,自主活动减少,人格改变及精神病样表现等 (一)胼胝体前2/3损害以精神运动性症状为主 (二)胼胝体后1/3损害以精神感觉性症状为主,二、失用症 胼胝体前1/3病变失用症,主要为左手 三、假性球麻痹 胼胝体中1/3或靠近左侧豆状核附近的胼胝体病变,胼胝
22、体病变的定位诊断,间脑病变的定位诊断,背侧丘脑病变的定位诊断,背侧丘脑神经传导,背侧丘脑损害的特征: 对侧偏身感觉减退,深感觉障碍更重 对侧躯干肢体自发性疼痛 对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫 对侧肢体共济失调,可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症等,下丘脑病变的定位诊断,中枢性尿崩症 体温调节障碍 摄食异常 睡眠觉醒障碍 生殖与性功能障碍 自主神经障碍,脑干受损的三大症状: 颅神经()症状; 长束(锥体束及感觉系)症状; 小脑(脊髓小脑束及绳状体)症状 特征性症状: 交叉性瘫痪即同侧颅神经损害,对侧瘫痪或 感觉障碍,脑干病变的定位诊断,脑干受损的一般症状,双眼同向侧视麻痹 双眼垂直运动障碍 假性球
23、麻痹 意识障碍(网状结构损害) 去大脑强直 中枢性高热(桥脑) 内脏症状(上消化道出血、急性肺水肿),延髓-Dejerine Syn.,延髓-Wallenberg Syn.,脑桥-Millard-Gubler Syn.,脑桥-Ramond-Cestan Syn.,中脑-Benedikt Syn.,中脑-Weber Syn.,小脑病变的定位诊断,1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力 2小脑损害的三大主要症状: 共济失调:辨距不良(指鼻试验、跟膝胫试验)、轮替动作差,反跳现象阳性,同侧肢体意向性震颤 平衡障碍:Romberg试验站立不稳 肌张力降低:钟摆膝,3小脑半球损害:同侧
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