4-1皮肤黏膜淋巴结综合症.ppt

1、小儿后天性心脏病第一杀手,首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科,Capital Institute of Pediatrics,心脏病！?,病例基本资料,姓名：柴* 性别：男 入院时年龄：4岁11月 入院时间：2009年10月11日,主诉：发热伴颈部肿块6天，眼红、皮肤黄染1天,入院情况,出现颈部肿物，有触痛，伴高热，口唇红， 查血常规：WBC 24*109/L，net 0.739， 给予静点“头孢孟多”治疗2天，无好转。,出现躯干部少许红色皮疹， 压之退色，无痒感， 予静点“阿奇霉素”1天、“头孢甲肟”2天， 上述症状均无改善。,出现双眼红，伴皮肤黄染、口唇皲裂， 双手足肿胀， 双肘、双膝关

2、节红斑样皮疹， 不突出皮面，无关节疼痛，就诊我院。,入院前6天,入院前4天,入院前1天,入院情况,辅助检查,血常规： WBC 17.05*109/L NET 0.911 HGB 118g/L PLT 218*109/L 尿常规： 尿胆原 17umol/L 胆红素 50umol/L WBC 20-23/HP 血气：正常 生化： ALT 106U/L AST 131U/L DBIL 86.2umol/L TBIL 113.6 Umol/L,补体(-) ACL ANA dsDNA ENA （-） ANCA（+）,CRP 100 Mg/L PCT 10 TORCH TB-Ab MP-Ab EB/VCA

3、 脑脊液 血培养 衣原体(-) 骨髓(-),心电图正常 胸片： 右肺模糊片影。 B超：冠脉扩张 左冠内径3.2mm 右冠内径3.4mm,常规学,免疫学,病原学,影像学,诊断与鉴别诊断,冠脉受累,皮肤黏膜淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymphnode syndrome ） 即 川崎病（ Kawasaki disease，KD） 因病变常累及皮肤、黏膜、淋巴结，具有特殊表现且1967年首次被日本川崎富作医生报道而命名。 是一种主要发生在婴幼儿的自限性、全身性血管炎性疾病 。 受累为本病最严重并发症。,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,冠脉,皮肤 弥漫充血

4、性斑丘疹、多形红斑样皮疹、猩红热样皮疹 手足皮肤硬性水肿、指端大片状脱皮,第二页,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,黏膜： 结膜充血、口唇潮红，可见皲裂或出血，可见杨梅舌,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,淋巴结： 急性非化脓性一过性淋巴结肿大，前颈部最多，直径1.5cm以上，大多单侧出现。,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,心血管受累表现 心肌炎 心包炎 心内膜炎 冠脉血管炎,心脏：心肌炎、心包炎、心内膜炎，冠脉血管炎,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,成人冠脉瘤的重要病因！,儿童后天心脏病的首要病因！,皮 肤 黏 膜 淋 巴

5、结 综 合 征,其他系统表现 消化系统: 腹泻、呕吐、腹痛、肠梗阻、黄疸、肝损 血液: WBC增多、PLT增多 尿液: 蛋白尿、无菌性脓尿 皮肤: BCG接种部位红斑和硬结、指甲出现横沟纹 呼吸系统: 呼吸道感染样症状 关节: 疼痛、肿胀 神经: 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢麻痹,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,辅助检查：缺乏特异诊断指标 血常规 肝功能 尿常规 血生化 血沉 急性炎性反应物,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,冠状动脉造影：诊断冠状动脉病变最精确的方法 CAA内径mm为级称巨大动脉瘤,诊断：日本川崎病委员会2005年发布的关于KD 诊断的第5次修订案，及200

6、4年美国儿科学会(AAP)及美国心脏病协会(AHA)联合制定KD的诊断治疗指南 。,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，诊断。,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,不完全KD的定义 患儿具有发热5 d 其他5项临床特征中仅具有2项或3项 且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等发热性疾病。,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,治疗 治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。 治疗药物：阿司匹林（ASP）+丙种球蛋白 (IVIG),皮 肤 黏

7、膜 淋 巴 结 综 合 征,丙种球蛋白治疗 时机：目前多主张发病5-10天内 剂量： 1gkg.d，连续注射2日。 2gkg.d，注射1日。,IVIG无反应型川崎病： 确诊川崎病患者，在发病10天内,给予IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注3648小时后发热不退(体温 38) or 退热27天后（可长达14天），再现发热并伴至少一项KD主要临床特征。 此类型12.8%，冠脉受累风险大，再次输注后，约50%仍然持续发热 ，Infliximab治疗效果好。 Infliximab treatment of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasak

8、i disease.Burns JC, Best BM, Mejias A.J Pediatr. 2008 Dec;153(6):833-8. Epub 2008 Jul 30.,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,IVIG无反应型高危因素： 首次IVIG治疗时间4天 血钠100mg/l,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,治疗,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,预后： 15-30% 出现冠状动脉瘤。 1% 死亡率。 2% 复发。,皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征,良好。,关于这例患者,4岁男童 发热5天 双眼充血、口唇皲裂杨梅舌、红色弥漫性充血皮疹、指端脱皮、浅表淋巴结肿大、冠脉扩大。,川崎病！,关于这例患者,IVIG,Infliximab,CRP 100,CRP 8,关于这例患儿,治疗有效！,小 结,小儿后天性心脏病第一杀手,皮肤粘膜淋巴结综合征！,谢谢大家！,