9-ILD课件2016.ppt

1、间质性肺疾病 （Interstitial Lung Disease,ILD),北京医院呼吸科与危重症医学科 许小毛,病例1,Slide courtesy of G Raghu, MD.,病例2,病例3,病例4,什么是肺间质,肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 肺实质指各级支气管及肺泡结构。,概述,以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。 由于病变不仅局限于肺泡间质,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),DPLD 分

2、类,不同的病因所致的ILD可以出现相同的病理表现，如RF和SLE可引起相同病理表现的ILD。 同一种疾病可以表现为不同的病理表现，如干燥综合症可以表现为UIP，也可为NSIP。,不同的ILD在病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法及预后方面都不完全相同。 诊断的目的不仅限于ILD，而是要尽可能的明确病因和病理类型。,临床表现,呼吸困难 咳嗽、咯血 与结缔组织并相关的症状：发热、脱发、皮疹、关节痛、眼干、口干。,体格检查,肺部听诊爆裂音或Velcro罗音 杵状指 紫绀 肺动脉高压征象,实验室检查,一般检查：免疫学指标、ANCA,SACE 肺功能 影像学 支气管镜检查（BALF,TBLB,T

3、BNA) 肺组织活检（开胸肺活检，VATS),诊断思路,病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析。 诊断步骤包括 1、明确是否是ILD/DPLD 2、明确属于哪一类ILD/DPLD 3、如何对IIP进行鉴别诊断。,是否为ILD,最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。体格检查双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。 胸部影像对的诊断有重要作用。磨玻璃样改变, 小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。 肺功能检查主要表现为限制性通气

4、功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。,属于哪一类ILD/DPLD,(1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。 (2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。,(3)BALF检查:找到感染原,;找到癌细胞;肺泡蛋白沉积症:含铁血黄素沉着症:石棉小体计数超过1/ml: (4)某些实验室检查包括:抗中性粒细胞胞浆抗体:抗肾小球基底膜抗体:;针对有机抗原测定血清沉淀抗体:;特异性自身抗体检测:,如何对IIP进行

5、鉴别诊断,经详实地检查及分析,仍不能确定病因者,就应为IIP。其中IPF/UIP最常见,占所有IIP的60%以上,NSIP次之 。 IIP的最后确诊,除了IPF外,其余确诊均需依靠病理诊断,放射科医师,ILD的诊断模式（CRP ）,病理科医师,诊断,呼吸内科医师,风湿科医师,呼唤多学科合作,特发性肺间质纤维化 （Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF),CLASSIFICATION OF IIP,流行病学,美国1320/100,000 (大约 35,000-55,000 例) 发病年龄：50-70 yr 自诊断后生存3.2-5年,潜在危险因素,吸烟； 已知药物暴露

6、； 慢性吸入； 环境因素； 感染 遗传易感性,发病机制,上皮损伤后过度修复,症状及体征,干咳、呼吸困难； 顽固性咳嗽 爆裂音；. 杵状指； 紫绀 肺动脉高压体征,实验室检查,常规检查主要用于排除其他疾病所致ILD； 10 to 20% 的患者ANA或RF可阳性，但滴度较低。如果滴度 1:160，常常提示结缔组织疾病。,HRCT 标准,肺功能表现,限制性通气功能障碍； 弥散功能障碍,肺活检,通常不需要； 但对于影像学不典型的IPF患者，建议活检。,UIP 的病理学标准,明显纤维化 / 结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变 肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断

7、的特征,组织病理学标准,IPF诊断标准,排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。 在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。 有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。,Subjected to external review,HRCT和外科肺活检诊断IPF,Subjected to external review,HRCT和外科肺活检诊断IPF,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SL

8、B? adequate HRCT?,HRCT和外科肺活检诊断IPF,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?,治疗,药物:吡非尼酮、尼达尼布 肺移植,Survival in treated vs untreated patients.,Collard H R et al. Chest 2004;125:2169-2174,2004 by American College of Chest Physicians,IPF患者死亡率增高相关的特征,基础因素 呼吸困难程度 DLCO预计值的40% 6分钟步行实验中氧饱和度88% HRCT蜂窝肺的范围 肺动脉高压 纵向因素 呼吸困难加重 FVC绝对值下降10% DLCO绝对值下降15% HRCT纤维化加重,Thank you ！,