Primarycarcinomaofliver是指发生于肝细胞和肝内胆管课件.ppt
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- Primarycarcinomaofliver 发生 肝细胞 内胆 课件
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1、四川大学华西医院消化内科四川大学华西医院消化内科吴浩吴浩目的要求目的要求一、掌握肝性脑病的病因,发病原理和方法一、掌握肝性脑病的病因,发病原理和方法二、掌握肝性脑病的临床表现、诊断和鉴别二、掌握肝性脑病的临床表现、诊断和鉴别 诊断诊断定定 义义 肝性脑病肝性脑病 (Hepatic Encephalopathy HE)过过去称肝昏迷(去称肝昏迷(hepatic coma)是严重是严重肝病肝病/门体分流门体分流引起的、以引起的、以代谢紊乱代谢紊乱为为基础、基础、中枢神经系统功能失调中枢神经系统功能失调的综合征,其主要的综合征,其主要临床表现是临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷意识障碍、行为失常和昏
2、迷【发发 病病 机机 制制】肝性脑病的发病机制迄今尚未完全明了肝性脑病的发病机制迄今尚未完全明了 一一 、氨中毒学说氨中毒学说 二二 、氨基丁酸苯二氮卓氨基丁酸苯二氮卓(GABA/BZ)(GABA/BZ)复合体学说复合体学说一一.氨中毒学说氨中毒学说 (一一)氨的形成和代谢氨的形成和代谢 氨的形成氨的形成:血氨主要来自血氨主要来自肠道肠道、肾和骨骼肌生、肾和骨骼肌生成的氨,但胃肠道是氨进入身体的主要门户。成的氨,但胃肠道是氨进入身体的主要门户。氨的代谢氨的代谢:机体清除血氨的主要途径为:机体清除血氨的主要途径为:1.1.尿素合成尿素合成,绝大部分来自肠道的氨在肝中经,绝大部分来自肠道的氨在肝中
3、经鸟氨酸代谢环转变为尿素鸟氨酸代谢环转变为尿素 2.脑、肝、肾脑、肝、肾等组织在三磷腺苷等组织在三磷腺苷(ATP)的供能条的供能条件下,利用和消耗氨以合成谷氨酸和谷氨酰胺件下,利用和消耗氨以合成谷氨酸和谷氨酰胺 3.肾肾是排泄氨的主要场所,除排出大量尿素外,是排泄氨的主要场所,除排出大量尿素外,在排酸的同时,也可以在排酸的同时,也可以NH4+形式排出大量的氨形式排出大量的氨 4.血氨过高时可从血氨过高时可从肺肺部呼出少量部呼出少量 脑细胞对氨极敏感。一般认为氨对大脑的毒性作脑细胞对氨极敏感。一般认为氨对大脑的毒性作用是用是干扰脑的能量代谢干扰脑的能量代谢u 干扰三羧酸循环,使大脑细胞能量供应不
4、足干扰三羧酸循环,使大脑细胞能量供应不足u 增加脑对中性氨基酸的摄取,对脑细胞功能抑制增加脑对中性氨基酸的摄取,对脑细胞功能抑制u NH3升高,谷氨酰胺合成增加,细胞内渗透剂,脑水肿升高,谷氨酰胺合成增加,细胞内渗透剂,脑水肿u 干扰神经电活动干扰神经电活动 (二)氨对中枢神系统的毒性作用(二)氨对中枢神系统的毒性作用:诱因诱因u上消化道出血上消化道出血u感染感染u大量排钾利尿大量排钾利尿u放腹水放腹水u高蛋白饮食高蛋白饮食u催眠镇静药催眠镇静药u便秘便秘u麻醉和外科手术麻醉和外科手术 一期(前驱期)一期(前驱期)轻度性格改变轻度性格改变和和行为失常行为失常 如欣快激动或淡漠少言如欣快激动或淡
5、漠少言,衣冠不整或随地衣冠不整或随地便溺便溺 可有扑翼样震颤可有扑翼样震颤 脑电图多数正常脑电图多数正常【临临 床床 表表 现现】二期二期 (昏迷前期)(昏迷前期)以以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主 扑翼样震颤存在扑翼样震颤存在 脑电图有特征性异常脑电图有特征性异常 三期(昏睡期)三期(昏睡期)以以昏睡和精神错乱为主昏睡和精神错乱为主,各种神经体征持续各种神经体征持续 或加重或加重,大部分时间患者呈昏睡状态,但可大部分时间患者呈昏睡状态,但可 以唤醒以唤醒 扑翼样震颤仍可引出扑翼样震颤仍可引出 锥体束征常呈阳性锥体束征常呈阳性 脑电图有异常波形脑电图有异常波形
6、 四期(昏迷)四期(昏迷)神志完全丧失神志完全丧失,不能唤醒,不能唤醒 脑电图明显异常脑电图明显异常 轻微型肝性脑病(轻微型肝性脑病(MHE)定义定义:患有肝脏疾病和患有肝脏疾病和/或门或门-体分流病人出现的一种可检测的认知体分流病人出现的一种可检测的认知功能障碍功能障碍可通过入院或门诊实施可通过入院或门诊实施神经神经-心理心理和和神经生理检查神经生理检查发现发现但无法通过详细的病史询问(包括患者家属)和周密的神经但无法通过详细的病史询问(包括患者家属)和周密的神经学检查确诊学检查确诊同时需排除其他可以引起认知障碍的疾病同时需排除其他可以引起认知障碍的疾病J Gastroenterol Hep
7、atol.2010 Jun;25(6):1029-41.肝性脑病肝性脑病West Haven West Haven 分级标准分级标准0级轻微肝性脑病,个性和行为方面没有明显改变,无扑翼性震颤1 1级级轻度意识障碍,注意力减退,睡眠障碍,情绪改变,完成思维能力下降,可轻度意识障碍,注意力减退,睡眠障碍,情绪改变,完成思维能力下降,可引出扑翼性震颤引出扑翼性震颤2 2级级嗜睡或淡漠,时间定向力轻度障碍,近期遗忘,简单计算能力下降,行为异嗜睡或淡漠,时间定向力轻度障碍,近期遗忘,简单计算能力下降,行为异常,言语含糊,可有扑翼性震颤常,言语含糊,可有扑翼性震颤3 3级级嗜睡或半昏迷,空间定向力障碍,行
8、为举止失常,阵挛,眼球震颤,巴彬斯嗜睡或半昏迷,空间定向力障碍,行为举止失常,阵挛,眼球震颤,巴彬斯基征阳性,通常有扑翼性震颤基征阳性,通常有扑翼性震颤4 4级级昏迷,对刺激无反应昏迷,对刺激无反应 MHEMHE在在West HavenWest Haven分级中的地位分级中的地位Aliment Pharmacol Ther 2010;31,537547轻微型肝性脑病(轻微型肝性脑病(MHEMHE)【实验室和其他检查实验室和其他检查】一、一、血氨,正常人空腹静脉血氨血氨,正常人空腹静脉血氨:40-70g/dl二、二、脑电图检查脑电图检查高幅波高幅波4 47 7次次/分分三、三、诱发电位诱发电位四
9、、四、心理智能测验心理智能测验 【诊诊 断断】严重肝病(或)广泛门体侧支循环严重肝病(或)广泛门体侧支循环 精神紊乱、昏睡或昏迷精神紊乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因肝性脑病的诱因 明显肝功能损害或血氨增高明显肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考 价值价值 糖尿病糖尿病 低血糖低血糖 尿毒症尿毒症昏迷前期昏迷前期:精神病:精神病昏昏 迷迷 期期:脑血管意外脑血管意外 镇静剂过量镇静剂过量【治治 疗疗 】肝性脑病尚无特效疗效,治疗应采取综合措施肝性脑病尚无特效疗效,治疗应采取综合措施 一一 、消除诱因、消除诱因:药物、感染、出血、电解质
10、紊乱药物、感染、出血、电解质紊乱 二、二、减少场内毒物的生成和吸收:减少场内毒物的生成和吸收:(一)(一)饮饮 食食:禁食蛋白质、补充足够热:禁食蛋白质、补充足够热 量、静滴量、静滴10-25%GS10-25%GS、氨基酸、白蛋白、氨基酸、白蛋白、脂肪乳脂肪乳(二)(二)灌肠或导泻灌肠或导泻:盐水或弱酸液灌肠盐水或弱酸液灌肠25%MgSO25%MgSO3 3 导泻。导泻。(三)(三)抑制细菌生长抑制细菌生长:新霉素新霉素 2-4g/d2-4g/d 甲硝唑甲硝唑 0.8g/d0.8g/d 利福昔明利福昔明 1.2g/d1.2g/d 乳果糖乳果糖 30-60/d(30-60/d(分三次)分三次)乳
11、梨醇乳梨醇 30-40g (30-40g (分三次)分三次)三、促进有毒物质的代谢清楚,纠正氨基酸代三、促进有毒物质的代谢清楚,纠正氨基酸代谢的紊乱谢的紊乱 (一)降氨药物(一)降氨药物 谷氨酸钠:谷氨酸钠:6.3g/20mlx46.3g/20mlx4支支1-2/d vi1-2/d vi 谷氨酸钾谷氨酸钾:5.75g/20mlx4:5.75g/20mlx4支支1-2/d vi1-2/d vi 精精 氨氨 酸酸:10-20g/d vi:10-20g/d vi 苯甲酸钠苯甲酸钠:5g bid:5g bid 鸟氨酸鸟氨酸-酮戊二酸和鸟氨酮戊二酸和鸟氨 酸门冬氨酸酸门冬氨酸:20g/d vi:20g/
12、d vi (二二)支链氨基酸支链氨基酸(亮、异亮、缬氨酸亮、异亮、缬氨酸)(三三)GABA/BZ)GABA/BZ复合受体拮抗药复合受体拮抗药 (氟马西平氟马西平0.50.51mg vi)1mg vi)四四 人工肝人工肝(分子吸附、血流灌洗、血透析)(分子吸附、血流灌洗、血透析)五五 肝移植肝移植:全肝移植、部分肝移植、肝细胞全肝移植、部分肝移植、肝细胞 移植移植其他对症治疗 1 1纠正水、电解质和酸碱平衡纠正水、电解质和酸碱平衡2 2保护脑细胞功能保护脑细胞功能3 3保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅4 4防治脑水肿防治脑水肿【预预 后后】良好良好:诱因明确、能去除者(出血、缺钾:诱因明确、能去除者
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