(优质医学)急性白血病教学课件.ppt
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1、 Acute Leukemia.l定义l分类l临床表现l实验室检查l诊断及鉴别诊断l治疗l预后.定 义l急性白血病是造血干细胞的克隆性疾病。l骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器。l表现为贫血、出血、感染和浸润。.分分 类类FAB分类分类:急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(急淋、(急淋、ALLALL)急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(急非淋(急非淋ANLLANLL).MICMICM M分型分型形态学(形态学(morphologymorphology)免疫学(免疫学(immunologyimmunology)细胞遗传学(细胞
2、遗传学(cytogeneticscytogenetics)分子生物学分子生物学(molecularbiology)结合的分型结合的分型.分型分型 名称名称 分型标准分型标准M M0 0 急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞30%(30%(或或20%)20%)髓过氧化酶髓过氧化酶(MOP)(MOP)阳性细胞阳性细胞3%10%10%,单核细胞单核细胞20%20%20%M4EO M4EO 伴嗜酸性粒细胞增伴嗜酸性粒细胞增 有有M4M4型各特征,型各特征,多的急性粒单核细胞白血病多的急性粒单核细胞白血病 骨髓中嗜酸粒细胞骨髓中嗜酸粒细胞5%(NEC)5%(NE
3、C)M M5 5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 骨髓中原始单核,幼稚单核及骨髓中原始单核,幼稚单核及 单核细胞单核细胞80%(NEC)80%(NEC)未分化型未分化型M5a M5a 骨髓中原始单核细胞骨髓中原始单核细胞80%(NEC)80%(NEC)部分分化型部分分化型M5b M5b 骨髓中原始单核细胞骨髓中原始单核细胞 80%(NEC)12m)12m)大小不一,核染色质较疏松大小不一,核染色质较疏松,核仁较大,核仁较大,1 1 至多个至多个L L3 3 以大细胞为主以大细胞为主 大小较一致,染色质细点状,大小较一致,染色质细点状,胞质嗜硷,深蓝色有胞质嗜硷,深蓝色有 较多空泡较多空泡
4、.急性淋巴细胞白血病骨髓象急性淋巴细胞白血病骨髓象糖元糖元PASPAS反应(反应(+).临床表现临床表现一、起病:一、起病:急缓不一,多数病人起病急急缓不一,多数病人起病急二、贫血:二、贫血:常为首起表现,呈进行性发展常为首起表现,呈进行性发展三、出血:三、出血:表现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过表现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过 多;多;DICDIC发生时出现广泛性出血,常见发生时出现广泛性出血,常见M3M3型型 出血原因:血小板减少和功能异常,凝血因子减少出血原因:血小板减少和功能异常,凝血因子减少 、纤溶亢进、纤溶亢进、DICDIC.四、四、发热发热临床表现临床表现白
5、血病引起:白血病引起:多呈低热多呈低热感染引起:感染引起:高热高热39394040以上伴畏寒、出汗等;以上伴畏寒、出汗等;致病菌:致病菌:G-G-杆菌,其次杆菌,其次G+G+球菌,也可真菌和病毒球菌,也可真菌和病毒 感染;感染;感染部位:感染部位:以口腔,牙龈,咽喉炎最常见,其次为以口腔,牙龈,咽喉炎最常见,其次为 肺部、肛周、肺部、肛周、严重时发生败血症;严重时发生败血症;原因:原因:骨髓抑制。中性粒细胞减少,功能异常,免骨髓抑制。中性粒细胞减少,功能异常,免 疫功能障碍。疫功能障碍。.五、器官和组织浸润的表现五、器官和组织浸润的表现 (一一)淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大 常见于急淋白血
6、病及常见于急淋白血病及M4M5M4M5型型ANLLANLL,以浅表淋巴,以浅表淋巴 结肿大多见,肝脾呈轻至中度肿大;结肿大多见,肝脾呈轻至中度肿大;(二二)中枢神经系统中枢神经系统 白血病细胞可浸润硬脑膜,蜘蛛网膜和脑实质白血病细胞可浸润硬脑膜,蜘蛛网膜和脑实质 称为中枢神经系统白血病(称为中枢神经系统白血病(CNSLCNSL)表现:表现:颅内高压;颅神经麻痹,肢体瘫痪等,颅内高压;颅神经麻痹,肢体瘫痪等,以急淋白血病最常见,尤其是儿童患者;常发生于缓以急淋白血病最常见,尤其是儿童患者;常发生于缓解期为白血病细胞的解期为白血病细胞的“庇护所庇护所”,髓外白血病复发的,髓外白血病复发的根源。根源
7、。临床表现临床表现.(三三)睾丸:睾丸:表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大,表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大,常见于男性幼儿和青年急淋白血病。常见于男性幼儿和青年急淋白血病。(四四)眼部:眼部:粒细胞肉瘤粒细胞肉瘤(或称绿色瘤或称绿色瘤chloroma)chloroma):白血病细胞侵袭眼眶骨膜,聚集形成或局部白血病细胞侵袭眼眶骨膜,聚集形成或局部向外隆起的肿块,表面可呈绿色,使一侧或双侧眼球向外隆起的肿块,表面可呈绿色,使一侧或双侧眼球突出。复视或失明,常见于小儿及青年急性原粒细胞突出。复视或失明,常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病。白血病。眼底变化:视网膜静脉扩张,视网膜出血,渗出斑
8、。眼底变化:视网膜静脉扩张,视网膜出血,渗出斑。临床表现临床表现.(五五)骨骼和关节:骨骼和关节:骨关节疼痛,胸骨压痛。骨关节疼痛,胸骨压痛。(六六)皮肤、口腔:皮肤、口腔:皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫蓝色,牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡,多见紫蓝色,牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡,多见于急性单核细胞白血病。于急性单核细胞白血病。临床表现临床表现.实验室检查实验室检查一、血象:一、血象:白细胞:大多数增高,也可正常或减少。白细胞:大多数增高,也可正常或减少。血涂片:原始和血涂片:原始和(或或)幼稚细胞幼稚细胞30%30%90%90%,也,也 可找不到。可找不到。贫血和
9、血小板减少。贫血和血小板减少。二、骨髓:二、骨髓:有核细胞显著增生有核细胞显著增生 原始细胞原始细胞30%30%,胞浆中可见,胞浆中可见AuerAuer小体小体(不见于不见于 急淋白血病急淋白血病)。裂孔现象裂孔现象(Hiatus Leukemicus)(Hiatus Leukemicus)中间阶段幼稚中间阶段幼稚 细胞缺如,残留少量成熟粒细胞。细胞缺如,残留少量成熟粒细胞。.急淋白血病急淋白血病 急粒白血病急粒白血病 急单白血病急单白血病过氧化物酶过氧化物酶(POX)分化差的原始细胞分化差的原始细胞 (-)(+)(-)(+)分化好的原始细胞分化好的原始细胞 (+)(+)糖元糖元PAS反应反应
10、 (+)成颗粒成颗粒 (-)(+)弥漫性弥漫性 (-)(+)或块状或块状 淡红色淡红色 弥漫性淡红色弥漫性淡红色 或颗粒状或颗粒状非特异性酯酶非特异性酯酶 (-)(-)(+)NaF抑制抑制 (+)(+)(-NAE)不敏感不敏感 能被能被NaF抑制抑制中性粒细胞碱中性粒细胞碱性磷酸酶性磷酸酶(NAP)增加增加 减少或减少或(-)正常或增高正常或增高三、组织化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病三、组织化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病实验室检查实验室检查常见三种急性白血病的细胞化学染色常见三种急性白血病的细胞化学染色.过氧化物酶过氧化物酶(POX)染色染色实验室检查实验室检查.实验室检查实验室检
11、查糖元糖元PASPAS反应(反应(+)非特异性酯酶染色非特异性酯酶染色.四、免疫学检查四、免疫学检查 区别急淋与急非淋区别急淋与急非淋 区别区别T T细胞和细胞和B B细胞急淋白血病及其亚型细胞急淋白血病及其亚型 诊断双表型或混合性白血病诊断双表型或混合性白血病实验室检查实验室检查 CD10 CD19 CD22 TdT HLADR CD3 CD7 CD13 CD33 POB-淋淋 +/-+/-+-T-淋淋 -+-+/-+/-急非淋急非淋 -+-+/-+/-+各类急性白血病的免疫学检查各类急性白血病的免疫学检查.实验室检查l五、染色体和分子生物学l白血病常伴有特异性的染色体和基因改变l如:AML
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