骨髓细胞学-实验室检查课件.ppt

1、第三节 骨髓细胞形态学检查 一、骨髓细胞形态学检查的临床应用1.诊断造血系统疾病 骨髓是出生后人体的主要造血器官，血细胞质和量的异常是血液病的重要病理变化。2.诊断其他非造血系统疾病 骨髓细胞学检查对某些原虫感染如疟疾、黑热病；某些代谢性疾病如高血氏病、尼曼匹克病，某些原发或转移性肿瘤等等。骨髓穿刺术应严格掌握其适应症。血友病和有严重出血倾向的患者禁忌骨髓穿刺，穿刺前应对受术者做出、凝血时间检查，以保安全。3.作为鉴别诊断的应用二、血细胞的生成、发育规律及正常形态学特征（一）血细胞的生成 血细胞起源于BM中的全能干细胞（TSC），它在造血微环境神经、体液和免疫系统调控下自我复制并进一步分化为骨

2、髓系和淋巴系干细胞。A.骨髓系干细胞分化为红细胞系、粒单系、嗜酸细胞系和巨核细胞系祖细胞。B.淋巴系干细胞分化为T淋巴和B淋巴祖细胞 各系祖细胞称定向干细胞，分别向各系原始细胞发育演变。各系原始细胞继续发育，逐渐演变为成熟的血细胞（终末细胞），陆续进入血循环。（二）血细胞的发育演变规律 血细胞的发育过程是连续渐进的，从原始细胞经幼稚细胞阶段向成熟细胞转化。血细胞形态（Wright染色）演变规律如下：胞体：由大到小 胞核：（1）体积（2）形状（3）染色质颜色、结构 （4）核膜（5）核仁 胞质：（1）量 （2）颜色 （3）颗粒 胞核与胞质体积之比（核浆比）（三）血细胞的正常形态学1.红细胞系统1.

3、1原红细胞：直径1522um，胞浆深蓝色、常见瘤状突起，胞浆内不含颗粒，胞核占4/5、染色质细粒状、核仁15个pronormoblast1.2早幼红细胞：直径1120um，胞浆量稍多、不透明深蓝色，仍可见瘤状突起、胞浆内不含颗粒，胞核占2/3、染色质开始凝集成小块状、核仁多消失basophilic normoblast1.3中幼红细胞：直径818um，胞浆量多因内含血红蛋白逐渐增多、常呈着色不均匀的嗜多色性，胞核占1/2、染色质凝集成团快状或粗索状、碎墨块状polychromaticnormoblast1.4晚幼红细胞：直径712um，胞浆量多呈均匀的淡红色或极淡的灰紫色。胞核圆形、居中、占1

4、/2以下，染色质凝聚成大块状或固缩成团，呈紫黑色。orthochromatic normoblast2.粒细胞系统2.1原粒细胞：直径1118um，胞浆透明天蓝色、绕于核周，不含颗粒，胞核占2/3以上、染色质淡紫红色细粒状、排列均匀如薄纱，核仁25个、清晰易见、淡蓝色。myeloblast2.2早幼粒细胞：胞体较原粒细胞大，直径1222um，胞浆量较多，淡蓝色或蓝色、核周可出现淡染区，胞质内含大小、形态核数目不一、分布不均的紫红色非特异性嗜天青颗粒。胞核大、居中或偏位、染色质开始聚集成粗网粒状分布不均，核仁可见或消失。promyelocyte2.3中幼粒细胞：2.3.1中性中幼粒细胞：直径10

5、18um，胞浆量多、淡红色、内含细小、分布均匀、淡紫红色特异性中性颗粒，胞核内侧缘开始变扁平、占2/3 1/2以上、染色质凝集成粗索状或小块状，核仁消失。neutrophilic myelocyte2.3.2嗜酸性中幼粒细胞：直径1520um，胞浆内充满粗大、均匀、排列紧密、有折光感的桔红色特异性嗜酸性颗粒，胞核与中性中幼粒细胞相似。eosinophilic myelocyte2.3.3嗜碱性中幼粒细胞：直径1015um，胞浆内含数量不多、大小不一但较粗大、分布散乱的紫黑色特异性嗜碱性颗粒，颗粒可盖在细胞核上，胞核与中性、嗜酸性中幼粒细胞相似、但结构不清。basophilic myelocyt

6、e2.3.3嗜碱性中幼粒细胞 直径1015um，胞浆内含数量不多、大小不一但较粗大、分布散乱的紫黑色特异性嗜碱性颗粒，颗粒可盖在细胞核上，胞核与中性、嗜酸性中幼粒细胞相似、但结构不清。basophilic myeloblast2.4晚幼粒细胞：直径1016um，胞核mx明显凹陷呈肾形，但不超过直径的一半，染色质粗糙成块状。胞质量多，内含不同的特异性颗粒。metamyelocyte2.5杆状核粒细胞：直径1015um，胞核狭长，弯曲成带状，染色质粗糙成块状，深紫红色，胞浆含特异性颗粒。stab granulocyte3.淋巴细胞系统：3.1原淋巴细胞直径1018um，胞浆量少，透明天蓝色，不含颗

7、粒。胞核大，染色质细致、颗粒状，较原粒稍粗，着色较深，在核膜内层及核仁周围有浓集现象，核仁12个，小而清楚。lymphoblast3.2幼淋巴细胞：直径1016um，胞浆量少，淡蓝色，一般不含颗粒，也可有数颗深紫红色嗜天青颗粒。核染色质较致密粗糙，核仁模糊或消失。prolymphocyte3.3 淋巴细胞：3.3.1大淋巴细胞直径1318um，胞浆丰富，透明天蓝色，可有少量大而稀疏的嗜天青颗粒，胞核偏于一侧或着边，染色质致密成块状，排列均匀，染深紫红色。3.3.2小淋巴细胞直径610umlymphocyte4.浆细胞系统：4.1原浆细胞直径1520um，胞浆量多，灰蓝色，不透明，核的一侧可有淡

8、染区。胞核占2/3以上，常偏位，染色质粗颗粒网状，紫红色，核仁25个。plasmablast4.2幼浆细胞直径1216um，胞浆量多，灰蓝色，不透明，核的一侧可有淡染区，有时可见空泡或少数嗜天青颗粒。胞核占1/2，偏位，染色质聚集，深紫红色，核仁多消失。proplasmacyte4.3浆细胞直径820um，胞浆丰富，不透明深蓝色灰蓝色，不透明，核的一侧常有明显淡染区，常可见空泡或少数嗜天青颗粒。胞核偏位，染色质聚集成块，深紫红色，排列成车轮状。plasmacyte5.单核细胞系统5.1原单核细胞直径1525um，胞浆丰富，浅灰蓝色，可有伪足状突起，不含颗粒。核较大，染色质纤细疏松成网状，淡紫红

9、色，核仁13个，大而清楚。monoblast5.2幼单核细胞直径820um，胞浆量多，灰蓝色，边缘可有伪足状突起，含许多细小分布均匀的淡紫红色嗜天青颗粒。核圆形或不规则形，染色质较原单稍粗，仍呈疏松丝网状，淡紫红色，核仁模糊或消失。promonocyte5.3单核细胞直径1220ummonocyte6.巨核细胞系统6.1原巨核细胞直径1530um，胞浆较少，不透明深蓝色灰蓝色，边缘常有不规则突起。核大，占极大部分，染色质深紫红色，粗粒状，排列紧密，可见淡蓝色核仁23个，大小不一，不清晰。megakaryoblast6.2幼巨核细胞直径3050um，胞浆增多，蓝色或灰蓝色，近核处出现淡蓝色或淡红

10、色淡染区，可有少量嗜天青颗粒。核开始有分叶，核形不规则有重叠，染色质凝集成粗颗粒或小块状，核仁模糊或消失。promegakaryocyte6.3颗粒型巨核细胞直径5070um，胞浆极丰富，淡紫红色，充满细小紫红色颗粒，周围无血小板形成，核明显增大，高度分叶，不规则，染色质粗糙，排列紧密成团快状，深紫红色。granular megakaryocyte6.4产血小板型巨核细胞胞浆内颗粒明显聚集成堆，有血小板形成，细胞边缘不整齐，其余特征与颗粒巨相似。6.5巨核细胞裸核thronbocytogenousmegakaryocyte7.其他细胞三、骨髓细胞形态学检查的内容和方法（一）.骨髓标本的采集和送

11、检 骨髓细胞学检查常用骨髓穿刺术采集标本，以髂前和髂后上棘应用最广，胸骨、腰椎脊突、小儿胫骨粗隆部也可应用。（1）骨髓取材成功的指标 1）在抽吸骨髓的瞬间患者有特殊痛觉 2）吸取的骨髓液不超过0.2ml 3）能见到骨髓小粒（灰白色）和脂肪滴 4）镜下能见到骨髓特有细胞 5）中性粒细胞中杆状核与分叶核比值大于周围血中之比，且有核红细胞以及有核细胞与成熟红细胞比值明显高于周围血中。（2）骨髓标本送检要求 BM细胞学检查，要求采集标本后立即制备骨髓薄膜片至少4张，同时采制血涂片至少2张（如要做细胞化学染色需标本片比较多）。BM涂片应薄于一般血涂片，且厚薄均匀一致，膜面积应1.53cm,不可擦去尾部和

12、边缘部。在涂片的头隙写好患者姓名或住院号，并逐项填写骨髓细胞学检验申请单，然后送检。（二）骨髓象检查1.低倍镜检查（1）.检查涂片质量 （2）.判断增生程度 通常以有核细胞与成熟红细胞之比粗略地估计骨髓细胞增生程度，分五级报告。如比值介于上下两级之间，按上一级报告。骨髓增生程度分级 增生程度 有核细胞/成熟红细胞 常见原因 增生极度活跃 1/1 白血病 增生明显活跃 1/10 白血病、增生性贫血 增生活跃 1/20 正常骨髓、增生性贫血 增生减低 1/50 造血功能减退 增生极度减低 1/200 再生障碍性贫血（3）.估计巨核细胞增生情况 逐视野检视计数全片（头尾及边缘）内的巨核细胞数，必要时

13、用油镜鉴别。（4）.注意涂片尾部及上下缘有无巨大或成堆的特殊细胞，如转移瘤细胞、Gaucher细胞（葱片）、NiemanPick细胞（蜂窝）。2.油浸镜检查（1）.有核细胞分类计数 选择涂片中有核细胞丰富（不重叠），染色良好的部位，分类计数200500个（2）.计算粒细胞与有核红细胞的比值（M/E、粒红比值）。（3）.注意观察各类血细胞的形态变化（4）.注意巨核细胞 系各阶段的比率以及血小板的形态和分布状态。（5）.注意有无转移瘤细胞、狼疮细胞和血液寄生虫等。检查骨髓象的同时又要检查血象，这对血液病 的鉴别和确定诊断乃至疗效观察都至关重要。选合格血涂片，油镜计数至少100个白细胞，注意有无幼稚

14、血细胞及其形态变化，注意各系成熟细胞的形态有无异常，注意血小板的数量、分布状态及形态有无异常，注意有无寄生虫等。3.检查结果的分析（1）.骨髓增生程度（2）.骨髓中各系列细胞及各发育阶段细胞的比例。（3）.各系列细胞比例改变的临床意义 1）粒细胞与红细胞比例（粒/红比例）2）粒细胞系统 3）红细胞系统 4）淋巴细胞系统 5）单核细胞系统 6）浆细胞系统 7）巨核细胞系统 4.血涂片的观察 5.填写检查报告单 骨髓片、血涂片检查完毕，逐项填写骨髓细胞学检查报告单，一式两份。其一发给送检医师，另一份同送检申请单、骨髓片、血涂片一起存档备查，或供教学科研之用。（三）、正常骨髓象1.成人骨髓象健康成人

15、BM中各类不同发育阶段的细胞分布变异较大，符合下列情况可视为基本正常的骨髓象。（1）.骨髓增生活跃 M/E 24/1（2）.粒系占有核细胞的5060%，其中原粒2%，早幼粒5%，中、晚幼渐多，但均不超过15%（指N），成熟粒细胞中杆状核多于分叶核，二者之比2/1（指N），E5%，B1%。（3）.幼红细胞占有核细胞的20%左右，原红1%，早幼红5%，以中、晚幼红为主，各占10%左右，不见巨幼红细胞，成熟红细胞形态正常。（4）.淋巴细胞约占20%，小儿可达40%，原淋、幼淋罕见。（5）.单核细胞、浆细胞各4%，均为成熟细胞。（6）.巨核细胞计数1.53cm的骨髓片上可见735个，半数以上为产血小板

16、型，血小板成簇分布。（7）.可见极少量非造血细胞、网状细胞、内皮细胞、组织嗜碱细胞等。（8）.核分裂象少见或不见。（9）.各系血细胞形态大致正常。（10）.查不到寄生虫、肿瘤细胞和其他病理细胞。（四）、提出诊断意见 根据骨髓象和血象检验所取得的数据和细胞学特征，结合患者的临床表现及其他检查资料进行分析与综合，提出具体意见，供临床参考。1.肯定诊断 当细胞学特征和临床表现都典型时，即可肯定诊断。如各型白血病、巨幼细胞性贫血、多发性骨髓瘤，常可确诊。2.支持临床诊断 当骨髓象和血象的改变足以解释主要临床表现时，即可提出支持性诊断意见，如支持缺铁性贫血、溶贫、再障等。3.排除某些疾病 如临床怀疑继发

17、性血小板减少性紫癜，而骨髓象呈典型的原发性血小板减少性紫癜的 细胞学改变时，则排除前者。4.骨髓象确有某些改变，但对临床提不出支持或否定意见，可简述其特点，并提出进一步检查的建议。四、血细胞的化学细胞化学染色 细胞化学染色是根据化学反应的原理，运用涂片染色的方法，对细胞化学成分及其在生理病理条件下的代谢产物进行定位、定性和半定量研究的一项细胞化学技术。它对细胞类型的鉴别、血液病的鉴别诊断、疗效观察及发病机理探讨都有重要意义。如一般细胞形态学检查，对白血病的诊断率为5070%，如加用细胞化学染色，则可提高到90%以上。我们只介绍血液学检验中最常用的几种细胞化学染色项目。（一）过氧化物酶染色（pe

18、roxidase,POX)染色 粒细胞及单核细胞浆颗粒内含过氧化物酶，可分解过氧化氢放出新生态氧，将试剂中的无色联苯胺氧化为蓝色联苯胺，后者与亚硝基铁氰化钠结合形成蓝黑色的颗粒，沉着于细胞浆内。临床意义：粒系除早期的原粒和嗜碱粒外均可呈阳性反应，细胞越成熟反应越强。单核细胞和幼单核细胞呈弱阳性反应。淋巴细胞各阶段均阴性。本试验有助于鉴别急性白血病类型。急性粒细胞白血病时，白血病细胞多呈强阳性反应；急性单核细胞白血病时呈弱阳性或阴性反应；急性淋巴细胞白血病则呈阴性反应。（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（neutrophil alkaline phosphatase,NAP)染色 原理：钙钴法 Kapl

19、ow偶氮偶联法 参考值：钙钴法 NAP阳性率40%，积分多在80分以下，一弱阳性为主 Kaplow法 NAP阳性率2%76%，平均37.3%，以弱阳性为主，积分2162，平均62.1。积分计算方法：计数100个成熟中性粒细胞，得到阳性率，根据阳性程度分、+、+、+、+五级，相应分值分别为0、1、2、3、4。临床意义：1.化脓均感染时NAP 活性显著增高，而病毒和寄生虫感染时NAP活性无明显变化。2.急淋、恶性淋巴瘤，神经母细胞瘤、多发性骨髓瘤及其他恶性肿瘤、慢粒急变、骨纤等NAP活性明显升高，而急、慢粒NAP活性则降低。3.再障时NAP活性升高,其他类型贫血NAP多正常。4.垂体肾上腺皮质功能

20、亢进及应用肾上腺皮质激素治疗时NAP活性升高。5.妊娠3个月后NAP活性升高，6个月后NAP积分常高达200左右。NAP染色可用于一些血液病的鉴别诊断 1.类白血病反应（积分常200）与慢粒（常13）。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH）,再障,贫血越重,活性越高。3.急淋,急粒。（三）非特异性酯酶（NSE）染色 意义同POX染色，急单强阳性，急粒弱阳性（不被氟化钠抑制）或阴性，急淋多阴性，偶见局灶性阳性颗粒。（四）骨髓铁染色（iron staining of bone marrow smear)正常机体内的贮存铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式存在（红细胞外铁，常见于组织细胞内），幼红细胞内也有非

21、血红素的含铁小粒（铁粒幼细胞）。这些铁在酸性介质中能与亚铁氰化钾形成亚铁氰化铁（普鲁士蓝），沉淀于反应部位。参考值：细胞外铁：+；细胞内铁：铁粒幼细胞20%90%。骨髓铁染色能灵敏地反应机体内铁的贮存和利用情况，是确诊或排除缺铁贫的可靠指标。1.缺铁性贫血：细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少（0%30%，平均3%），其所含铁粒细小，着色浅淡。2.其他类型的贫血:细胞外铁常增加,多为+,甚至+,铁粒幼细胞多达50%90%,其所含铁粒粗大而多,着色深。3.铁粒幼细胞性贫血：铁粒幼细胞增多，常见环形铁粒幼细胞（含铁粒6个以上，环核分布，至少绕半圈），此乃血红蛋白合成障碍，铁的利用率降低所致。五、常见血液病

22、的血液学特征（一）（一）.贫血贫血 1.缺铁性贫血 缺铁性贫血是因体内贮存铁缺乏，妨碍血红蛋白合成所引起的贫血。血象：RBC，Hb，贫血严重时可见RBC体积减小，中央淡染区扩大，呈典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞轻微增加，WBC和PLT多正常，因寄生虫感染（如钩虫病）所致者，E。骨髓象：增生明显活跃或活跃，幼红细胞明显增加，以中幼红为主，体积小，胞浆量少，边缘不整齐，由于Hb合成不足，胞浆着色相对偏蓝，晚幼红胞质常呈多色性，粒系正常，M/E下降。寄生虫病性贫血常见嗜酸性粒细胞增多，成熟红细胞形态同血象，巨核细胞和血小板多正常。2.溶血性贫血 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞寿命缩短,破坏过

23、多,超过骨髓代偿增生能力所致的一类贫血。血象：RBC，Hb（平行下降），大红细胞易见，嗜多色性红细胞明显增多，网织红常10%，中晚幼红细胞较多，WBC、PLT反应性增多。骨髓象：增生明显活跃或活跃，幼红细胞50%，以中幼红为主，晚幼红也明显增加，核分裂象易见，常见嗜多色性红细胞和大红细胞，并可见Howell-Jolly小体和Cabot 环，M/E 显著下降，常倒置。3.失血性贫血 急性失血性贫血的血液学改变与溶贫相似，慢性失血性贫血实质上是导致缺铁，故其血液学改变与缺铁性贫血的变化相同4.巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血是因DNA合成障碍所致的一类贫血。血象：RBC，Hb，常呈大细胞正（或高）色

24、素性贫血，红细胞形态不齐，大小不均（大红细胞为主），常见椭圆形巨（或大）红细胞和嗜多色性红细胞，还可见中晚巨幼红细胞。在幼和成熟红细胞中有时可见Howell-Jolly小体，偶见Cabot 环，网织红细胞轻度增加，WBC计数正常或稍低，常见成熟粒细胞核分叶过多，偶见巨杆状核、巨晚幼中性粒细胞，血小板正常或稍低。骨髓象：增生明显活跃或活跃，幼红细胞常40%，以早、中幼阶段为主，常见巨幼红（10%），巨幼红较同期的正常幼红细胞核染色质结构疏松，着色略浅，核形不规则，易见分裂象，胞质丰富，HB多，呈核幼胞质早熟的特征性变化。中晚幼红细胞易见HowellJolly小体，成熟红细胞变化同血象。粒系和巨核

25、系亦可见巨型变，常可见巨晚幼和巨杆状核粒细胞，成熟粒细胞可见核分叶过多现象，M/E下降。5.再生障碍性贫血 再障是造血多能干细胞（或造血微环境）受损或受到免疫抑制，从而导致其增殖、分化功能障碍所引起的一类贫血。主要临床表现为贫血、感染和出血。（1）急性型：AAA又称重型再障I型（SAA-I），起病急，发展迅速，常以严重出血和感染为主要表现。血象：全血细胞减少。RBC、Hb平行下降，成正常细胞正常色素性贫血。网织红细胞显著减少，常在15109/L以下（2484），幼红细胞阴性 WBC常1109/L，以淋巴为主 血小板常15000白血性白血病，WBC15000亚白血性白血病；WBC低于正常或正常非

26、白血性白血病），白细胞分类计数可见一定数量的 白血病性原始和幼稚细胞，一般占30%90%。白细胞数减少的病例，血象中也可不出现原始细胞。（3）血小板：早期约半数病例血小板60109/L，晚期血小板多极度减少。骨髓象骨髓象（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃。（2）一系或二系原始细胞明显增多，30%ANC（all neucleated cell)。（3）因白血病细胞类型的不同，其他系列血细胞均受抑制而减少。（4）涂片中分裂型细胞和退化细胞增多。在急淋白血病中，“篮状细胞”较其他类型白血病中多见；在急粒和急单白血病中，可见到Auer小体；急性红白血病时，可见幼红细胞呈巨幼样变。分分 型型 根据血象和骨

27、髓象特点确定急性白血病的诊断后，须进一步确定其类型。急性白血病的FAB分型（1）急性淋巴细胞白血病ALL-L1、L2、L3三个亚型（2）急性髓细胞白血病AML（又称急性非淋巴细胞白血病-ANLL）-M1 M7七个亚型（1）急性淋巴细胞白血病 L1型：以小细胞为主（细胞直径12m），细胞大小不均。核形不规则，常见凹陷或折叠，核染色质疏松，有一个或多个较大而清楚的核仁。胞质量丰富，着色深浅不定。L3型：以大细胞为主，细胞大小较一致。核形规则，核染色质均匀致密细点状，有一个或多个明显核仁。胞质丰富，呈深蓝色，内含明显小空泡而呈蜂窝状。（2）急性髓细胞白血病 M1型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原

28、粒细胞占非红系细胞的比例90%。M2型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞30%89%，早幼粒细胞及以下阶段10%，单核细胞20%，各阶段单核细胞20%。M5型：急性单核细胞白血病，骨髓中单核细胞（原、幼、成）80%NEC，根据分化程度，又分为M5a（未分化型），骨髓中原单核细胞 80%；M5b（部分分化型），骨髓中原单核细胞 30%79%。M6型：急性红白血病，骨髓中红系细胞50%，NEC中原始细胞 30%。M7型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞 30%。2.慢性白血病 慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，国内以慢粒为多见。（1）慢性粒细胞白血病：（chronic m

29、yelocytic leukemia,CML)为起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病，以粒系细胞增生为主。突出的临床表现为脾明显肿大和粒细胞显著增高。细胞遗传学的特征为具有特异性的Ph染色体和abl/bcr融合基因。血象血象 1）RBC、Hb 2）WBC显著增多,早期可在（2050）109/L，随后逐渐升高，多在（100300）109/L，高者可达500109/L以上，以接近成熟或成熟细胞为主，原粒细胞和早幼粒细胞10%。B增高为慢粒的特征之一，E也可增高。3）早期PLT增加或正常，晚期则下降。慢粒 骨髓象：骨髓象：1）骨髓增生极度活跃；2）粒细胞系显著增生，常在90%以上，粒红比例明显增高，各

30、阶段粒细胞均增多，以中性中幼粒细胞以下阶段为主，中性中幼粒和晚幼粒细胞居多，原粒和早幼粒细胞10%。嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞也增多，一般均100 109/L。淋巴细胞60%75%，晚期可达90%以上，以小淋巴细胞增多为主，其形态与正常小淋巴细胞难以区别，有时可见少量幼淋和原淋巴细胞，易见篮状细胞；3）中性粒细胞比值减少；4）血小板减少者为晚期表现。慢淋 骨髓象 1）骨髓增生明显活跃或极度活跃；2）淋巴细胞系显著增多，占50%以上，以小淋巴细胞为主，原淋和幼稚淋巴细胞少见，篮状细胞明显增多。疾病后期，骨髓中几乎全是淋巴细胞，原淋和幼稚淋巴细胞占5%10%；3）粒细胞系和红细胞系均减少。并发溶血

31、时，幼红细胞可明显增生；4）晚期巨核细胞减少。慢淋（三）骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征 是一组造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血。主要表现为外周血中血细胞减少，而骨髓细胞增生增多，成熟和幼稚细胞均有形态异常。临床上出现贫血、感染或出血症状，部分病人可进展为急性白血病。MDS的分类 1.难治性贫血(refractory anemia,RA)。2.难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refractory anemia with sideroblastosis,RA-S)。3.难治性贫血伴原始细胞增多(refractory anemia with excess of blasts,RAEB)

32、。4.慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。5.难治性贫血伴原始细胞增多转化型(refractory anemia with excess of blasts in transformation,RAEB-T)。（四）多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，引起骨骼破坏，血清和（或）尿中出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中呈现基底较窄而均匀的单峰，称为M蛋白。临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、血浆蛋白异常引起的高粘滞性综合征、肾功能损害及易罹感染等症状。（

33、五）原发性血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病，也称为免疫性血小板减少性紫癜。患者体内产生抗血小板抗体，使血小板寿命缩短，破坏过多。骨髓中巨核细胞增多，但巨核细胞的成熟及产血小板的功能受抑制。临床上分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于青壮年女性。血象 1.RBC、Hb一般正常或减低。减低见于有急性出血或慢性反复出血（如月经过多）的患者。2.WBC一般正常。急性型因常有感染史及严重出血，白细胞可轻度增高。分类可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞增高。3.PLT减少。急性型明显，常低于20 1

34、09/L；慢性型常为（3080）109/L，在出血症状发作期可低于30 109/L，出血缓解时升高至（6080）109/L。血小板形态大致正常，慢性型可见大型血小板、血小板染色过深、颗粒减少等异常。ITP 骨髓象 1.骨髓增生明显活跃，儿童患者有时呈极度活跃。2.红系和粒系细胞增生活跃，细胞比例及形态一般无明显异常。急性严重出血或慢性反复出血，红系细胞可增多。3.巨核细胞增多，并伴有成熟障碍，产血小板功能及形态异常。急性型巨核细胞增多，以原始型和幼稚型为主，成熟型巨核细胞减少或缺如。慢性型巨核细胞可明显增多或正常，以颗粒型巨核细胞为主。两型中产血小板型巨核细胞均明显减少或缺如。巨核细胞可有形态异常、胞质着色偏蓝、颗粒减少、可见空泡。ITP