颅底恶性肿瘤的外科治疗课件.pptx

1、颅底恶性肿瘤的外科治疗颅底恶性肿瘤的外科治疗国家癌症中心/中国国家医学科学院肿瘤医院主讲人主讲人：万经海1.颅底恶性肿瘤概述颅底恶性肿瘤来源上皮来源（癌）软组织来源（肉瘤）骨和软骨来源（骨肉瘤、软骨肉瘤）血液和淋巴来源（淋巴瘤、浆细胞瘤）生殖细胞来源前颅底中颅底后颅底鳞状细胞癌肉瘤脊索瘤肉瘤鳞状细胞癌基底细胞癌嗅神经母细胞瘤腺样囊性癌转移瘤腺癌转移瘤腺样囊性癌淋巴瘤鼻窦未分化癌转移瘤淋巴瘤常见颅底恶性肿瘤临床表现 鼻腔鼻窦症状：鼻塞、鼻溢液、鼻出血、头痛、嗅觉减退等；眼眶症状：额部持续性钝痛，眼球突出，复视，眼球运动障碍及眶内蜂窝织炎症状（结膜及眶周水肿等）；颅内症状：头痛、认知障碍、记忆力下

2、降等。颅底恶性肿瘤诊疗流程手术切除手术切除+术后放疗新辅助化疗+手术切除+术后放化疗放疗和（或）化疗新辅助放化疗+手术+术后放射外科低级别软骨肉瘤嗅神经母细胞瘤鳞癌淋巴瘤鳞癌低级别腺癌基底细胞癌腺癌腺样囊性癌高级别肉瘤鼻腔鼻窦未分化癌尤文氏肉瘤儿童横纹肌肉瘤腺样囊性癌某些高级别肉瘤及其它低级别肉瘤鳞癌大多数转移瘤恶性黑色素瘤重要神经周围的肿瘤鼻腔鼻窦未分化癌低级别肉瘤颅底恶性肿瘤治疗方案术前准备 活检，明确病理：治疗基础 术前诱导放化疗：缩小切除范围减少手术并发症提高局部控制率术前准备鼻腔鼻窦未分化癌术前诱导化疗肿瘤缩小后切除治疗方案 单纯手术切除：低度恶性的软骨肉瘤、乳头状腺癌、硬纤维瘤、基

3、底细胞癌和部分低度恶性肉瘤 手术切除+术后放疗：大多数低度恶性鳞癌、腺癌、腺样囊腺癌、肉瘤、嗅神经母细胞瘤、转移瘤和部分肉瘤 手术前后化疗+手术切除+术后放疗：鳞癌、高度恶性肉瘤、未分化癌、神经内分泌癌、黑色素瘤 化疗+放疗：淋巴瘤，Ewing肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘瘤 放化疗+手术切除+SRS：鳞癌、腺样囊腺癌（沿神经生长者）；未分化癌根治性手术 切除肿瘤和解剖安全界（肿瘤和重要结构之间的一层正常组织，如骨质、筋膜、硬脑膜等）获得阴性切缘：术中辨认肿瘤的根蒂并在其周围作安全切除；切缘指切除骨性结构后的软组织平面，如硬脑膜或骨膜等，阴性切缘指术中冰冻病理检查证实切缘里没有肿瘤细胞。Ra

4、dical resection:gross total resectionwith microscopic negative margins无瘤原则之整块下瘤肿肿瘤瘤扩大切除范围第二次送冰冻无瘤原则之切缘阴性切除肿瘤范围切缘送冰冻切缘阴性术后综合治疗与随访 综合治疗：放疗、化疗和可能的靶向治疗 随访：2年内3-6月一次，增强MRI；2-10年6-12月一次，增强MRI；对较晚期病例，每12月一次胸片或胸部CT、肝肾功能或/和FDG-PET检查监测有无转移2.手术方法2.1 颅面联合入路颅面联合入路鼻腔鼻窦鳞癌颅面联合入路+前臂游离皮瓣修复整块下瘤颅底修复同前，前臂游离皮瓣修复鼻鼻腔鼻窦鳞癌侵犯

5、前颅底颅面联合入路+游离皮瓣修复面部切除颅底切除颅底修复面部修复复发鼻窦鳞癌经颅整块下瘤，切缘阴性2.2 Derome入路继某，男，46岁，嗅母细胞瘤鼻侧切开术开颅，留带蒂骨膜瓣备用开颅，留带蒂骨膜瓣备用硬膜修补颅底重建术后增强MRI术后3年魏某，男，30岁，嗅神经母细胞瘤MRIMRI 术后3.5 年许某，女，40岁，骨巨细胞瘤术后MRI罗某，男，纤维肉瘤内镜手术后额下颅底入路切除后王某，男，61岁，畸胎样肉瘤王某，男，31岁，复发恶性脑膜瘤2.3 颅底内镜手术内镜手术 是否适合内镜手术？适应证、禁忌证 内镜手术目的：根治性？姑息性？诊断性根治性手术 切除肿瘤和解剖安全界（肿瘤和重要结构之间的

6、一层正常组织，如骨质、筋膜、硬脑膜等）获得阴性切缘：术中辨认肿瘤的根蒂并在其周围作安全切除；切缘指切除骨性结构后的软组织平面，如硬脑膜或骨膜等，阴性切缘指术中冰冻病理检查证实切缘里没有肿瘤细胞。Radical resection:gross totalresection with microscopic negativemargins根治性内镜手术适应证和禁忌证绝对禁忌证：需要眶剜除、上颌骨切除(除外内侧壁)、皮肤切除、额窦前和(或)外侧受累、眶顶中线外或视神经外硬膜或脑受累、脑实质受侵。相对禁忌证：ICA和CS受侵、视交叉受侵、后颅窝受侵和病变位于C2以下特别注意的技术要点肿瘤起源辨认Cen

7、tripedal removal/technique颅底切除颅底重建颅底切除与重建黏膜瓣可用，额肌骨膜瓣重建颅底需或无 缺要不鼻 损尽够中 较早用隔 大放疗经鼻内镜手术颅底斜坡区骨肉瘤陆某，女性，55岁。鼻腔出血1月。鼻咽癌放疗后25年术后术后1月术后2年恶性神经鞘瘤涎腺上皮-肌上皮癌(恶性混合瘤)杨某，男性，55岁，右侧咽旁颅底恶性混合瘤术后放疗后，鞍区病变伽马刀治疗后1年7-19-1术后复查术后1年术后6月男性，57岁，视力下降，前颅底斜坡区脊索瘤男性，57岁，视力下降，前颅底斜坡区脊索瘤术后6月术后10天软骨肉瘤曲某，女性，29岁，眼球突出、视力下降，发现前颅底颅眶鼻沟通病变术后复查魏某

8、，男，45岁，复发软骨肉瘤术后CT、MRI李某，女，70岁，复发恶性脑膜瘤李某，女，70岁，复发恶性脑膜瘤程某，男，40岁，腺样囊性癌贾某，男，内翻乳头状瘤经口内镜手术束某，男，经口内镜切除术后CT下斜坡脊索瘤经口内镜手术后1周MRI经上颌窦内镜手术颞下窝恶性孤立性纤维瘤诊断性手术栾某，男，28岁。“头痛发热1月，加重伴复视10天”初诊2周后4周后6周后7周后转入我院经鼻内镜部分切除肿瘤栾某，男，28岁。“头痛发热1月，加重伴复视10天”化疗后3周，头痛消失但低热化疗后7周，症状消失化疗后半年，上班淋巴瘤浆细胞瘤肌纤维母细胞瘤骨纤维结构不良张某，女，尿崩、头痛入院，有乳腺癌病史。MRI无特异性

9、内镜术中见肿瘤坚韧，活检+伽马刀治疗2.4 不定型手术复发恶性脑膜瘤,女,64岁股外侧带蒂肌皮瓣修补颅底缺损伴皮肤破溃复发颅底骨肉瘤肿瘤切除与股前外侧游离瓣修复术后CT腺样囊性癌（颏下瓣修复）腮腺多形性腺瘤（胸大肌瓣修复）腮腺多形性腺瘤（胸大肌瓣修复）术后CT、MRI3.随访与结果第1年：每月内镜检查，每4月MRI第2年：每2月内镜检查，每6月MRI第3-10年：每年内镜检查、MRI各1次警惕转移：每年全身检查1次，低级别肿瘤查胸片+颈部超声；高级别肿瘤查PET-CT 嗅母生存期长，终身随访颅底恶性肿瘤治疗结果 嗅母10年生存率EEAR和ACFR分别为90和60 鳞癌 (T3 ,4)5年生存率分别为4364和61 腺癌ACFR的3年和5年总生存率分别为72和64，当T分期一致时，ACFR与EEAR相当 主要并发症为鼻出血和脑脊液漏。并发症和死亡发生率：EEAR分别为911和01，均低于ACFR的363和4.5结语 前颅底恶性肿瘤外科治疗需要遵循恶性肿瘤诊治的共性原则，也需要个体化的手术方法 颅底内镜技术发展迅速，暂未用于会出现高流量脑脊液漏且术后需要尽快放疗的患者感谢聆听好医生医学教育中心好医生医学教育中心