颅盖骨局限性骨病影像诊断课件.ppt

1、颅盖骨局限性骨病影像诊断颅盖骨局限性骨病影像诊断 新汶矿业集团公司中心医院影像科 颅盖骨由外板、板障及内板组成，包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨及部分颧骨和蝶骨大翼 诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、膨胀程度、内部结构、信号（或密度）特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变等进行综合评价。发病率发病率 骨病常见者约有10多种，发病率比较高的有骨瘤、转移瘤、多发性骨髓瘤，嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮样囊肿和血管瘤等。成人以骨瘤、转移瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉芽肿、纤维结构不良最多见。发病年龄发病年龄 任何年龄均可发生颅骨肿瘤，但不同年龄组各有其好

2、发疾病，尤其当肿瘤表现不典型时，发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中有重要参考价值。发病部位发病部位 良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占65%,以骨瘤、骨纤维异常增殖症、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。Paget病、纤维结构不良、郎格汉斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。脑膨出常见于枕部；颅骨膜血窦常发生在额、顶部；额骨内板增生症发生于双侧额骨（或顶骨）；骨瘤常位于额顶部；表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中线附近；嗜酸性肉芽肿位于额颞顶骨；血管瘤好发于额骨、顶骨；脑膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底；Ewing肉瘤发生于颞骨较常见；转移瘤好发于额顶枕骨；

3、颅骨骨结核常侵及顶骨和额骨等。病变数目病变数目 多发的有转移瘤、骨髓瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和骨瘤等。其余绝大部分为单发,如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管瘤、结核、胆脂瘤等。故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴别。病灶数目可以提示特别的诊断，比如，50岁以上病人，多发溶骨性破坏，大小不一，提示转移。病变形状病变形状 颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、结核、胆脂瘤等。也有一些为不规则形,如炎症、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、梅毒等。而转移瘤及脑膜瘤

4、则既有圆形也有不规则形表现。膨胀程度膨胀程度 大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、成骨细胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑膜瘤等。病灶边缘病灶边缘 骨破坏的边界类型，是判断增长速度及良恶性的指标。边界清楚和硬化边是良性病变特征。而边界不清，过渡区宽，呈鼠咬状或渗透性破坏，提示侵袭性病变。边缘清楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细胞瘤、胆脂瘤等；而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。骨髓瘤常见病灶周围骨质疏松。胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐；嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及“斜面征”；颅骨穿凿样骨

5、破坏是骨髓瘤最具特征的表现。内部结构内部结构 有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨形成；嗜酸性肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死骨（钮扣征）；血管瘤切线位可见放射状骨针（竖发征）；动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的骨间隔及多个小液平面（液-液平面征）；颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶；纤维结构不良表现为颅骨外板及板障向外膨胀，其内为特征性的磨玻璃样改变；颅骨Paget病修复期杂有不规则的局灶性硬化区，似棉球状（棉球征）。信号特征信号特征 大多数病变在T1低信号，在T2高信号。部分病变具有其他一些特征，例如，颅底脊索瘤、软骨肉瘤在T2WI

6、具有非常高的信号；表皮样囊肿在DWI上呈高信号；脂肪瘤、皮样囊肿（或称为胆脂瘤）T1WI、T2WI多呈均匀高信号。颅骨血管瘤T1WI、T2WI上显示为特征性的混杂高信号。颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤在T1WIT2WI呈无或低信号；淋巴瘤、脑膜瘤T1WI和T2WI与大脑灰质相比，呈等信号，且有均匀强化。软组织改变软组织改变 颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀（如骨髓炎等）；良性病变周围没有软组织肿块；恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织肿块，肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,颅内及颅外肿块间可见破坏的颅板残余，形似“汉堡包”，如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移瘤、血管肉瘤、淋巴瘤等；嗜酸性肉芽肿侵

7、犯周围软组织，可形成“袖套征”。脑膨出脑膨出 脑膨出是指颅内容物通过缺损的颅骨和硬膜向颅外膨出。根据膨出的内容不同，病理上将脑膨出分为四种不同类型：脑膜脑膨出、脑膜膨出、闭锁性脑膨出及胶质膨出。脑膨出多见于新生儿及儿童，枕部脑膨出最为常见（70%80%）。首选的检查方法是MRI，CT作为补充手段(如容易显示颅骨缺损)。脑膨出的共同特点是颅外有大小不等的疝囊，疝囊下可见颅骨缺损，缺损可大可小，邻近脑组织也倾向于拉长朝缺损处延伸,脑室或蛛网膜下腔有向缺损处伸展倾向，因而拉长变形。MRI T1WI（A）及T2WI（B）枕部颅骨缺损，邻近脑组织、脑膜、蛛网膜下间隙通过向外疝出，脑组织拉长变形 生长性骨

8、折生长性骨折 颅骨生长性骨折是婴幼儿期间颅骨外伤后(受伤时年龄多小于5岁),骨折区不断扩大所致,是婴幼儿颅骨骨折后的一种少见并发症,好发于顶骨。影像学表现：X线：表现为形态不同的颅骨缺损,缺损呈长条形、梭形、卵圆形或不规则形,早期一般边缘清晰锐利,后期可出现边缘骨质硬化。通常认为,骨折缘距离 4mm是诊断颅骨生长性骨折的标准。CT及MRI：可显示骨折线的扩大或颅骨缺损,清晰地显示向颅外突出的脑组织或脑脊液。A.平片显示右顶骨一个较大的长条形颅骨骨折，骨折缘距离至少11mm；B.三维CT显示顶骨缺损；C、D.CT及MRI显示部分顶叶向外疝出 板障内蛛网膜颗粒板障内蛛网膜颗粒 是一种正常的解剖结构

9、，蛛网膜突入到硬脑膜静脉窦内形成的绒毛状或颗粒状突起，脑脊液经此吸收循环。大的蛛网膜颗粒可引起静脉窦或颅骨的外压性改变，在影像学检查时容易误诊为病变。影像学表现：X线：圆形或卵圆形骨质密度减低区，多位于顶前三分之一区，对称分布于中线两侧，边缘清楚。CT：表现为静脉窦内散在的、边界清楚的充盈缺损，与脑实质相比呈等密度或低密度，92%位于横窦内。大的蛛网膜颗粒压迹骨内板凹状压迫或穿凿样骨质缺损改变，边界清楚，深度可达板障或外板。MRI：所有序列上均显示为脑脊液信号，并且与蛛网膜下腔相通，增强扫描不强化。颅骨骨膜窦颅骨骨膜窦 又称颅骨膜血窦，是一种发生率很低的血管畸形。它是一种颅板内外连接静脉在颅板

10、外的集合,或者是一种附着在颅骨外板,并通过板障静脉与颅内静脉窦相连的静脉血管瘤。常发生在额、顶部。临床症状为随颅内压改变而变化的头皮肿块。影像学表现：CT：表现为颅板外头皮下软组织密度肿块,与周围组织分界清晰,增强后明显强化。骨窗可显示颅骨的孔状缺损。三维成像可显示病变部位颅骨局部异常改变。MRI：表现为颅板外头皮下异常信号影,T1WI为等信号,T2WI为高信号，FLAIR序列亦呈高信号。颅板下与颅板外肿块相连接的异常静脉显示清晰。A.侧位X线显示颅骨局部透光区，边界较清晰（箭头），并可见弥漫性颅板变薄；B.矢状位增强MRI显示明显强化的匐行性头皮肿块，其内见流空血管；C.脑血管造影静脉期示供

11、应头皮包块的多个较小的穿骨静脉 神经纤维瘤病神经纤维瘤病 约80%有骨骼改变，主要是骨发育异常和压迫、侵蚀。影像学表现:X线及CT：颅骨常出现骨质缺损。CT骨窗示右侧枕骨骨质缺损 大量骨质溶解症大量骨质溶解症 是一种渐进性骨溶解为主要临床表现的罕见病。目前多数学者认为是由骨的淋巴管瘤或血管瘤或二者混合存在而引起。几乎所有骨骼均可发生，40岁以前发病多见，无明显性别及家族遗传倾向。影像学表现：X线及CT：明显的骨质溶解消失与轻微的临床症状是本病的特征表现之一。病变早期以局限性骨质吸收为主要表现，髓腔内及皮质下可见小斑片状透光区，随病程进展，斑片状透光区逐渐融合扩大，伴骨皮质变薄、吸收。男性，52

12、 岁。A.颅骨侧位X 线示左侧额、颞骨见大片骨质溶解，边界清楚无硬化；B.VR 重建显示缺损边缘光整，可见“尖角状”突起 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿 常发生于515岁青少年，可能发生在任何骨，但最常见于扁骨，颅骨最常受侵，颅盖骨（常见于顶骨）比颅底骨常见。影像学表现：X 线：通常呈圆形或卵圆形，具有清晰的非硬化边缘，表现为穿凿状。内板和外板不平衡破坏导致“双边征”；溶骨病变可能含有残余骨碎片，称为“纽扣样死骨”；病变扩大，数目增多，聚合形成地图样外观，被称为“地图颅”。CT：病灶密度略高于灰质，增强后可见明显强化；骨窗显示“斜边征”、“纽扣样死骨”更清楚。MRI：病变T1WI 呈低信号，T2WI

13、 呈不均匀高信号，增强后明显均匀强化，相邻的硬脑膜可以出现线样强化。男性，10岁。A.颅骨侧位X线显示顶骨圆形溶骨性病变，可见“双边征”（箭）；B.增强CT显示左顶骨骨质破坏，病变密度比脑实质稍高，颅外部分呈低密度（箭）和左颞肌（小箭）肿胀。内板受损比外板多，呈“斜面征”；C.MRI T1WI病变“套袖样”外观，与灰质等信号，颅外部分呈低信号（箭）；D.T2WI病灶呈不均匀高信号，颅外部分呈明显高信号；E.增强后病灶明显强化，可见“硬膜尾征”（箭头）颅骨骨结核颅骨骨结核 结核是常见的感染性病变,常发生于肺部、骨骼、淋巴结、胃肠道、肾脏和中枢神经系统。孤立性的颅骨骨结核少见，约占全部骨骼结核的0

14、.2%0.3%，常与其他部位的结核病变并存。Raut等报道42例颅骨骨结核，发病年龄540岁（平均16岁），顶骨和额骨最为常见。颅骨骨结核常侵及周围组织，30%存在硬膜外肉芽组织，10%存在脑膜炎，5%存在脑结核。影像学表现：X线：表现为3型病变：局限型占73.8%；弥散型占19%；局限硬化型占7%。CT：显示颅骨内、外板破坏，边界清楚，偶尔可见死骨，病变可引起腱膜下软组织肿胀，也可影响硬膜外间隙、脑膜和脑实质，硬膜外肉芽组织表现为新月形或透镜形低密度积液，可见周围条带状强化。MRI：骨质破坏区在T2WI可见高信号软组织肿块，肿块扩展到腱膜下和/或硬膜外间隙，增强后周围包囊强化，显示脑膜及脑实

15、质病变更为清楚。A.局限型。颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病灶。B.弥散型。颅骨正位X线显示额顶骨较大的溶骨性病灶。C.局限硬化型。颅骨正位X线显示额骨溶骨性病灶，并有硬化边 A.增强CT显示右顶骨破坏，头皮下及硬膜外脓肿，周围条带状强化；B.骨窗显示不规则骨破坏 颅骨孤立性浆细胞瘤颅骨孤立性浆细胞瘤 浆细胞偶可孤立性发病,大约占浆细胞病变的5%10%，称为孤立性浆细胞瘤，病人愈后较好。影像学表现：CT：单发溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍高密度或等密度。MRI：信号表现复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关。一般表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号。肿瘤向颅板内外生

16、长，成双凸状或“汉堡包状”，形成皮下肿物及颅内脑外占位，在肿瘤内部颅骨骨板的轮廓仍然可辨。CT平扫示左侧枕骨溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍高密度，密度基本均匀 颅骨单发转移瘤颅骨单发转移瘤 颅骨是转移性肿瘤的好发部位之一，但表现为孤立的颅骨病变者很少见。常见于老年人，表现为进行性增大的疼痛性巨大肿块。影像学表现：X线：表现为大块状颅骨缺损,边缘光滑锐利有不同程度的分叶,但无硬化。CT：显示骨破坏区内可见不规则高密度的斑点状残留骨，周围有软组织肿块。MRI：表现为T1WI混杂低信号，T2WI混杂高信号。肿瘤向颅板内外生长，成双凸状或“汉堡包状”，增强后不均匀强化。甲状腺癌术后，颅盖

17、骨无痛性肿块20年。轴位CT（A）、MRI T2WI（B）及MRI增强（C）显示右顶骨溶骨性骨质破坏，内外板受侵，可见较大的软组织肿块向硬脑膜和皮下组织扩展，肿块明显均匀强化 颅骨颅骨Ewing肉瘤肉瘤 是一种多发于儿童和青少年的原发性恶性骨肿瘤,90%发生于20岁之前,513岁为其发病的高峰年龄,男性稍多于女性，好发生于长骨、骨盆和肋骨。临床特点为病程短,病情进展快。原发于颅骨者罕见,仅占1%，发生于颞骨较常见，其次是额骨、顶骨和枕骨。影像学表现:X线：溶骨性骨质破坏,边界不清。CT：较大的实质性团块，起源于破坏颅骨，呈高密度或混杂密度,同时向颅内、外浸犯,增强效应明显,骨膜反应不常见。MR

18、I：T1WI常为低信号,T2WI为低信号或混杂信号,可伴有瘤内出血或坏死。男性，9岁。A.CT平扫显示起源于枕骨内板的混杂高密度肿块（箭）向颅内突起，压迫硬脑膜及小脑，可见侧脑室颞角扩张；B.MRI T2WI显示轴外肿块，呈等信号，其内有高信号的囊性区 颅骨淀粉样变颅骨淀粉样变 系统性淀粉样变的局部表现,也称为淀粉瘤。生长缓慢，比较罕见。常见于肺部、乳房、眼睑、中枢神经系统，颅骨、脊柱、咽喉、胃肠道、泌尿道、皮肤、脾脏、淋巴结也可发生。影像学表现:X线：表现为较大的溶骨性病灶，其内可见散在片状钙化。CT：显示稍高密度的轴外肿块，并有钙化区，增强后有明显强化，脑组织常受推压。MRI：T1WI及T

19、2WI呈混杂低信号，钙化区信号更低，增强后软组织成分明显强化。颅骨淀粉样变。A.颅骨侧位X线示一较大的溶骨性病变侵及颅骨，其内有散在片状钙化；B.CT平扫示左侧顶部轴外高密度肿块，其内有散在片状钙化；C.CT增强后肿块明显强化；D.MRI T1WI显示肿块呈混杂等、低信号；E.冠状T2WI显示肿块亦为等、低信号，与受压的脑组织之间分界清楚；F.MRI增强显示不均匀强化肿块颅骨多发性骨髓瘤颅骨多发性骨髓瘤 本病好发于中轴骨,绝大多数为多发性,多见于40岁以上成人,可有血钙增高,血清特异性免疫球蛋白增高,尿中本-周蛋白阳性。多发性骨髓瘤恶性度极高,病人愈后非常差。影像学表现:X线：可见多发、圆形、

20、边缘较清且无硬化边的穿凿样骨破坏，病灶大小一致，多为2cm以内，常伴较广泛的骨质疏松，可有软组织肿块。CT：显示病变范围更清楚，在某些情况下可以显示X线片没有显示的病变。MRI：T1WI呈低信号,T2WI为高信号。A.男性，46岁。颅骨侧位X线示颅骨多发穿凿样骨质破坏，边界清晰无硬化；B.另一例患者。男性，50岁。横断面CT骨窗示多发穿凿样骨质破坏 颅骨多发性转移瘤颅骨多发性转移瘤 常见于50岁以上患者，是最常见的颅骨恶性骨肿瘤，约占12.4%17%。几乎所有类型的恶性肿瘤都可以引起颅骨转移，但在成人以乳腺癌、肺癌和前列腺癌为最常见，在儿童多见于神经母细胞瘤。影像学表现 X线：以多发常见，少数

21、为单发。大小、形状不同，边缘不整且多不清晰，无硬化边，病灶发展可增大、增多，且可融合，可有软组织肿块，极少有骨膜反应。CT：对颅骨转移的显示比较准确，对溶骨性病变显示较敏感，但软组织分辨率低。MRI：溶骨性病灶呈长T1、长T2信号，成骨性或混合性病灶呈长T1、短或混杂T2信号。病灶可侵及颅骨内外板以及脑膜，呈新月状或双凸形影，增强后强化明显；较小的病灶则位于板障内，呈膨胀性生长。脂肪抑制序列显示病变更清楚。增强扫描对小的病灶显示更明确，且有助于对邻近脑膜的侵犯和脑实质内转移灶的显示。肺癌颅骨转移。女性，67岁。A.CT骨窗显示顶骨可见一大面积溶骨性骨质破坏，其周围见多个较小的穿凿样骨质破坏，边

22、界清楚；B.CT软组织窗显示顶部较大软组织肿块向颅内外突起，其内有多个大小不等的片状高密度骨性结构 颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症 84.5%发生在5岁以内，颅骨是该病最好发部位，发生率为8.4%18.9%，多发生于额、顶骨。影像学表现:X线：病灶呈穿凿样骨质破坏，圆形或椭圆形，边缘较清晰，无硬化边，骨膜反应少见。如果颅骨内外板破坏范围不一致，可见“双边征”；多发者见颅盖骨呈大小不等穿凿样缺损，似地图状。CT:颅骨膨胀性破坏，内外板均可穿破，破坏不完全时留有高密度死骨，即“钮扣征”。MRI：T1WI病灶呈低、中信号，T2WI呈高信号，增强后可见脑膜受侵（脑膜尾征）

23、女性，4岁。A.B.颅骨正侧位X光片显示颅骨多发溶骨性病变，病灶大小不等，边界清楚；C.CT骨窗示多发病灶，边界清晰无硬化；D.CT三维重建显示颅骨多发缺损 颅骨多发性血管瘤颅骨多发性血管瘤 原发性骨内血管瘤是少见的肿瘤，大约占所有骨肿瘤的0.7%1%。一般多发生在椎体，其次是颅骨（约占0.2%）。颅骨血管瘤一般见于顶骨和额骨，多为单发，多发性颅骨血管瘤少见。影像学表现:X线：病灶较小时，表现为边界清晰的溶骨性病变。病灶增大见整个颅骨大小不等的圆形、类圆形多发溶骨性骨质破坏，骨小梁密集者可呈蜂窝状，可见薄硬化边。CT：表现为溶骨性骨质破坏，或轻度膨胀性改变，其内可见较多骨性间隔，偶见散在钙化，

24、表现为“辐轮状”或“日光状”。MRI：常表现为T1WI和T2WI均呈高信号。少数情况下血管瘤脂肪成分的相对减少，表现为T1WI低信号，T2WI高信号。增强后不均匀强化。颅骨多个轻度膨胀性病变，其内可见较多骨性间隔，表现为“日光状”。侵及右侧眶缘上外侧（弯箭）、上颌骨（直箭）、额骨（箭头）和左顶骨（开箭）；D和E.横断面CT显示病灶还侵及右侧岩骨（开直箭）颅骨淋巴瘤颅骨淋巴瘤 骨淋巴瘤好发于股骨、骨盆，其他少见部位有脊柱、下颌骨、肋骨和颅骨等。原发于颅骨的淋巴瘤罕见。影像学表现:X线：可分为溶骨型、成骨型和混合型。其中以溶骨性多见，表现为迅速进展的颅骨虫蚀样骨质破坏，边界不清。CT：可见肿瘤突破内外板形成的软组织肿块影。MRI：肿瘤T1WI呈均匀等、低信号影；T2WI呈均匀等、高信号影，信号较均匀。增强后明显均匀强化。MRI平扫示左枕骨虫蚀样骨质破坏，软组织肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号