血液系统疾病总论m课件.ppt
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- 血液 系统疾病 总论 课件
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1、2022-12-191血液和造血系统疾病血液和造血系统疾病2022-12-192本课要求本课要求1.1.掌握掌握血液系统疾病的范围和分类及常见血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征症状和体征2.2.熟悉熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断病的诊断3.3.了解了解血液病的防治血液病的防治2022-12-193主要内容主要内容l血液系统结构与功能特点血液系统结构与功能特点l血液病的常见症状及体征血液病的常见症状及体征l血液病的实验室检查血液病的实验室检查l血液病的治疗血液病的治疗l进展和展望进展和展望一、造血组织的组成曾仕强血液系统血液造血器官:骨髓、胸腺、
2、脾、淋巴结血浆血细胞红细胞(RBC)白细胞(WBC)血小板(PLT)2022-12-19512/19/2022一、造血组织的组成2022-12-197讲师的角色概述部位二、造血细胞的发生u出生前:卵黄囊、肝u出生后:骨髓u髓外造血:在某些病理情况下,骨髓造血功能受到抑制或损害,出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长,四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨时期讲师的角色概述异常情况的处理启互动开场,引起兴趣一种多能干细胞,是各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。分布:出生前在胎肝 出生后在
3、骨髓特点:大部分处于静止期 增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡是一种嗜碱性独核细胞,呈圆形,胞核为圆形或肾形,胞核较大,具有2个核仁,染色质细质而分散,在形态上与小淋巴细胞极其相似。造血干细胞三、造血细胞的增殖及分化1血细胞发生过程示意图12/19/2022授课的过程及技巧异常情况的处理2造血微环境p 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。p 包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子,以及进入造血组织的神经和血管。基质细胞:分泌造血细胞生长/调节因子,影响造血细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质:如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维p 骨髓中
4、的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网,造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开,有间隙相通。p 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。三、造血细胞的增殖及分化授课的过程及技巧p 一组调控细胞生物活性的蛋白。p 促进造血的正调控因子:如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等;p 抑制造血的负调控因子:如干扰素、前列腺素E等。p 主要作用方式:旁分泌,近距离作用。通过靶细胞上相应受体。另有自分泌、内分泌p 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。三、造血细胞的增殖及分化 细胞因子3各类细胞因子在造血过程的作用三 阶 段 多能干细胞定向多能干细胞 定向多能干细胞祖细胞 祖
5、细胞成熟非增殖细胞 部 位 骨髓-血窦 条 件 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料小 结2022-12-1916 血细胞生成发育图血细胞生成发育图2022-12-1917二二.血液病常见症状和体征血液病常见症状和体征l血液病定义血液病定义l血液病的特点血液病的特点l常见症状与体征常见症状与体征2022-12-1918(一一)血液病定义血液病定义l原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液和造血组织及器官的疾病。血液和造血组织及器官的疾病。l反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾病均属
6、于血液系统疾病,习惯称为病均属于血液系统疾病,习惯称为血液病。血液病。2022-12-1919(二)血液病特点(二)血液病特点血液的特点决定了血液病的特点血液的特点决定了血液病的特点l症状体征常无特异性症状体征常无特异性l继发性血液学异常多见继发性血液学异常多见l实验室检查很重要实验室检查很重要2022-12-1920(三三)血液病学血液病学常见症状及体征常见症状及体征l贫血贫血 l出血倾向出血倾向l发热发热 贫血p 最常见的症状,原因众多p 血容量减少,组织缺氧p 面色、指甲、口唇、结膜苍白p 乏力、心慌、气短,头晕、眼花p 长期贫血导致记忆力下降p 严重贫血导致贫血性心脏病2022-12-
7、1922贫血贫血l外周血中单位容积内血红蛋白浓度外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)(Hb)、红细胞计数红细胞计数(RBC)(RBC)、和(或)血细胞比容、和(或)血细胞比容(HCTHCT)低于相同年龄、性别和地区的正)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。常标准。2022-12-1923Hb120g/LRBC4.5X1012/LHCT0.42 贫血贫血AnemiaHb110g/LRBC4.0X1012/LHCT90 g/LHb 6090 g/LHb 3060 g/LHb 30 g/L中度中度贫血贫血重度重度贫血贫血极重度极重度贫血贫血轻度轻度贫血贫血贫血的程度贫血的程度2022-12-192
8、52022-12-1926匙状指匙状指2022-12-19272022-12-1928出血出血l止血凝血机制障碍止血凝血机制障碍l自发性出血常见自发性出血常见l常见原因常见原因 血小板质量数量异常-ITP 血管壁异常过敏性紫癜 凝血功能障碍血友病p 特点:周身性、与创伤不成比例或无创伤史p 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现p 局部关节、肌肉出血或血肿形成p 外伤、手术后出血不止p 家族成员有出血史2022-12-1929出血出血l出血部位出血部位 皮肤,关节,颅内皮肤,关节,颅内l出血程度出血程度 轻轻500ml 1000ml1000mll伴随症状伴随症状 口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷2022-1
9、2-1930关节腔出血2022-12-1931颅内出血2022-12-1932皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血2022-12-1933感染感染l骨髓病变导致白细胞成熟障碍,贫血化骨髓病变导致白细胞成熟障碍,贫血化疗导致免疫抑制疗导致免疫抑制l常见死亡原因常见死亡原因l粒缺粒缺 白血病白血病 再障等再障等 北京同仁医院血液科北京同仁医院血液科2022-12-1934感染感染l采集病史采集病史 血液基础病血液基础病 l部位及症状部位及症状 肺部肺部 肛周肛周 泌尿系泌尿系 口腔口腔 l伴随症状伴随症状 不同部位不同伴随症状 发热规律北京同仁医院血液科北京同仁医院血液科2022-12-1935浅表组织感染2
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